osteosarkom

genera

Osteosarkom är en malign ben tumör. Det förekommer främst hos barn och ungdomar, under perioden med maximal tillväxt.

Osteosarkom kan förekomma i vilket ben som helst, men tenderar att utvecklas mer vanligt i områden med snabba tillväxthastigheter. Ofta härstammar den neoplastiska processen i de metafysiska eller slutliga regionerna av långa ben: i tibia, i femur (nära knäet) och i humerus (i övre delen av armen). Andra platser som höft, bäcken, axel och käke är inte uteslutna (särskilt hos äldre patienter). Den neoplastiska processen leder till förstörelsen av normal benvävnad. I vissa fall kan tumören försvaga benstrukturen till punkten för att orsaka patologiska frakturer.

orsaker

Osteosarkom (även kallad osteogen sarkom) är en tumör i det primitiva benet, det vill säga det utvecklas från samma benvävnad. Det bör därför inte förväxlas med benmetastaser.

Orsakerna som leder till osteosarkomstart är ännu inte kända, men sjukdomens egenskaper har gjort det möjligt för oss att identifiera vissa riskfaktorer. De flesta fall börjar sporadiskt, så de förekommer hos personer som inte har familjeproposition eller andra samtidiga patologiska tillstånd. Osteosarkom orsakas förmodligen av en kombination av genetiska förändringar, som tillsammans bestämmer omvandlingen av omogna benceller till tumörer. istället för att gå mot differentiering och organisera sig för att utgöra ett hälsosamt ben, blir dessa celler "galen" och börjar replikera snabbt och undergräva den normala benstrukturen. De specifika förändringarna i de gener som inducerar hyperaktiviteten hos dessa celler är fortfarande undersökta.

Riskfaktorer

Osteosarkom kan förekomma vid alla åldrar, men de flesta fall inbegriper barn och unga vuxna i åldern 10-30 år. Forskare letar efter händelsen / faktorn som predisponerar till början av neoplasi, vilket sammanfaller med utvecklingsperioden karakteriserad av ökad osteoblastisk och osteogen aktivitet.
En andra förekomststopp uppträder hos vuxna äldre än 60 år, vanligtvis hos patienter med tidigare bensjukdomar, såsom Pagets sjukdom.
Osteosarkom påverkar oftast manliga patienter.
Retinoblastom (en sällsynt retinal tumör i barndomen associerad med den partiella eller totala förlusten av RB1-genen) och Li-Fraumeni syndromet (en störning som är kopplad till mutationer i p53-genen) är predisponeringsbetingelser för utvecklingen av osteosarkom. Rothmund-Thomson syndrom, en sällsynt autosomal recessiv sjukdom i samband med medfödda ben-, hår- och huddefekter kan också orsaka skelettproblem, inklusive osteosarkom.
Personer som genomgår strålterapi för andra typer av cancer är mer benägna att utveckla osteosarkom. Exponering för strålning vid ung ålder ökar risken.

symtom

Att lära sig mer: Symptom Osteosarkom

Symtomen på osteosarkom beror på tumörens placering och storlek. Patienter kan manifestera:

Lokal smärta;
Benfrakturer (kan förekomma vid tumörplatsen efter ett mindre trauma);
Hudrödhet och svullnad vid tumörplatsen;
Rörelsebegränsning.

Vid sjukdomens början kan smärtan på den drabbade delen vara intermittent och ganska vag och förvärras på natten eller under fysisk aktivitet och rörelse. Men med tiden tenderar det att bli gradvis ihållande och svårare.

Symtomen på osteosarkom kan efterlikna smärtan som orsakas av normal benväxt, med den skillnad som de tenderar att stanna under de tidiga tonåren. Ibland när tumören fortskrider, förekommer andra generella symptom såsom trötthet, överdriven svettning, ryggsmärta eller förlust av tarm- eller urinblåsning (om tumören är i bäckenet eller vid ryggraden). Om den neoplastiska massan växer och pressar på angränsande strukturer kan patienten uppleva en känsla av tryck: till exempel om detta komprimerar en nerv kan det orsaka smärta, stickningar, muskelsvaghet eller domningar. Om cancer sprider sig till andra delar av kroppen kan olika andra symtom utvecklas.

