definition
Juvenil idiopatisk artrit är en reumatisk sjukdom som kännetecknas av kronisk inflammation i lederna, som vanligtvis börjar före 16 års ålder.
Den exakta orsaken är okänd, men en autoimmun patofysiologi och en genetisk predisposition verkar bidra till att bestämma sjukdomsuppkomsten.
Juvenil idiopatisk artrit kan utvecklas i olika former, vilka främst kännetecknas av antalet drabbade leder och genom förekomsten av ytterligare kliniska tecken, såsom feber och utslag.
Vanliga symptom och tecken *
- anorexi
- asteni
- Okulär smärta
- Gemensamma smärtor
- Muskelsmärtor
- erytem
- feber
- Fotofobia
- Gemensam svullnad
- Svullna lymfkörtlar
- macules
- Ryggvärk
- mikrognati
- Ögon rodnad
- urtikaria
- Viktminskning
- podagra
- reumatism
- Gemensam styvhet
- Articular ljud
- Ögon torrhet
- splenomegali
- Artikulär hälla
Ytterligare indikationer
Initialt visas symtombilden i 3 möjliga varianter:
- Systemisk juvenil uppträdande idiopatisk artrit (Still's disease) : förekommer hos cirka 20% av patienterna, vilket orsakar hög feber, utslag med urtikariala eller makulära skador, muskelsmärta, mjältförstoring, generaliserad adenopati och inflammation i membranen runt hjärtat (perikardit) och lungor (pleurisy). Dessa manifestationer kan föregå utvecklingen av artrit, vilket inbegriper begränsning av rörelse, svullnad, effusion och ledsmärta. Ofta är feber högre på eftermiddagen eller kvällen och kan bestå i upp till 2 veckor. Hudutslaget är vanligtvis övergående men kan också vara utbredd och migrerande.
- Juvenil idiopatisk artrit med oligoartikulär debut : förekommer hos cirka 40% av patienterna och kännetecknas av att ett antal är lika med eller mindre än 4 leder. I oligoartikulär juvenil idiopatisk artrit, är iridocyklitis (inflammation i den främre delen av ögonlocket som samtidigt påverkar iris och ciliärkroppen) särskilt frekvent, vilket kan vara asymtomatisk eller associerad med ögonsmärta, konjunktivalrödhet och fotofobi. Vissa patienter utvecklar därefter den karakteristiska kliniska bilden av spondyloarthropati (t.ex. ankyloserande spondylit, psoriasisartrit eller reaktiv artrit).
- Juvenil idiopatisk artrit med polyartikulär debut : det påverkar 5 eller flera leder och liknar ofta reumatoid artrit hos vuxna. Denna form tenderar att vara symmetrisk och att utvecklas långsamt.
Juvenil idiopatisk artrit återkommer regelbundet eller blir kronisk (när den inträffar i mer än 6 veckor) och varar i månader och år eller i sällsynta fall för livet. Under kursen kan sjukdomen störa tillväxt och utveckling.
Diagnosen är huvudsakligen klinisk och bör misstänkas hos barn med symptom på artrit, generaliserad adenopati eller feber utan tydlig motivation, som varar mer än några dagar.
Behandling innefattar vanligen administrering av NSAID (naproxen, ibuprofen och indometacin) och antirheumatiska läkemedel som kan modifiera sjukdomen.
Metotrexat är användbart för oligoartikulär och polyartikulär sjukdom. Sjukgymnastik, motion, vårdnadshavare och andra stödjande åtgärder bidrar till att förbättra funktionen och minimera onödig stress på inflammerade leder. Iridocyclitis behandlas med ögondroppar baserade på kortikosteroider och mydriatika.
Kompletta remisser uppträder hos cirka 50-75% av de behandlade patienterna. en mindre fördelaktig prognos är förknippad med juvenil idiopatisk artrit av systemisk inverkan och positivitet för reumatoid faktor.
