genera
Addisons sjukdom är ett kliniskt tillstånd som orsakas av primitivt adrenokortiskt hormonbrist; även kända som kortikosteroider, produceras dessa hormoner av två små endokrina körtlar fördelade i fettet som överhinder njurarna och därför kallas binjurar.
I deras yttersta del, kallad corticala, producerar och klipper dessa körtlar tre typer av hormoner: androgener, glukokortikoider och mineralokortikoider.
Den mycket viktiga biologiska effekten av dessa hormoner (som saknas hos patienter som lider av Addisons sjukdom) kan sammanfattas enligt följande:
- glukokortikoider, såsom kortisol, deltar i kontrollen av glykemi (ökar den), undertrycker immunsvaret och stöder kroppen under stressbetingelser. brist leder till trötthet, lätt trötthet, svaghet, hypoglykemi, anorexi (aptitlöshet), illamående, kräkningar, buksmärtor och viktminskning;
- mineralokortikoiderna, som aldosteron, reglerar plasmakoncentrationen av natrium och kalium, vilket gynnar reabsorptionen av den tidigare och utsöndringen av den senare (de har därför en hypertensiv roll). Aldosteronbrist orsakar förlust av vatten och salter, vilket orsakar uttorkning, hypotension och längtan efter salt mat.
Den lilla mängd androgener som produceras på binjurivå är särskilt viktig hos kvinnor, eftersom den stöder sexuell lust, hårväxt, sebaceös utsöndring och en känsla av generellt välbefinnande.
Artikelindex
SintomiCauseDiagnosiTrattamentosymtom
Att lära sig mer: Symptom på Addisons sjukdom
Den kroniska bristen på kortisol och aldosteron är ansvarig för de klassiska symptomen som kan hänföras till den obehandlade Addisons sjukdom. i de flesta fall uppstår kliniska manifestationer gradvis, kännetecknad av viktminskning, aptitlöshet, muskelsvaghet och kronisk trötthet; de kan också vara förknippade med illamående, kräkningar, diarré, ortostatisk hypotension (yrsel och suddighet av syn när de passerar från sittande eller liggande läge till upprätt), irritabilitet och depression, huvudvärk, svettning, hypoglykemi, en skarp benägenhet för salt mat och, hos kvinnor, menstruella oegentligheter, amenorré och förlust av skönhet och axillärt hår.
Symptomen på Addisons sjukdom är mycket varierade i typ och intensitet och inkluderar: trötthet, svaghet, muskelsmärta, viktminskning, depression, anorexi, mörk hud (verkar solbränd), lågt blodtryck, illamående, kräkningar, diarré, lust av salt mat.
Ett annat karakteristiskt tecken på Addisons sjukdom (frånvarande i sekundära former) består av den så kallade melanodermien: en hyperpigmentering av huden (särskilt märkbar vid hudvikt, såsom knogar, ärr och armbågar, knän) och slemhinnor som läppar och bröstmolekyler . Denna manifestation beror på den ökade utsöndringen av ACTH genom hypofysen i ett (ineffektivt) försök att stimulera produktionen av kortisol i binjuran, vilket emellertid inte kan.
Eftersom många av dessa symtom uppstår och förvärras på ett tendensivt långsamt och nyanserat sätt, slutar de ofta att ignoreras, åtminstone tills en särskilt stressig händelse, såsom en sjukdom eller en olycka, orsakar en drastisk försämring av situationen. Följande "Addisonskris" (akut bihålsinsufficiens) åtföljs av mycket allvarligare symptom, såsom svaghet, apati, förvirring, svår hypotension upp till hypovolemisk chock (kollaps av tryck och medvetslöshet), illamående, kräkningar, buksmärtor och feber.
Akut bihålsinsufficiens (hypoadrenal kris) kan inträffa före eller efter diagnosen Addisons sjukdom, till exempel när patienten utsätts för stark fysisk stress (infektioner, trauma, operation, svår uttorkning på grund av överdriven värme, kräkningar och diarré) eller vid självuppehållande kortisonbaserad ersättningsterapi.
I avsaknad av behandling kan en addisonskris vara dödlig, precis som sjukdomen i sig var dödlig fram till 1940-talet av förra seklet. Idag, i stället, efter en adekvat diagnos, garanterar hormonersättningsterapi patienten med Addisons sjukdom en förväntad livslängd som är lika med normala människor. Men det verkliga problemet märker ofta att hans närvaro, som man bör misstänka när man står inför uthållig trötthet och lätt utmattning. Det måste emellertid sägas att dessa symptom är mycket ospecificerade och att Addisons sjukdom är en ganska sällsynt sjukdom, kännetecknad av en förekomst av 1/10 fall per 100 000 personer, med en preferens för vuxna mellan 30 och 50 år.
Bland riskfaktorerna, förutom patologins kännedom, minns vi närvaro - i samma ämne - av andra autoimmuna sjukdomar, såsom Hashimoto's thyroidit, Graves 'sjukdom, perniciös anemi, typ I diabetes mellitus, l hypoparathyroidism och primär gonadal insufficiens.
orsaker
Det ovan beskrivna kliniska tillståndet orsakas av en hormonell brist som kan känna igen olika ursprungsorsaker:
en förändrad utveckling av binjurarna (ADRENALIC DISGNENESIS);
skada på eller förstöring av adrenokortiska celler (SURRENALIC DESTRUCTION);
en ALTERATA STEROIDOGENESI (anomalier i processen med syntes av binjure kortikala hormoner som börjar från kolesterol).
Addisons sjukdom orsakas av skador på binjurarna, som inte producerar tillräckliga mängder kortisol och altestosteron. Vid sekundär bihålsinsufficiens orsakas symtomen emellertid av otillräcklig hypofysekretion av ACTH, ett hormon som stimulerar binjuren att producera kortisol; i dessa fall förblir aldosteronnivåer normala.
Orsakerna till Addisons sjukdom innefattar alla de sjukdomar som undergräver binjurfunktionen som orsakar hormonell brist; Detta är exempelvis fallet av autoimmuna former (cirka 80% av fallen) och smittsamma former (tuberkulos), typiska för tidigare och utvecklingsländer. Andra orsaker till primär binjurinsufficiens inkluderar karcinom eller binjurmetastaser, amyloidos, hemokromatos, binjurblödning, kirurgisk borttagning av binjurarna eller otillräcklig utveckling på grund av medfödda sjukdomar.
I form av sekundär njursvikt utför binjurarna inte fullständigt sin endokrina verkan på grund av dålig respons på ett hypofyshormon, ACTH, som styr och stimulerar aktivitet. Bristen på ACTH - som också kan bero på en dålig hypofysfunktion - bestämmer framförallt kortisolbrist, medan aldosteronnivåer i allmänhet förblir normala. För de homeostatiska saldon som reglerar vår kropp kan samma tillstånd uppstå när en person på kortisonterapi plötsligt avbryter behandlingen, eller igen efter det kirurgiska avlägsnandet av utsöndrade ACTH-tumörer.
