genera
Wegeners granulomatos är en sällsynt inflammatorisk sjukdom som påverkar blodkärl med medelstora och små kaliber. Med andra ord är det en vaskulit.
Figur: ett granulom, under mikroskopet. Bild från: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma
På grund av sjukdomen minskar blodflödet som passerar genom blodkärlen som påverkas av inflammation. Att betala konsekvenserna är kroppens organ, inte längre sprutas ordentligt.
I de tidiga patologiska stadierna uppträder symtomen på Wegeners granulomatos i lungorna och övre och nedre luftvägarna. Senare, särskilt om sjukdomen inte behandlas ordentligt, kan de sträcka sig till njurarna, hjärtat, öronen och huden.
För korrekt läkande krävs kortikosteroid och immunsuppressiva läkemedel huvudsakligen.
Vad är Wegeners granulomatos?
Wegeners granulomatos är en inflammatorisk sjukdom som förändrar muren av medelstora och småkaliber blodkärl.
Vid misslyckande av kärlväggen är blodflödet minskat och kroppens organ (direkt anslutna till de berörda kärlen) sprutas inte längre ordentligt.
Vanligtvis är de kroppsdelar som är mest drabbade av Wegeners granulomatos njurar, lungor och övre och nedre luftvägar, men det är inte uteslutet att det kan uppstå på andra ställen.
Utan adekvat terapeutisk behandling eller vid sen diagnos kan Wegeners granulomatos också ha dödliga effekter, särskilt om njurarna är involverade.
WEGENER'S GRANULOMATOSIS ÄR EN VASCULITE
När vi talar om vaskulit hänvisar vi till en inflammation i blodkärlen, både arteriell och venös. Wegeners granulomatos ska betraktas som en vaskulit, eftersom den påverkar arteriella och venösa kärl av medelstora och små kaliber, samt vissa kapillärsystem.
VARFÖR ÄR GRANULOMATOS AV WEGENER CALLED?
Termen granulomatos härrör från det faktum att sjukdomen kännetecknas av bildningen av granulomer . Granulom är spridning av bindväv, omskriven och nodulär i form; deras ursprung kan vara annorlunda: i fallet med Wegeners granulomatos är närvaron av granulom givetvis på grund av sjukdomens inflammatoriska tillstånd.
Termen Wegener å andra sidan beror på den första läkaren som beskrev sjukdomen: Friedrich Wegener .
Figur: kroppens distrikt, som påverkas av Wegeners granulomatos.
Från: //ybowarina.realfreehost.com/
Sjukdomen är dock också känd som granulomatos med polyangiit, där termen polynagioit indikerar en inflammatorisk process som involverar flera vaskulära eller lymfatiska kärlstrukturer.
Epidemiology
Enligt engelsk statistik får cirka 500 personer Wegeners granulomatos varje år.
Sjukdomen har ingen preferens för ett visst kön, medan det förefaller att föredra ljusskinnade individer för en orsak som för närvarande är okänd.
Wegeners granulomatos kan uppträda vid vilken som helst ålder, men enligt vissa epidemiologiska data är det vanligare bland dem mellan 40 och 60 år.
orsaker
För närvarande är den exakta orsaken som orsakar Wegeners granulomatos fortfarande okänd.
Men med tanke på patologins egenskaper anses det att detta kan ha ett autoimmunt ursprung. Autoimmuna sjukdomar är alla de patologier som präglas av ett överdrivet och felaktigt svar från immunsystemet. immunsystem som i den friska individen representerar kroppens defensiva barriär mot yttre aggressioner (bakterier, virus etc.), medan det i autoimmuna sjukdomar påverkar också vissa friska vävnader i kroppen.
GENETIK OCH MILJÖ
Enligt vissa teorier (men det finns fortfarande ingen viss bevisning) verkar det som att provocera det överdrivna autoimmuna svaret är den samtidiga närvaron av två faktorer, en av en genetisk typ och en miljö.
Med genetisk faktor menar vi en sjukdom hos de sjuka individerna för att utveckla Wegeners granulomatos.
Med miljöfaktor menar vi å andra sidan en infektion orsakad av ett viralt eller bakteriellt medel (vilket specifikt är det etiologiska medlet förblir helt okänt).
I avsaknad av någon av de två faktorerna uppstår inte sjukdomen.
Symtom och komplikationer
Symtom och tecken på Wegeners granulomatos kan uppträda plötsligt eller ta flera månader att inträffa. Varje patient representerar därför ett fall i sig.
