genera
Neuroblastom är en sällsynt malign tumör som härrör från omogna nervceller som kallas neuroblaster. Vanligen (70% av fallen) utvecklas det i buken - särskilt bakom binjurarna - men det kan också ligga i bröstets nivån (19% av fallen), på nacken eller vid en ryggrad.
Symtomatologin - som i stor utsträckning beror på neuroblastomets sida - är initialt något vag; blir tydlig över tiden när tumörmassan växer.
Den mest fruktade komplikationen är spridningen av metastaser från tumören.
Endast genom ett noggrant diagnostiskt förfarande kan den lämpligaste terapin etableras.
De behandlingar som finns tillgängliga idag består av kirurgi för att avlägsna tumörmassan, kemoterapi och strålbehandling.
En kort recension av vad en tumör är
I medicin identifierar termen tumör en massa mycket aktiva celler, som kan dela och växa okontrollerbart.
Det finns två typer av tumörer: godartade former och maligna former.
Godartade tumörer är cellulära massor vars tillväxt inte är infiltrativ (det vill säga det invaderar inte de omgivande vävnaderna) och till och med metastasering.
Maligna tumörer, å andra sidan, är kluster av celler som kan växa mycket snabbt och sprida sig till omgivande vävnader och till resten av kroppen (via blod och / eller lymfatisk cirkulation).
Ordena malign tumör, cancer och malign neoplasi ska betraktas som synonymt.
Vad är neuroblastom?
Neuroblastom är en malign tumör (och därmed en cancer) som utvecklas från neuroblaster och kan ligga i olika delar av kroppen.
Neuroblaster är speciella omogna nervceller, som ännu inte är differentierade. I allmänhet karakteriserar de med sin närvaro livets foster- och neonatala fas; varefter de mognar och blir till exempel äkta nervceller.
Betydelsen av ordet neuroblastom
Ordet neuroblastom består av tre delar:
- Neuro, som refererar till nerv involvering.
- Blasto, som betyder "cell i ett tidigt utvecklingsstadium" eller "odelad cell".
- Oma, vilket indikerar den karakteristiska närvaron av en grupp av celler eller en tumör.
LOCALISERING AV EN NEUROBLASTOMA
Neuroblastom bildas generellt i buken, vid njurkörtlarna (även kallad binjurar ) eller vävnaderna som omger den senare.
Eftersom de är maligna och därför metastasiserande tumörer kan de dessutom sprida sig på annat håll, till exempel "flytta" från buken till ben, lever eller hudskikt.
Epidemiology
Eftersom det härrör från celler som huvudsakligen förekommer under de första åren av livet, är neuroblastom en malign neoplasma som är typisk för tidig barndom. Faktum är att det motsvarar 6-10% av alla tumörer som påverkar barn och 15% av alla maligna tumörer av ung ålder.
Individer inom 2: a året av livet lider mest.
När ålder utvecklas minskar incidensen av neuroblastom progressivt. Enligt vissa uppskattningar är endast 10% av de drabbade över 5 år.
Neuroblastom är en ganska sällsynt cancer: i ett land som Förenta staterna finns det 650 fall per år, medan i Storbritannien cirka ett hundra.
Nyare forskning, som genomfördes i Europa, visade att de 4000 fallen av registrerat neuroblastom, mindre än 2% involverade personer över 18 år.
orsaker
Tumörer är vanligtvis resultatet av en serie genetiska mutationer som påverkar cell-DNA.
Dessa mutationer - som vanligtvis involverar en enda cell, från vilken andra muterade celler härrör från mitos - är ansvariga för den okontrollerade processen med celldelning och tillväxt, typiskt för en tumörmassa.
Neuroblastom är inte ett undantag från denna regel: det förefaller följa en genetisk mutation av DNA som finns i en neuroblast, som efter den ovannämnda mutationen börjar splittras oavbrutet och utan möjlighet att arrestera.
URSPRUNG AV MUTATIONER
Trots många studier utförda i detta avseende har forskare ännu inte lyckats fastställa de exakta orsakerna till neuroblastom.
RISKFAKTORER
Efter att ha upptäckt att vissa patienter med neuroblastom hade blodrelaterade med samma sjukdom, formulerade forskare uppgiften att det för vissa finns en viss familjeproposition för neuroblastom.
Enligt vissa hypoteser skulle denna familjens predisposition härröra från den arveliga överföringen, vid tidpunkten för uppfattningen, av en mutation som gynnar den aktuella maligna neoplasmen.
Symtom och komplikationer
För att lära sig mer: Neuroblastom symtom
Symtom och tecken på ett neuroblastom varierar beroende på var det uppstår och där det sprider sina metastaser.
Neuroblastom med hemsidor i buken - vilket står för ca 70% av fallen - orsak:
- Buksmärta och distans.