diagnos

Läkaren kan använda specifika tester för att diagnostisera ett osteosarkom och bestämma närvaron av eventuella metastaser, även i andra regioner än tumörens ursprung. Dessa undersökningar kan hjälpa till att skapa den mest lämpliga behandlingen. Banan börjar vanligtvis med förvärv av radiografiska bilder av den misstänkta regionen (röntgenstrålar), fortsätter med en kombination av andra bildbehandlingstest (beräknad tomografi, PET, benscintigrafi och magnetisk resonans) och slutar med en biopsi. Diagnostisk bildbehandling hjälper till att etablera en tumörs närvaro och plats och fastställer huruvida osteosarkom har orsakat metastaser. Tumören är solid och oregelbunden på grund av spikulerna hos de förkalkade benen, som utstrålar för att bilda rätvinklar. Denna karakteristiska skada av osteosarkom, känd som "Codmans triangel", återfinns med den radiografiska undersökningen och belyser periosteum som uppkommer på grund av tumören. De omgivande vävnaderna infiltreras. Benbiopsi är den enda metoden som tillåter definitiv bekräftelse av förekomst av osteosarkom.

staging

Staging är ett system som gör det möjligt att beskriva tumörens position och eventuell förlängning till andra delar av kroppen. Denna information, som erhålls med djup diagnostiska prov, gör det möjligt att bestämma vilken typ av behandling som är bäst för patienten och hjälper till att formulera en prognos (det vill säga möjligheterna att återhämta sig).

Osteosarkom kan definieras som:

Lokaliserad : om tumörcellerna är lokaliserade endast i benvävnaden, där tumören härstammar;
Metastatisk : om neoplastiska celler har spridit sig från benet till andra delar av kroppen; i allmänhet påverkar metastaser lungorna eller andra ben.
Återfall : osteosarkom är återkommande om det har återkommit under eller efter behandlingen, på samma plats som den ursprungliga tumören eller i en annan kroppsdel.

behandling

Valet av behandling beror på flera faktorer, inklusive tumörens typ och stadium, de möjliga biverkningarna och patientens allmänna hälsotillstånd. Standardmetoden för hantering av osteosarkom innefattar en kemoterapi, följd av kirurgisk resektion.

kemoterapi

Kemoterapi innebär användning av droger som kan döda cancerceller, stoppa deras förmåga att proliferera. En patient kan ta emot ett läkemedel i taget eller kombinationer av olika medel. För osteosarkom är kemoterapi systemisk, dvs administrerad oralt, intravenöst eller intramuskulärt; De kemoterapeutiska medlen transporteras sedan genom blodomloppet för att nå cancercellerna genom kroppen.

Kemoterapibehandlingen innehåller en eller flera cykler före operationen (neoadjuvant kemoterapi), för att minska tumörens storlek och undvika amputation av armen eller benet. Varaktigheten av behandlingen varierar och kan bero på huruvida tumören sprids till andra delar av kroppen eller ej. När patienten har avslutat << kemoterapinscykeln kan kirurgi användas för att avlägsna resterande neoplastisk vävnad. Efter det kirurgiska förfarandet, följ andra cykler (adjuverande kemoterapi) för att förstöra alla kvarvarande cancerceller, som fortfarande kan finnas närvarande i kroppen. Biverkningarna av kemoterapi beror på individen svar, behandlingens längd och den dos som används, men kan innefatta trötthet, risk för infektion, illamående och kräkningar, håravfall och diarré. Dessa omedelbara biverkningar försvinner vanligtvis när behandlingen är klar. Andra konsekvenser, såsom minskad hjärtmuskelstyrka, hörselnedsättning eller nedsatt njurfunktion kan kvarstå på lång sikt.

