narkolepsi

genera

Narkolepsi är en neurologisk störning som orsakar upprepade sömnattacker och en kontinuerlig känsla av sömnighet i dag. Dödsfallna somnar flera gånger hela dagen, även när de är engagerade i engagerande aktiviteter.

Figur: Narkoleptiska kriser presenterar sig med ett intensivt och oövervinnerligt behov av att sova; De uppträder företrädesvis under inaktivitetstider, särskilt efter måltider eller i monotona eller repetitiva situationer, men de kan också uppstå under mer eller mindre stimulerande aktiviteter, till exempel konversationer, arbete, bilkörning, tillfällen på fritiden eller under en måltid.

Bild tagen från: //blog.lib.umn.edu/

Diagnosen av narkolepsi är huvudsakligen baserad på observation av hur patientens nattliga sömn sker. I den meningen finns specifika verktyg och specifika tester tillgängliga.

Tyvärr är narkolepsi en kronisk obotlig sjukdom. Det finns emellertid motåtgärder och lämpliga läkemedel för att lindra de allvarligaste symptomen.

Sova och dess faser

Innan du beskriver narkolepsi, är det lämpligt att kortfattat hänvisa till de viktigaste egenskaperna hos sömnen . När man somnar, uppstår en övergående medvetslöshet, reduceras vissa biologiska funktioner och andra stärks. Till exempel, medan produktionen av kortikoidhormoner reduceras ökar tillväxtfaktorerna.

Sömn kännetecknas av två huvudfaser, som följer varandra flera gånger (4-5 cykler):

• NON-REM-fas eller ortodox sömn
• REM-fas eller paradoxal sömn

Bara den rätta växlingen mellan dessa två faser garanterar en vilsam vila.

NON-REM FASE

Det kännetecknas av 4 steg, under vilken sömn gradvis blir djupare. De två första stegen är respektive sömn och lätt sömn. I den tredje etappen börjar den djupa sömnfasen och når sitt klimax i fjärde etappen. Det är i detta sista ögonblick att organismen regenererar sig själv.

Med varje ny cykel varar NON-REM-fasen mindre och mindre, vilket ger mer utrymme till REM-fasen.

REM-fasen

Under denna fas gör den sovande personen skarpa ögonrörelser. Termen REM är i själva verket den engelska akronymen för Rapid Eye Movement, det vill säga "snabb ögonrörelse".

REM-fasen är en "agiterad" fas, i vilken hjärtfrekvensen och andningsfrekvensen ökar och en drömmar.

Vad är narkolepsi

Narkolepsi är ett kroniskt tillstånd som orsakar plötsliga attacker av sömnighet under dagen. Dessa känslor uppstår också i aktiva och engagerande stunder av dagen: det kan därför hända att den narkoleptiska individen somnar, medan han äter, arbetar eller pratar.

Dessutom känns patienten alltid trött och lider av nattliga sömnstörningar, på grund av en felaktig växling mellan REM och NON-REM-faserna. Ibland förlorar den kontrollen över sina muskler (kataplexi och förlamning ) och lider av hallucinationer .

Narkolepsi betraktas som en neurologisk störning, eftersom vi ser att ett hjärnprotein, kallat hypokretin eller orexin, är involverat.

Epidemiology

Narcolepsy är inte särskilt vanlig. Cirka 3-5 patienter per 10 000 personer påverkas och både män och kvinnor påverkas i lika stora proportioner.

Trots att det börjar visas under ungdomar (ungefär 15 år), diagnostiseras narkolepsi inte till vuxen ålder. I de tidiga åren är det faktiskt felaktigt för ungdomslöshet eller dåliga vanor.

Se även: Kändisar som berörs av Narcolepsy

orsaker

Den exakta orsaken till narkolepsi är okänd.

Många narkoleptiska patienter har emellertid en gemensam egenskap: halten av hypokretin (även kallad orexin ), som är ett litet protein (peptid) i hjärnan, reduceras. Denna upptäckt inspirerade forskare, som fortsatte forskningen.

VAD ÄR HYPOCRETIN OCH HUR VERKAR DET?

