genera
Ependymoma är en hjärntumör som härstammar i ependymala celler ; dessa celler sträcker hjärnkammaren och ryggmärgets centrala kanal.
Diagnostikproceduren innefattar flera tester, eftersom före behandlingen det är användbart att gå tillbaka till den exakta positionen och tumörens gravitation.
Ependymom som lånar sig till kirurgisk avlägsnande bör avlägsnas. Efterföljande behandlingar (strålbehandling och kemoterapi) beror på kvaliteten på borttagningsförfarandet.
Kort referens till hjärntumörer
När vi talar om hjärntumörer eller hjärntumörer eller hjärnomkopplingar, hänvisar vi till godartade eller maligna massor av tumörceller som påverkar hjärnan (dvs. ett område mellan telencefalonen, diencephalon, cerebellum och hjärnstam) eller ryggmärgen . Tillsammans bildar encephalon och ryggmärg centrala nervsystemet ( CNS ).
Frukt av genetiska mutationer, varav den exakta orsaken inte är känd mycket ofta, kan hjärntumörer:
- härstammar direkt från en cell i centrala nervsystemet (i detta fall talar vi också om primära hjärntumörer );
- härröra från en malign tumör närvarande i andra ställen i kroppen, såsom lungorna (i det andra fallet kallas de också sekundära hjärntumörer ).
Med tanke på den extrema komplexiteten i centrala nervsystemet och det stora antalet olika celler som komponerar det finns det många olika typer av hjärntumörer: enligt de senaste uppskattningarna, mellan 120 och 130.
Oavsett deras maligna makt eller inte, tas hjärntumörer nästan alltid bort och / eller behandlas med strålbehandling och / eller kemoterapi, eftersom de ofta orsakar neurologiska problem som är oförenliga med ett normalt liv.
Vad är ependymoma?
Ependymoma är en hjärntumör som härstammar från ependyma, eller epitel som täcker hjärnans ventrikel och ryggmärgets centrala kanal.
Ependima är så kallad eftersom det består av speciella celler i glia, kända som ependymocyter eller mer enkelt ependymala celler .
Ependymom kan vara antingen maligna neoplasmer eller maligna neoplasmer.
Skillnad mellan en godartad tumör och en malign tumör
En godartad tumör är en massa onormala celler som växer långsamt, har liten infiltrativ kraft och en lika dålig (om inte noll) metastaseringskraft.
Omvänt är en malign tumör en abnorm cellmassa som växer snabbt, har hög infiltrativ kraft och nästan alltid en hög metastaseringskraft.
OBS: På grund av infiltrativ effekt hänvisar detta till förmågan att påverka intilliggande anatomiska regioner. Med metastaseringskraft hänvisas å andra sidan till cancercellernas förmåga att sprida sig via blod eller lymfcirkulation till andra organ och vävnader i kroppen (metastasering).
GLIA, CELLS OF GLIA OCH EPENDIMA
Med sina celler ger glia stöd, stabilitet och näring till det invecklade nätet av neuroner, närvarande i människokroppen och med uppgift att överföra nervsignaler.
Hjärnventriklar (markerade i guld). I centrala nervsystemet är de cellulära elementen i glia astrocyter, oligodendrocyter, ependymala celler och mikroglia celler.
I det perifera nervsystemet ( SNP ) är gliacellselementen i glia Schwann-celler och satellitceller.
Tack vare aktiviteten hos ependymocyter är ependyma involverad i cirkulation och produktion av cerebrospinalvätskan (eller CSF ).
Typisk lokalisering av EPENDIMOMES
Ependymomas kan utvecklas både i hjärnan och i ryggmärgen.
De med encephaliskt ursprung kan ibland sprida sig i ryggmärgen genom spritet.
EPENDIMOMA: TYPOLOGIER OCH DIN GRÄNGDOMRÅDE
Central nervsystemet (CNS).
Hjärttumörer är indelade i 4 grader - identifierad med de första fyra romerska siffrorna - beroende på deras tillväxtkraft.
Grad I och II hjärntumörer växer mycket långsamt och involverar ett begränsat hjärnområde; i allmänhet är de godartade.
I motsats till detta växer hjärntumörer i grad III och IV ut med hastighet och invaderar de omgivande vävnadsområdena; de är generellt maligna.
En hjärntumör av grad I eller II kan över tiden omvandlas till en grad III eller IV-tumör.
Det finns minst fyra typer av ependymomer, olika i egenskaper och i 3 fall av 4, även i grad:
- Subependimom . Det är en väldigt långsamt växande hjärntumör i klass I, som vanligen bildar nära cerebrala ventrikler
- Ependymoma mixopapillates . Liksom subependimom är det en långsamt växande hjärntumör i klass I; I motsats till det föregående fallet tenderar det emellertid att utvecklas i ryggmärgets nedre delar.
- Den sanna ependymoma . Det är ett långsamt växande grad II-gliom, som kan härröra från eller i närheten av hjärnventriklerna.
