Relaterade artiklar: Acromegaly
definition
Akromegali är ett syndrom relaterat till överdriven sekretion av tillväxthormon (tillväxthormon, GH) vid vuxen ålder. Faktum är att det ofta diagnostiseras mellan 20 och 50 år, medan före häktning av tillväxt leder hypersekretionen av GH till gigantism.
Nästan alltid är acromegali orsakad av närvaron av ett GH-utsöndrande hypofys-adenom (en tumör som utsöndrar GH även i frånvaro av hypotalamisk GHRH). Missbruk perpetuated över tid av exogen GH, som ofta används för dopningsändamål, kan också leda till en klinisk bild av akromegali.
Vanliga symptom och tecken *
- Förändringar i menstruationscykeln
- amenorré
- asteni
- Ökad aptit
- Viktökning
- hjärtförstoring
- Erektil dysfunktion
- Gemensamma smärtor
- Muskelsmärtor
- hepatomegali
- galaktorré
- glykosuri
- Gemensam svullnad
- insulinresistens
- hyperglykemi
- hyperhidros
- hyperprolaktinemi
- hypertoni
- hirsutism
- Svullna läppar
- Uppblåst tunga
- macroglossia
- huvudvärk
- Dental maloklusion
- parestesi
- Oljig hud
- Mörk hud
- överskrids
- heshet
- Gemensam styvhet
- seborré
- dåsighet
- splenomegali
- steatorré
- Fatkista
Ytterligare indikationer
Akromegali karaktäriseras av långsamma och progressiva fysiska förändringar, förknippade med systemiska symtom och metaboliska komplikationer. Det manifesteras av en utvidgning av benen och de mjuka delarna, i början tydligare vid extremiteterna i händer, fötter och ansikte. Egenskaper är de somatiska förändringarna i ansiktet, vars egenskaper blir märkta och grova. Orbitalbågarna och kindbensarna sticker ut, näsan blir större, medan käftbenets överdrivna tillväxt leder till käftens utskjutning (prognathism) och dental maloklusion. Med tiden tar ansiktet ett helt annat utseende från den ursprungliga. Tungan är ofta svullen och fissurerad. Spridningen av larynxbrosk å andra sidan leder till en modifiering av rösten, som blir hes och djup. Händer och fötter ökar i storlek och blir squat så mycket att ringar, handskar och skor med större storlekar behövs. Deformiteter förekommer i de distala delarna och är vanliga gemensamma symtom (artrit, ledvärk, nedsatt ledmobilitet etc.). Perifera neuropatier (t.ex. parestesi och karpaltunnelsyndrom) är också vanliga. På hudnivå observeras en förtjockning och hyperpigmentering av huden. Sebaceous och svettkörtlarna genomgår hyperfunktion, så patienter klagar ofta på överdriven svettning och en obehaglig lukt. Även interna organ, inklusive hjärta, lever, njurar, mjälte, sköldkörtel, parathyroid och bukspottkörtel, ökning i volymen (visceromegali). Huvudvärk är frekvent på grund av närvaron av en hypofysör (lokal symptom på masseffekt). Det ökar också risken för att utveckla synstörningar, hjärt- och reumatiska komplikationer, högt blodtryck och cancer i mag-tarmkanalen. Det finns också andra metaboliska förändringar, såsom minskad glukostolerans och diabetes. Hos vissa kvinnor observeras galaktorré, menstruella oegentligheter eller amenorré, medan ungefär en tredjedel av män med akromegali utvecklar erektil dysfunktion.
Diagnosen är baserad på upptäckten av höga halter av tillväxthormon (GH) och på att utföra en MR-kran för att identifiera platsen och egenskaperna hos adenomen. Vidare måste den basala hypofysfunktionen och serum-IGF-1-koncentrationen, som verkar som medlare för effekterna av GH, hos patienter med misstänkt akromegali utvärderas.
Behandlingen består av kirurgisk avlägsnande eller förstöring av hypofysadenomenet.
