Relaterade artiklar: Multipel myelom
definition
Multipelt myelom är en tumör som påverkar plasmacellerna, vilket gör att de kan spridas okontrollerbart och ackumuleras i benmärgen.
Plasmaceller är resultatet av mognad av B-lymfocyter och deras roll består normalt i att producera och frisätta antikroppar som svar på infektioner. Den neoplastiska plasmacellen kan i de flesta fall producera stora mängder av en viss typ av antikropp: monoklonala immunoglobuliner (paraprotein eller M-protein).
Orsakerna till multipelt myelom är fortfarande okända, även om ingreppet av familje genetiska och kromosomala faktorer och upprepad antigenstimulering har föreslagits. Vidare ökas förekomsten av sjukdomen bland de som utsätts för joniserande strålning eller vissa kemiska ämnen (petroleumderivat och andra kolväten, lösningsmedel, pesticider, asbest etc.). Multipelt myelom förekommer huvudsakligen i ålderdom (över 50 år).
Vanliga symptom och tecken *
- anemi
- anorexi
- anuri
- asteni
- kakexi
- kalcinos
- Njurstenar
- cruralgia
- dyspné
- Benvärk
- blåmärken
- hepatomegali
- Benfrakturer
- hyperkalcemi
- leukopeni
- Svullna lymfkörtlar
- Ryggvärk
- illamående
- osteopeni
- pancytopeni
- paraplegi
- trombocytopeni
- polyuri
- proteinuri
- Ben kliar
- Klåda i händerna
- Skum i urinen
- Intensiv törst
- Nefrotiskt syndrom
- splenomegali
- Konfusionstillstånd
- förstoppning
- uremi
- Pleural effusion
Ytterligare indikationer
Tecken och symtom kan variera kraftigt från person till person. Vid starten kan myelom inte orsaka störningar. Å andra sidan, som sjukdomen fortskrider, kommer symtom relaterade till plasmacellinfiltrering i olika organ och för stor produktion av monoklonala immunoglobuliner sannolikt att uppstå.
De vanligaste manifestationerna av multipelt myelom innefattar benvärk, njursvikt, hyperkalcemi, anemi och återkommande infektioner. Utvidgning av maligna plasmaceller leder till utveckling av diffus osteoporos eller avgränsade osteolytiska lesioner, i allmänhet på nivån av rygg, höft och skalle. Myelomceller producerar faktiskt ett ämne som stimulerar osteoklasternas aktivitet, som är ansvarig för förstörelsen av benvävnad. Detta predisposes till patologiska frakturer, även efter mindre traumor. Ökad benresorption kan också leda till hyperkalcemi, med symtom som polyuri och polydipsi, och kan orsaka nefrokalcinos och därigenom bidra till njursvikt.
Vidare utvecklar anemi efter nedtryckning av erytropoies hos tumörceller (med symtom som trötthet, svaghet och andningssvårigheter), koagulationssjukdomar (blödningsproblem, trombocytopeni, hyperviskositetssyndrom etc.) och försämring av försvaret immun. Systemiska effekter av onormal plasmacelltillväxt inkluderar också neurologiska symtom (perifer neuropati, svaghet, mental förvirring, ryggmärgs kompression, karpaltunnelsyndrom, etc.) och, mindre frekvent, lymfadenopati och hepatosplenomegali.
Diagnosen av multipel myelom kräver prestanda av fullständig blodkemi, benmärgsbiopsi, serum- och urinproteinelektrofores och radiologiska undersökningar. Multipelt myelom demonstreras genom närvaro av monoklonala immunoglobuliner i blodet och / eller urinen, osteolytiska lesioner, proteinkedjor med lätt kedja eller överflödiga plasmaceller i benmärgen.
Multipel myelomterapi är inriktad på att minska klonalpopulationen och hantera komplikationer. Behandlingen inkluderar därför en kombinationsbehandling mellan konventionell kemoterapi, immunmodulerande läkemedel (talidomid eller lenalidomid), kortikosteroider (prednison eller dexametason), bortezomib (proteasominhibitor, ett multinproteinkomplex som finns i alla celler) och melphalan (alkyleringsmedel) . De vanligaste regimerna inkluderar administrering av talidomid (+ dexametason), bortezomib och lenalidomid (+ dexametason). Det är också möjligt att transplantera autologa stamceller från perifert blod och strålbehandling.