- Anaplastisk ependymom . Det är en malign hjärntumör av grad III, som vanligtvis förekommer i hjärnan (nära ventriklarna) eller i den bakre kranialfasen och endast i några få fall i ryggmärgen. Liksom någon malign tumör har den en mycket snabb tillväxt.
Epidemiology
Ependymomas representerar 2-4% av alla tumörer i centrala nervsystemet.
De kan påverka både vuxna och barn: i det förra är de ganska sällsynta och påverkar främst individer under 45 år. i den senare utgör de den sjätte vanligaste hjärntumören och berör särskilt personer under 3 år (30% av fallen).
orsaker
Ependymomas, som nästan alla mänskliga hjärntumörer, uppstår av skäl som ännu inte är kända.
RISKFAKTORER
Läkare och forskare är överens om att det finns minst två situationer som kan gynna utseendet på ett ependymom:
- En tidigare strålbehandling av huvudet . Det bör noteras att vissa forskare har en annan åsikt om detta ämne: de tror faktiskt att strålbehandling inte har någon skadlig effekt.
- Lider av typ II-neurofibromatos, en sällsynt genetisk ärftlig sjukdom som orsakar utseendet på flera tumörer i nervsystemet.
Symtom och komplikationer
Symptomerna och tecknen på ett ependymom beror på själva uppkomsten av ependymom.
Om tumören finns i ryggmärgen, känns patienten allmänt:
- Nacke eller ryggsmärta, beroende på den exakta platsen för tumörmassan.
- Nummenhet och / eller svaghet i armarna eller benen.
- Problem med blåsans kontroll.
Om neoplasmen ligger i hjärnan består den symtomatiska bilden vanligtvis av:
- huvudvärk
- Illamående och kräkningar, särskilt på morgonen
- Epileptiska kriser
- Visionsproblem. De uppstår om ependymomet ligger nära den optiska nerven.
- Nummenhet och svaghet i benen (både övre och nedre) på ena sidan av kroppen. De är typiska störningar när ependymom påverkar hjärnans främre eller parietala lob.
- Samordning och balansproblem. De är typiska symtom på när ependymom har ägt rum bakom hjärnans temporala lob.
- Stämningsförändringar (till exempel plötslig irritabilitet) och personlighetsförändringar. De uppstår när ependymom är nära hjärnans främre lob.
HEADACHE, NAUSEA OCH VOMITING
Huvudvärk, illamående och kräkningar beror på en ökning av intrakraniellt (eller intrakraniellt) tryck . Denna ökning kan uppstå av två skäl, ofta samtidigt:
- Eftersom den växande tumörmassan motverkar det normala flödet av cerebrospinalvätskan.
- Eftersom ödem bildas runt tumörmassan
Symptom utseende rytm
Symtomen på ett grad I eller II ependymom verkar gradvis (det kan ta månader), eftersom tumörmassan har en långsam tillväxthastighet.
Tvärtom tenderar symtomen på ett grad III ependymom att inträffa strax efter tumörens utseende, eftersom hastigheten vid vilken tumörmassan ökar är mycket snabb.
diagnos
Inför ett misstänkt ependymomfall startar läkare sina diagnostiska undersökningar genom noggrann fysisk undersökning och en analys av tendonreflexer .
Sedan utför de ett ögonprov och frågar patienten några frågor som syftar till att bedöma mental status och kognitiva förmågor (resonemang, minne etc.).
Slutligen, för att undanröja eventuella tvivel och att känna till tumörens position och exakta storlek, tillgriper de specifika tester såsom:
- Kärnmagnetisk resonans
- CT-skanning (eller datoriserad axiell tomografi)
- Tumörbiopsi
- Lumbar punktering
EXAMINATION MÅL OCH TENDONS TRIMS, ÖGONSTEST OCH MENTAL-KOGNITIV EVALUERING
- Den fysiska undersökningen innefattar analys av symptom och tecken, rapporterad eller manifesterad av patienten. Även om det inte ger några uppgifter, kan det vara mycket användbart för att förstå vilken typ av patologi som är på plats.
- Vid undersökning av tendonreflexer utvärderar läkaren närvaron eller frånvaron av neuromuskulära och koordinativa störningar.
- Genom ett ögonprov observerar doktorn den optiska nerven och analyserar sitt engagemang.
- Bedömningen av mental status och kognitiv förmåga utförs med avsikt att förstå vilket område i centrala nervsystemet som kan ha utvecklat en neoplasma. Till exempel, att hitta nedre extremiteter föreslår enstaka sjukdomar ett neurologiskt problem som ligger i ryggmärgen, snarare än i hjärnan och så vidare.
KERNMAGNETISK RESONANS (RMN)
Kärnmagnetisk resonans ( NMR ) är ett smärtfritt diagnostiskt test som möjliggör visualisering av människokroppens inre strukturer utan användning av joniserande strålning (röntgenstrålar).