Kemoterapi läkemedel som används	Potentiell långsiktig effekt
Doxorubicin (Adriamycin)	Hjärtfel
cisplatin	Hörselnedsättning
ifosfamid	Infertilitet och njurskador
etoposid	Inducerad leukemi

För att lära sig mer: Osteosarkommedikamenter »

kirurgi

I de flesta fall är kirurgerna inriktade på att utföra konservativa insatser. Ofta innefattar förfarandet kirurgiskt avlägsnande av tumören och omgivande benvävnad (fullständig kirurgisk resektion). För att bibehålla funktionen och ge ett mer normalt utseende på lemmen (arm eller ben), kan operationen slutföras med ett bentransplantat, taget från en annan del av patientens kropp eller från en donator (allograft), och med rekonstruktiv kirurgi tekniker. Alternativt kan den sjuka delen av benet ersättas med en metall eller annan materialprotes. Kemoterapi kan återupptas efter det kirurgiska tillvägagångssättet, för att förstöra alla kvarvarande cancerceller och minska risken för återfall. Vissa komplikationer, såsom lokala tumörinfektioner eller återkommande, kan kräva ytterligare kirurgi eller amputation (dvs kirurgisk avlägsnande av benen). I det senare fallet kan rehabilitering hjälpa patienten att klara av effekterna av att förlora en lem.

strålbehandling

Strålningsterapi innebär förstöring av cancerceller genom hög energi strålning. I hanteringen av osteosarkom är denna behandling inte särskilt effektiv, men den kan hjälpa till att minska tumörmassans storlek före det kirurgiska tillvägagångssättet eller kontrollera symptomen i de mer avancerade stadierna av sjukdomen. En strålbehandlingstest består av ett visst antal behandlingar som genomförs under en viss tidsperiod. Biverkningar kan inkludera trötthet, milda hudreaktioner, upprörd mage och diarré.

Efter behandling

Efter behandlingen kan läkaren upprätta en övervakningsplan. Detta kan innefatta regelbundna fysiska undersökningar och / eller undersökningar för att bedöma patientens återhämtning och utesluta förekomsten av tumöråterfall eller sena effekter.

Potentiella komplikationer

Vid vissa tillfällen kan kemoterapi och kirurgi inte fullständigt bota osteosarkom. följaktligen kan cancerceller fortsätta att proliferera och migrera till andra regioner. När dessa tillvägagångssätt misslyckas eller allvarliga komplikationer relaterade till behandling uppstår (infektioner, avstötning vid allograft etc.) kan läkaren föreslå amputation. Om de metastatiska cellerna når lungorna kan tecken uppstå som inkluderar: bröstsmärta, dyspné, kronisk hosta, hemoptys och heshet.

återfall

Uppsägning består av tillfällig eller permanent avsaknad av bevis på sjukdom. Vid detta skede är tumören asymptomatisk och kan inte detekteras i kroppen.

Osteosarkom kan emellertid återkomma även efter eftergivningsperioden som inducerats av kemoterapibehandlingen och det kirurgiska tillvägagångssättet.

Behandling av osteosarkom-återfall beror på tre faktorer:

Tid som förflutit sedan eftergivningsfasen (återkommande är sällsynta efter mer än fem år);
Typ av behandling som patienten fick för den ursprungliga tumören;
Hälsovillkor för patienten.

Ofta innehåller behandlingsplanen samma behandlingar som tidigare använts för att bekämpa osteosarkom (kirurgi och kemoterapi), men kan användas i en annan kombination eller administreras i en annan takt.

När den återfallande osteosarkom påverkar ett annat ben eller ett litet antal andra ben kan ett kirurgiskt ingrepp utföras, särskilt om neoadjuvant kemoterapi har varit effektiv.

prognos

Om tumören är begränsad till det ursprungliga benet är prognosen bra. Faktum är att om osteosarkom inte är utbredd någon annanstans, kan 3 av 4 patienter behandlas. Överlevnadshastigheten minskar om cancer är metastaserad till andra delar av kroppen. Det finns emellertid fortfarande möjlighet till effektiv vård. Om tumören sprids till lungorna (lungmetastas) är utsikterna sämre.

Visste du att: Daniel Jacobs, Middleweight Boxing Champion, fick en diagnos av ryggradssönkom i 2011; Efter kirurgisk excision och intensiv strålbehandling tycktes även möjligheten att återvända till normal gång kompromissa.

Trots detta återvände den amerikanska boxaren för att kämpa 15 månader senare och fortsatte sin extraordinära karriär genom att vinna tio på varandra följande segrar genom knockout. Inte överraskande, i miljön är det känt idag med smeknamnet Miracle Man .