Relaterade artiklar: Skleroserande kolangit
definition
Skleroserande kolangit är en sjukdom som påverkar gallgångarna, det vill säga de kanaler som är ansvariga för att transportera gallan som produceras i levern mot gallblåsan och tarmarna.
Detta patologiska tillstånd härrör i synnerhet från en kronisk inflammatorisk reaktion som med tiden orsakar en minskning av kaliberen (stenos) och en ärrbildning (fibros) i gallvägen. Detta resulterar i närvaro av intra- och extra-hepatiska kanaler med en oregelbunden kurs, med obstruktionspunkter alternerade med dilatationssträckor, vilket hindrar passage av galla som är nödvändig för uppslutning av fetter. Stagnationen av sistnämnda predisponerar skador på levervävnaden, vilket manifesterar sig i form av cirros, portalhypertension och ibland kolangiokarcinom (gallkanalcancer).
Skleroserande kolangit kan vara primär (utan känd orsak) eller sekundär till immundysfunktioner (medfödda eller förvärvade), infektioner (t.ex. cytomegalovirus), bindvävssjukdomar och missbruk av vissa droger (t.ex. floxuridin). Andra faktorer som kan predisponera för utvecklingen av detta tillstånd är de medfödda anomalierna hos gallret, bildandet av stenar (koledokolithiasis), ischemisk skada och postoperativ stenos (till exempel efter levertransplantation), cancerprocesser och parasitiska infestationer.
Skleroserande kolangit är ofta associerad med inflammatorisk tarmsjukdom (särskilt ulcerös rektolit, sällan Crohns sjukdom).
Vanliga symptom och tecken *
- anorexi
- ascites
- asteni
- kakexi
- Dålig matsmältning
- Colaluria
- diarré
- Gul Diarré
- Buksmärtor
- Smärta i den övre delen av buken
- ödem
- hepatit
- hepatomegali
- feber
- Jag klargjorde
- Svullna benen
- Buksvullnad
- Portal hypertoni
- hypovitaminosis
- gulsot
- illamående
- osteoporos
- klåda
- Vattenretention
- dåsighet
- splenomegali
- steatorré
- Triad av Charcot
Ytterligare indikationer
Skleroserande kolangit presenterar en kronisk och långsamt progressiv kurs.
Förloppet är allmänt förtärkt och det drabbade ämnet kan vara asymptomatiskt i flera år innan det uppenbaras karaktäristiska tecken på kolestas (stagnation av gallan i levergallsystemet), såsom gulsot och utbredd klåda. Under sjukdomsförloppet kan förändringar uppstå på grund av bristen på fettlösliga vitaminer, steatorrhea, känsla av utmattning och generell sjukdom.
Kolestas kan vara komplicerad genom överlappning av infektiösa processer, vilket leder till utseendet av feber och buksmärtor i övre högra kvadranten.
Persistent kutan och / eller skleral gulsot indikerar ett avancerat tillstånd av sjukdomen.
Den terminala fasen av skleroserande kolangit inbegriper cirros, portalhypertension, ascites och leverfunktionsfel. Dessutom har patienter med långvariga tillstånd större risk att utveckla gallkanaltumörer (kolangiokarcinom) än den allmänna befolkningen.
Upptäckten av förändrade blodprov, eventuellt associerad med kliniska symptom, är inte tillräcklig för att definiera diagnosen av skleroserande kolangit. Utvärderingen kräver instrumentutredningar för att visualisera den karakteristiska deformiteten av gallvägar, såsom ultraljud, endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi (ERCP) och magnetisk resonansbildning. Vanligtvis är dessa test associerade med en biopsi som visar intrahepatisk skada.
Behandling fokuserar på att ta bort blockeringar i kanalerna och förbättra gallflödet genom endoskopiska eller kirurgiska tekniker.
I mer avancerade fall kan levertransplantation bli nödvändigt, vilket förbättrar livslängden hos patienter som lider av skleroserande kolangit.