Hypokretin är en kemisk neurotransmittor och verkar reglera sömnfaser. När den är närvarande i små mängder, kommer individen till REM-fasen av sömn utan att respektera fullbordandet av NON-REM-fasen.

Men varför ger vissa individer mindre hypokretin?

Forskarna genomförde flera undersökningar. Den mest ackrediterade hypotesen hävdar att vid narkolepsiets ursprung finns en autoimmun reaktion orsakad av virus eller bakterie. I sådana reaktioner fungerar immunsystemet, som skyddar oss mot patogener, inte korrekt. Faktum är att vissa antikroppar, som produceras för tillfället, attackerar normala celler (i detta fall hjärnorna som producerar hypokretin) och förstör dem.

OBS: Studier om hypocretins roll (od orexina) är nyligen (2009) och behöver ytterligare studier. Dessutom måste forskningen förklara varför vissa patienter med narkolepsi har normala nivåer av orexin.

ÖVRIGA orsaker

Hypokretin är inte den enda misstänkta orsaken till narkolepsi.

Enligt vissa undersökningar finns en riskfaktor kopplad till ärftlighet: faktiskt har 2 patienter av 100 en nära familjemedlem som lider av narkolepsi. Detta tyder på att det kan vara en eller flera gener involverade.

Vidare observerades under 2009 en plötslig ökning av sjukdomen bland barn som bodde i Finland. Dessa ungdomar hade genomgått ett nytt vaccin mot svininfluensa, Pandemrix . Undersökningar, i detta avseende, fortsätter fortfarande.

symtom

För att lära sig mer: Narkolepsymptom

De viktigaste symptomen på narkolepsi är följande:

• Överdriven sömnighet i dag och plötsliga sömnattacker
• kataplexi
• Hypnagogiska hallucinationer
• Sömnförlamning
• Automatiskt beteende
• Förvirrad natt sömn

De första fyra är de mest karakteristiska och utgör i själva verket den så kallade " narkolepsens tetrad ". Dock är bara överdriven sömnighet i dag, i samband med sömnattacker, det allvarliga symtomet hos narkolepsipatienter.

Alla andra sjukdomar varierar från individ till ämne på grund av svårighetsgrad och utseende. Endast en minoritet av narkoleptiska patienter (ca 20%) visar hela symtomatologin.

EXCESSIVE SLEEPNESS OCH SUDDEN SLEEP ATTACKS

Dessa är de symptom som drabbar den narkoleptiska patienten för livet. De orsakar upprepade dagliga tupplurar, som varar från några minuter till några timmar.

Den klassiska studien av dåsighet, på grund av en tråkig situation eller en period av fysisk stress, är normalt och bör inte förväxlas med narkolepsi. Misstanke om narkolepsi måste födas i stället när sömn och sömnattacker pågår i mer än tre på varandra följande månader och uppstår även i aktiva och ovanliga stunder: till exempel under en arbetsaktivitet eller när du äter eller pratar.

I narkoleptiska patienter uppträder somnolens oväntat och efter sömnen känns patienten vilad. Den senare är dock en passande känsla och patienten faller tillbaka och sover efter en kort tid.

kataplexi

Kataplexi är den plötsliga förlusten av kontroll av kroppens muskler. Lider (cirka 7 av 10 narkoleptiska patienter) känner en plötslig brist på styrka, medan de fortfarande är medvetna.

De sätt på vilka kataplexi manifesterar är olika; Tabellen visar de viktigaste.

Typiska uttryck av kataplexi

• Huvudhänge

• Knäböjning

• Talat samtal

• Suddig vy

• Släpp ett objekt

• Fall till marken

Ofta är dessa uttryck föregångna av starka känslor, såsom ilska, eufori, överraskning eller rädsla. Man tror därför att det kan finnas en länk mellan patientens känslomässiga tillstånd och kataplexiska episoder. Varaktigheten av händelserna varierar, från några sekunder till några minuter, liksom antalet gånger under hela dagen.

Ibland, på grund av deras likhet, är kataplexattacker förvirrad av epileptiska fenomen. De är dock två olika patologiska omständigheter.