Driftsprincipen är ganska komplex och bygger på skapandet av magnetfält som avger signaler som kan omvandlas till bilder av en detektor.
Encephalonens och medullaens magnetiska resonans ger en tillfredsställande bild av dessa två fack. Men i vissa fall för att optimera bildskärmens kvalitet kan det vara nödvändigt att injicera en kontrastvätska till en venös nivå. I sådana situationer blir testet minimalt invasivt, eftersom kontrastvätskan (eller mediet) kan ha biverkningar.
En klassisk MR håller ca 30-40 minuter.
TAC
CT-skanning är en diagnostisk procedur som använder joniserande strålning för att skapa en mycket detaljerad tredimensionell bild av kroppens inre organ.
Även om det är smärtfritt betraktas det som invasivt på grund av exponering för röntgenstrålar. Vidare kan det, som MR, kräva användning av ett kontrastmedel - inte utan eventuella biverkningar - för att förbättra bildskärmens kvalitet.
En klassisk CT-skanning tar cirka 30-40 minuter.
biopsi
En tumörbiopsi består av insamling och histologisk analys, i laboratoriet, av ett prov av celler från den neoplastiska massan. Det är det mest lämpliga testet om du vill gå tillbaka till de viktigaste egenskaperna hos en tumör (typ, betyg och malignitet).
Samlingen av celler från ett ependymom sker vanligen under allmänbedövning (därför med patienten som sover) och innebär att borrningen borras för att infoga en speciell nål för insamlingen i det önskade området.
Uppenbarligen uppträder tumörbiopsi efter att ha identifierat den exakta platsen för neoplasmen.
LUMBAR PUNCTURE
Lumbar punktering består i uppsamling av cerebrospinalvätska och i analysen i laboratoriet.
För att avlägsna spritet används en nål som läkaren sätter in mellan ländryggkotorarna L3-L4 eller L4-L5. Vid införingspunkten praktiseras en injektion av lokalbedövning uppenbarligen.
Utförandet av en ländryggspunktur i närvaro av ett ependymom används för att fastställa om tumören har spridit sig från encephalon till vätskan.
behandling
När ependymom inte bor i ett otillgängligt läge är det bra att göra allt för att ta bort det helt eller i stor utsträckning .
Användningen av ytterligare behandlingar - i detta fall strålbehandling och ibland även kemoterapi - beror på omfattningen av borttagningen och på tumörens egenskaper.
KIRURGI
De ependymom som lånar sig fullständiga avlägsnande är de i grad I eller II, av små dimensioner och ligger i en lättillgänglig position.
Tvärtom är ependymomerna som endast kan delvis avlägsnas, de i klass III och de i klass I eller II belägna i obekväma och svåra att nå platser.
Vid slutet av borttagningsoperationen (oavsett om det är partiellt eller totalt, det spelar ingen roll), är patienten skyldig att observera en komplett vilopas följt av en period av fysioterapi .
Fördelar med total borttagning
Förutom att strålbehandling blir överflödig, kan total borttagning av tumörmassan också innebära total återhämtning från neoplasmen.
strålbehandling
Tumörradioterapi är behandlingsmetoden baserad på användningen av hög-energi joniserande strålning, i syfte att förstöra de neoplastiska cellerna.
Det antas vid ependymom när:
- Den kirurgiska borttagningsoperationen är opraktisk . Detta händer när tumörmassan är i en position som inte kan uppnås av kirurgen.
- Kirurgisk avlägsnande av en klass I eller II-tumör var partiell, därför kvarstod tumörceller.
- Neoplasmen var klass III . I dessa situationer har de återstående neoplastiska cellerna en stark tendens att reformera ependymom (återkommande) och att påverka den friska hjärnmassan.
KEMOTERAPI
Kemoterapi består av administrering av läkemedel som kan döda alla snabbt växande celler, inklusive cancer.
Det beaktas när det återkommer.
SYMPTOMATISKA BEHANDLINGAR
För att förhindra anfall och lindra störningar som är relaterade till tumörödem, kan läkare ordinera respektive antikonvulsiva medel och kortikosteroider .
Huvudsakliga biverkningar av strålbehandling | Huvudsakliga biverkningar av kemoterapi | Större biverkningar av kortikosteroider |
trötthet klåda Håravfall | illamående kräkningar Håravfall Känsla av trötthet Sårbarhet mot infektioner | osteoporos fetma matsmältningsbesvär hypertoni omröring Sömnstörningar |
prognos
Prognosen för ett ependymom förbättras om:
- Tumören är lågkvalitativ (bättre än klass I än klass II).
- Diagnosen är aktuell . Detta gäller särskilt för malign ependymom i grad III.
- Tumörmassan upptar en bekväm position och är liten i storlek . Ett stort och icke-flyttbart ependymom kan vara dödligt, även om det är i grad I eller II.