- Utseende av en subkutan massa av styv konsistens (inte mjuk). Det är tumören.
- Tarmproblem, såsom tendens till diarré och / eller blåsproblem.
- Svullen buk.
- Svullnad i benen.
Neuroblastom som uppstår i bröstet (19% av fallen) och nacken kan vara ansvarig för:
- Wheezing och wheezing vid andning.
- Bröstsmärta.
- Ögonproblem, inklusive de så kallade avtagande ögonlocken, en annan storlek hos de två eleverna (anisocoria), utseendet på svarta märken som liknar hematom runt ögonen och proptosen.
- Svullnad i ansikte, armar eller övre bröstet.
- Närvaro av en stel massa till beröring, på en plats på bröstet eller nacken. Det är tumören.
- Huvudvärk, yrsel och förändringar i medvetandetillståndet.
- Oförmåga att flytta de övre och / eller nedre extremiteterna. Detta beror på att tumörmassan komprimerar nervbanorna som styr armar och händer.
De neuroblastom som bildas nära ryggraden orsakar kompression mot själva kolonnen. Sådan komprimering innebär att problem uppstår när man går, genom att fortsätta på alla fyra eller stå.
ÖVRIGA SYMPTOMER
Oavsett om de är belägna i bukområdet eller på andra delar av kroppen, har nästan alla neuroblastom tendens att orsaka förlust av aptit, feber, trötthet och sjukdom .
Dessutom kännetecknas de ofta också av ökad katekolaminproduktion . Katekolaminer är kemiska molekyler, vanligtvis med hormonell funktion, som härrör från aminosyratrorosinen. De är involverade i många fysiologiska processer, till exempel ingriper två av de mest kända katekolaminerna, adrenalin och noradrenalin i de reaktioner som definieras med termen "fight and run".
Några symptom relaterade till ökningen av cirkulerande katekolaminer:
- Viktminskning
- Ovanlig svettning
- Hot flushes och hudrödhet
- diarré
- Ökad hjärtfrekvens och blodtryck
EVOLUTION AV SYMPTOMER
I sitt tidiga skede presenterar ett neuroblastom med bara en antydan av symptom och liten betydelse. Faktum är att de som lider av det tenderar att lida av en liten feber och att bli trötta och inte särskilt hungriga.
I de mest avancerade stadierna av sjukdomen förändras situationen markant och patienten manifesterar de symptom som rapporterats för tumörer i buken, bröstkorgen etc.
OBS : Den exakta analysen av många kliniska fall har visat att många neuroblastom, när symtomen blir uppenbara, redan har orsakat metastaser (det vill säga att de har förorenat andra organ eller vävnader i kroppen med sina cancerceller).
KOMPLIKATIONER
Den viktigaste och rädda komplikationen hos ett neuroblastom är spridningen, genom tumören och genom blod eller lymfatisk cirkulation, av metastasering . Den senare kan påverka:
- Benen, vilket leder till smärta och svårighet att gå
- Benmärg, orsakande anemi, tendens till blödningar, hematom och infektioner (på grund av brist på vita blodkroppar i cirkulationen)
- Huden ger upphov till blödning och blåmärken.
En annan viktig komplikation som förtjänar att rapporteras är det så kallade paraneoplastiska syndromet . Det är en uppsättning störningar som är förknippade med närvaron av cancer, vilket uppkommer oberoende av närvaron av metastatiska element.
De som lider av paranoplastisk syndrom kan också rapportera problem i organ som är mycket avlägsna från var tumören har uppstått.
När ska man hänvisa till doktorn?
Det skulle vara önskvärt att identifiera ett neuroblastom i början, eftersom det skulle innebära att tumören sannolikt fortfarande är begränsad till en omskriven plats.
Tyvärr är det emellertid komplicerat av det faktum att de ursprungliga symptomen är obetydliga och svåra att upptäcka.
diagnos
Den diagnostiska proceduren för detektering av ett neuroblastom innefattar:
- En grundlig fysisk undersökning
- Blod- och urintester
- Diagnostisk bildbehandlingstest
- En tumörbiopsi
- Samlingen av ett benmärgsprov och dess efterföljande analys i laboratoriet.
EXAMINATION MÅL
En grundlig fysisk undersökning består av en noggrann analys av de symptom och tecken som patienten visar.
Eftersom de sjuka i allmänhet är mycket små barn, behöver läkaren ofta fråga föräldrarna: endast på detta sätt kan han få en komplett bild av symtomen.
Undersökning av blod och urin
Genom blod och urintester kan läkaren se om den antagna tumören har orsakat förändring av vissa fysiologiska parametrar.
De är de perfekta testerna för att känna igen en abnormitet i katekolaminnivåer.