HYPNAGOGISKA HALLUCINATIONER

Hallucinationer är visioner och uppfattningar av saker och ljud som inte är riktiga. De är extremt intensiva drömmar. I narkolepsi patienten förekommer de framför allt i passagen från vakenhet till sömn (den så kallade hypnagogiska perioden ). Men, även om de sällan kan, kan de också inträffa strax före uppvaknande ( hypnopompisk period ).

SLEEP PARALYSIS

Sömnförlamning uppträder vanligtvis vid uppvaknande, men också strax innan du somnar. Patienten, från medvetet, varnar för att inte kunna flytta sin kropp. Med andra ord kan den inte flytta musklerna, tala eller öppna ögonen.

De är episoder som håller några minuter, inte farliga för patientens hälsa och extremt användbara vid tidpunkten för den diagnostiska undersökningen.

AUTOMATISK HÄNDELSE

Med automatiskt beteende menar vi de omständigheter där patienten fortsätter, oupphörligt, i sin verksamhet, trots att han känner sig dåsig; dåsighet, som leder honom att agera utan att tänka: till exempel kör till fel destination eller, inom en konversation, säger han något olämpligt för sammanhanget.

Det automatiska beteendet förtjänar stor uppmärksamhet: den narcoleptiska patienten, som står vid roten, äventyrar sitt eget liv och andras, eftersom han tar olämpliga handlingar och kan somna.

DISTURBED NIGHT SLEEP

Förstörd nattlig sömn är en mycket vanlig sjukdom och uppenbaras av sömnlöshet . Det verkar vara orsakat av hypokretinbrist och dess effekter på fasskiftet mellan NON-REM och REM-sömn.

Den narkoleptiska patienten sover därför under dagen som sömn i samma antal timmar som en normal individ.

diagnos

Diagnosen av narkolepsi är baserad som ett första steg på medicinsk historia . Med medicinsk historia menas insamling av information från patienten och familjemedlemmarna, vilket kan hjälpa läkaren att identifiera patientens sjukdom.

Om efter sjukdomshistorien är misstanke om narkolepsi mer än konkret, rekommenderas patienten att konsultera en specialist. Den senare kommer att utsätta patienten för tre prov som är lämpliga för att dechiffrera sömnstörningar. De är:

• polysomnografi
• Det flera sovlatestet
• Epworths sömnighetsgrad

Slutligen, om tvivel kvarstår, litar vi på några kliniska prövningar, såsom ländryggspetsen . På detta sätt utesluts vissa patologier med symtom som liknar narkolepsi.

HISTORIA

Läkaren ber patienten att beskriva sömnkvaliteten på natten om han någonsin har lidit av förlamning eller sömnlöshet. Dessutom ber han familjemedlemmar att ta reda på om patienten någonsin har upplevt episoder av kataplexi eller automatiskt beteende och att utesluta obstruktiv sömnapné . Den senare orsakar sömnighet i dag, som narkolepsi.

Det är då läkarens plikt att fråga sig om vilka mediciner som tagits och sinnets sinnestillstånd som undersöks. Faktum är att vissa aktiva ingredienser och depression kan orsaka sömnattacker på dagtid.

Tabellen sammanfattar kort historikinställningen.

EXAMER FÖR SLEEP DISORDERS

De är tre:

• Polysomnografi . Det består av att registrera en persons individuella hjärna, muskel och ögon medan han sover. Patienten är gjord för att sova i ett speciellt rum, utrustat med nödvändig utrustning (elektroencefalogram, elektromyogram och elektrookulogram) för övervakning av ovan nämnda funktioner. Efter lämpliga utvärderingar är det möjligt att tolka växeln mellan NON-REM och REM-faserna.
• Flera test för sömn latentitet . Denna undersökning tjänar till att bedöma hur snabbt patienten, som lider av sömnighet i dag, somnar under dagen. Med andra ord mäter vi tiden från när individen stänger ögonen när han går in i den första etappen av NON-REM-fasen. I narkoleptik är detta intervall mycket kort. Testet appliceras dagen efter polysomnografi och är pålitlig om 5 dagliga inspelningar görs.
• Epworth dåsighet skala . Det är ett test som ställer flera frågor till patienten som lider av sömnighet i dag. Frågorna gäller sannolikheten för att somna i vissa situationer. Om totalresultatet är mellan 11 och 17 är det inte narkolepsi; om det är 17 eller mer är det narkolepsi.