EXEMPEL PÅ DIAGNOSTIK FÖR BILDER
Diagnostiska avbildningstest är mycket användbara, eftersom de tillåter identifiering av tumörmassan och vissa av dess egenskaper (såsom plats och storlek).
Generellt är de diagnostiska avbildningsförfarandena som tillhandahålls:
- Röntgenstrålar . Hänvisat till det område där neuroblastom antas vara närvarande, representerar de en smärtfri diagnostisk metod som dock utsätter patienten för en (mycket liten) dos joniserande strålning.
- Ultraljud . Det består av användningen av en ultraljudssonde som i kontakt med huden projekterar utseendet på de underliggande vävnaderna på en ansluten bildskärm. Det är ett smärtfritt förfarande och helt utan biverkningar.
- CT-skanning (datoriserad axiell tomografi) . Det är en metod som använder joniserande strålning för att bygga en mycket detaljerad tredimensionell bild av ett givet kroppsbeteende. Det är helt smärtfritt, men dosen av röntgen som patienter utsätts för är anmärkningsvärd.
- Kärnmagnetisk resonans (RMN) . Det bygger på användningen av ett instrument som genererar magnetfält och kan, tack vare det senare, skapa en exakt bild av människans inre delar. Det är smärtfritt och, till skillnad från TAC, förutser inte farliga exponeringar. Faktum är att magnetfälten som genereras av utrustningen inte är skadliga.
- Skanna med Meta-Iodo-Benzil-Guanidina (MIBG) . MIBG är ett ämne som lätt absorberas av cellerna som utgör neuroblastom. Därför ansågs det använda det som ett diagnostiskt verktyg. För detta ändamål berikas den med radioaktivt jod, synligt med ett lämpligt instrument och injiceras direkt i patientens blod.
TUMOR BIOPSY
En tumörbiopsi består i insamling och histologisk analys i laboratoriet av ett prov av celler från tumören.
För diagnostiska ändamål är det den prov som ger den mest användbara informationen. Det gör det möjligt att fastställa vid vilket tyngdpunkt neuroblastomen har kommit fram.
UTTRYCK AV BEN MARROW
Samlingen och analysen i laboratoriet i ett benmärgsprov gör att vi kan upptäcka om neuroblastom har spridit några av dess metastaser i detta område.
Samlingen av det material som ska analyseras sker efter generell anestesi och innebär användning av en speciell nål infogad i iliac-kammen eller i nedre delen av ryggen.
GRAVITET FÖR EN NEUROBLASTOMA: TUMORSTADEN
Svårighetsgraden hos en tumör beror på storleken på den neoplastiska massan och tumörcellernas förmåga att sprida sig. Det finns 4 huvudsakliga gravitationsfaser:
- Steg I (eller steg 1 ).
Neuroblastom i detta skede ligger vid en viss punkt och har väldefinierade konturer. Representerar den mindre allvarliga formen av sjukdomen, de lånar sig tillräckligt bra för att slutföra kirurgiskt avlägsnande.
De enda lymfkörtlarna som kan presentera några tumörceller inom dem är de som är nära besläktade med tumören. Alla andra är helt friska.
- Steg II (eller steg 2 ).
Det finns två steg II-undertyper: IIA-scenen och IIB-scenen.
I båda fallen är neuroblastom lokaliserade och inte särskilt vanliga. Den enda skillnaden mellan de två stegen ligger i möjligheten till kirurgisk avlägsnande: ett IIA-neuroblastom är inte fullständigt avtagbart, medan ett IIB-neuroblastom också kan tas bort helt.
Vid stadium II invaderar cancerceller säkert lymfkörtlarna kopplade till tumören och ibland även de som ligger en kort bit bort.
- Steg III (eller steg 3 ).
Ett steg III neuroblastom är något avancerat, stort och omöjligt att kirurgiskt avlägsna malign tumör.
Det sägs inte desto mindre att det har spridit vissa metastaser till andra delar av kroppen.
De enda lymfkörtlarna som säkert innehåller cancerceller är de som är direkt kopplade till tumören.
- Steg IV (eller steg 4 ).
Såsom i fallet II finns det två steg IV-undertyper: IVM-scenen och IVS-scenen.
IVM-stadium-neuroblastom representerar den mest allvarliga formen av sjukdomen. De är faktiskt stora maligna tumörer, kännetecknade av metastaser i olika delar av kroppen. Vid detta stadium visar både lymfkörtlarna som är kopplade till tumörerna och lymfkörtlarna som är mer avlägsna från tumörstället spår av tumörceller.
Självklart är möjligheterna att behandla ett IVM-stadium-neuroblastom verkligen mycket begränsade.
När man sedan vänder sig till stadium IVS neuroblastom är dessa mindre svåra maligna tumörer än man kanske tror. Typiska för barn under åldern, de är ansvariga för metastasering i hud, lever och benmärg, men kan ändå behandlas på ett tillfredsställande sätt.