KLINISKA EXAMINATIONER

Om, efter att ha utfört de ovan beskrivna testerna, kvarstår tvivel om diagnosen kan patienten genomgå två kliniska kontroller:

• Lumbar punktering
• Hjärnmagnetisk resonans

Lumbar punktering

Den består av avlägsnande av sprit (eller cerebrospinalvätska ), genom att införa en nål mellan L3-L4- eller L4-L5-ryggkotorna. Syftet med undersökningen är att mäta nivåerna av hypokretin (eller orexin), som finns i hjärnan och i cerebrospinalvätskan.

Det är ett mildt invasivt förfarande. Därför krävs det vid uppsägningstiden.

terapi

Tyvärr finns det ingen specifik terapi för narkolepsi.

Behandlingar kan dock tillämpas för att döma sömnattacker. De är effektiva motåtgärder, vilket förbättrar narkoleptiska patienter.

Regelbunden natt sömn

Patienten rekommenderas att ha en bra sömnrutin . Med andra ord, lägg dig alltid ner samtidigt och försök att sova 8 timmar per natt.

Dessutom rekommenderas det att schemalägga några dagliga lurar, inte mer än 15 minuter, för att känna sig vilad.

FARMAKOLOGISK BEHANDLING AV SONNOLENCE

De läkemedel som används mot dåsighet är stimulanserna i centrala nervsystemet. De har funktionen att minska antalet och svårighetsgraden av dagstids sömnattacker.

Det huvudsakliga stimulansen är modafinil, men metylfenidat och amfetamin kan också administreras. Resultaten är bra, men eventuella biverkningar bör inte förbises.

FARMAKOLOGISK BEHANDLING AV KATAPLESSIER

Natriumoxibat (även känt som natriumoxybat, eller gamma-hydroxibutyrat ) ordineras till den narcoleptiska patienten, som uppvisar episoder av kataplexi. Det är ett läkemedel med tillfredsställande effekter, som också kan minska frekvensen av hallucinationer och sömnstörning.

Alltid mot kataplexi, antidepressiva läkemedel garanterar bra resultat.

Liksom droger för sömnighet har natriumoxybat och antidepressiva biverkningar.

För att lära sig mer: Narkolepsi Medications »

ÖVRIGA RÄTTSAKT

Följande rekommendationer är till nytta för den narkoleptiska patientens hälsa, eftersom de främjar vila och reducerar sömnighet i dagtid:

• Dedicate dig regelbundet till motion
• Undvik tunga måltider och alkoholhaltiga drycker

Dessutom är det väldigt bra för patienten att kommunicera sitt patologiska tillstånd utan tvekan. Detta tjänar till att underlätta deras inkludering i det sociala sammanhanget. Faktum är att ett narkoleptiskt barn, vars situation är okänt, möter många svårigheter: lärarna byter sin sömnighet i dag för latskap, medan för sina skolkamenter blir han ett föremål för förlöjligande. Detsamma gäller för en vuxen, införd i en arbetsmiljö: arbetsgivaren kan, om den hålls i mörkret om problemet, vidta strikta åtgärder. Omvänt, om det är informerat, kan det överensstämma med patienten en serie pauser, vilket gör att den senare sover i 10-15 minuter.

prognos

Narcolepsy är en kronisk sjukdom som varar en livstid. Det är inte dödligt, men det är väldigt farligt för en patient när han till exempel kör ett fordon eller gör potentiellt farligt arbete.

Att noggrant följa de ovan nämnda terapeutiska indikationerna hjälper till att lindra symtom; Omvänt förvärrar ett "oordnad" liv livet sömnighet, vilket gör någon form av aktivitet omöjlig.

Slutligen bör det påpekas att narkolepsi-läkemedel orsakar flera biverkningar. Därför bör de inte missbrukas.