För närvarande försöker forskare förstå orsaken till sådant onormalt beteende.
Kunskap om neuroblastomstadiet är viktigt för den mest lämpliga behandlingsplaneringen.
En annan klassificering av neuroblastom
År 2005 träffades representanter för de viktigaste pediatriska onkologiska centra i världen för att diskutera också en ny metod för klassificering av neuroblastom (alternativ till de 4 steg som just beskrivits).
I slutet av mötet bestämde de sig för att ett neuroblastom kan särskiljas enligt tre risknivåer: låg, mellanliggande och hög.
behandling
Behandlingen av ett neuroblastom beror på:
- Tumörsteget För stadium I cancer är risken för behandling högre än för stadium III eller IV-cancer.
- Tumörkvaliteten Med tumörkvalitet menar vi tillväxten hos en tumör. Neuroblastom med en tillväxthastighet som inte är särskilt hög behandlas lättare än neuroblastom med mycket snabb tillväxt.
Antagbara behandlingsmetoder är: kirurgi, kemoterapi och strålbehandling .
Det är sällsynt att de appliceras individuellt; I själva verket, för ett bättre resultat kan man tillgripa till exempel kirurgi och flera cykler av kemoterapi.
Särskilt fall
Steg IVS neuroblastom kan i vissa fall läka sig på egen hand. Det är faktiskt möjligt att tumören löser sig spontant utan att tillgripa någon kirurgisk, kemoterapeutisk eller radioterapeutisk terapi.
KIRURGI
Syftet med operation är att avlägsna alla neuroblastom eller det mesta av detta, om total excision är omöjlig.
Den exakta metoden för intervention beror till stor del på tumörens placering och storlek.
Tyvärr finns det neuroblastom som har nått ett sådant stadium att de är oflexibla (steg III och IVM). I dessa situationer är den enda lösningen att endast förlita sig på kemoterapi och strålbehandling.
Självklart, när vi talar om neuroblastomavlägsnande kirurgi, hänvisar vi också till avlägsnande av lymfkörtlar som innehåller tumörceller. Om dessa inte avlägsnades skulle risken för återfall (eller återfall) vara mycket hög.
De svåraste neuroblastomerna som ska avlägsnas är de som ligger nära vissa vitala organ, som lungorna (bröstkörteln neuroblastom) eller ryggmärgen (ryggradens neuroblastom).
KEMOTERAPI
Kemoterapi består av administrering av läkemedel som kan döda alla snabbt växande celler, inklusive cancer.
I fallet med neuroblastom antas det i följande situationer:
- Före operationen, om din läkare anser att kemoterapi kan underlätta avlägsnandet av tumören.
- Huruvida neuroblastom har invaderat omgivande vävnadsområden och / eller har spridit metastaser till andra delar av kroppen.
- Om kirurgisk borttagning var partiell.
- I närvaro av en återkommande tumör eller när risken för en sådan händelse är mycket hög.
- Istället för operation, om det är omöjligt. I allmänhet kombineras kemoterapi med strålbehandling.
Höga doser kemoterapidroger kan allvarligt skada benmärgen och därmed äventyra normal produktion av blodkroppar. För att klara detta problem, i slutet av kemoterapi planerar läkare en bot för att återställa normal benmärgsfunktion.
strålbehandling
Tumörradioterapi är behandlingsmetoden baserad på användningen av hög-energi joniserande strålning, i syfte att förstöra de neoplastiska cellerna.
Vid neuroblastom kan radioterapi användas vid följande tillfällen:
- Före operationen, om den behandlande läkaren anser att strålbehandling kan förenkla borttagningsoperationen.
- I närvaro av en återkommande tumör.
- Om det kirurgiska avlägsnandet var partiellt.
- Istället för operation, om det är omöjligt. I dessa situationer är det viktigt att kombinera strålterapi med kemoterapi.
Huvudsakliga biverkningar av strålbehandling | Huvudsakliga biverkningar av kemoterapi |
trötthet klåda Håravfall | Återkommande trötthet och känsla av trötthet Malaise kännetecknad av illamående och kräkningar Håravfall Sårbarhet mot infektioner |
prognos
Prognosen vid neuroblastom beror på minst tre faktorer:
- Patientens ålder Mycket små barn med neuroblastom är mer benägna att överleva.
- Steg och grad som karakteriserar tumören . Skälen är de som redan diskuterats ovan: Ett stadium I neuroblastom kan också helt avlägsnas, därför har bärarna av en sådan tumör högre hopp att helt återhämta sig.
- Frånvaro av den MYCN-muterade genen . Forskarna noterade att neuroblastomceller, som är muterade i MYCN-genen, är mycket maligna.