De första organen och distrikten i kroppen för att betala följderna av inflammation i blodkärlens nivå är de övre luftvägarna (näsan, munen, paranasala bihålor och öronen), de lägre (struphuvud, luftstrupen och bronkierna) och lungorna .
När det väl uppträder på dessa platser kan sjukdomen sprida sig och påverka andra kärl, särskilt de som levererar njurarna .
Patienten med Wegeners granulomatos kan klaga på följande symptomatologi:
- Konstant flytande näsa med pus närvaro
- Näsblod ( epistaxis )
- sinuit
- Öroninfektioner
- Hosta med eller utan blodutsläpp ( hemoptys )
- Bröstsmärta
- Andnöd
- Allmän sjukdom
- Viktminskning utan anledning
- Smärta och svullnad
- Blod i urinen ( hematuri )
- Hudirritation
- Rödhet, brännande och ögonsmärta
- feber
När ska man hänvisa till doktorn?
De karakteristiska tecknen på Wegeners granulomatos är den ihållande rinnande näsan (även efter flera farmakologiska behandlingar), epistax och hemoptys. Om sådana omständigheter uppstår är det därför lämpligt att kontakta din läkare omedelbart.
En vårdslöshet kan skapa stora komplikationer.
KOMPLIKATIONER
Komplikationer uppstår när det inflammatoriska tillståndet, som orsakas av Wegeners granulomatos, sträcker sig till andra delar av kroppen. Möjliga mål är: njurarna, ögonen, öronen, ryggmärgen, hjärtat och huden.
- Hörselnedsättning . Blodkärlens inflammation når mittöret och orsakar mer eller mindre konsekvent hörselnedsättning.
- Kutan vaskulit och tecken på huden . Kutan vaskulit kännetecknas av röda fläckar på huden; Andra tecken kan istället bestå i knölar vid armbågens nivå.
- Hjärtinfarkt (infarkt) . Det uppstår när inflammationen når koronararterierna (hjärtsartärerna). Under sådana omständigheter sjunker blodtillförseln och hjärtcellerna (myokardiet), vilket följaktligen orsakar en minskad aktivitet i hjärtat. De viktigaste symptomen är bröstsmärta, dyspné, svettning, halsbränna etc.
- Skador och följdvis njursvikt . Ju mindre blodtillförsel till njurarna, den senare börjar bli irreparabelt skadad och att inte längre fungera ordentligt. Detta medför ackumulering av de substanser som är giftiga för kroppen, vilket normalt skulle filtreras och utvisas av njursystemet. Den slutliga fasen av denna mycket långsamma process - och tyvärr snyggt (på grund av de symptom som ursprungligen inte alltid är uppenbara) - är njursvikt, som kännetecknas av svår uremi (dvs höga kvävehaltiga ämnen i blodet).
Njurfel är den främsta orsaken till dödsfallet för Wegeners patienter med granulomatos.
- Anemi . Det kan utvecklas över tiden. Många patienter med Wegeners granulomatos påverkas.
- Djup venös trombos och lungemboli . De kan uppstå från de första lungproblemen.
diagnos
En viss diagnos av Wegeners granulomatos är etablerad först efter en lång serie av exakta undersökningar.
Karakteristiska symtom och tecken, utvärderade vid fysisk undersökning:
- Runny näsa och epistaxis
- Öroninfektion
- sinuit
- hemoptys
- Bröstsmärta
Vi börjar, som ofta händer, med en objektiv undersökning, där vi analyserar de symptom och tecken som manifesteras av patienten, och vi undersöker hans kliniska historia .
Därefter fortsätter vi vidare till noggrannare och specifika kontroller, såsom blod- och urinprov och radiologiska kontroller i bröstet.
Om det i slutet av denna diagnosprocess fortfarande finns kvar, kan läkaren ha en biopsi som utförs på de involverade organen eller vävnaderna. Närvaron av granulomer och tecken på vaskulit har endast en mening: Wegeners granulomatos.
Blodprov
Det blodprov som patienten tagit kan utsättas för följande prov:
- Forskning av cytoplasmiska antikroppar i neutrofil ( ANCA ). ANCA finns i blodet hos många Wegeners Granulomatosis-patienter, men inte alla. Detta gör detta test 100% opålitligt.
- Erytrocyt sedimenteringstest . Utvärdera hastigheten vid vilken röda blodkroppar sedimenteras i botten av röret som innehåller dem. Ju snabbare denna rörelse desto lättare är det för inflammation att inträffa. Det är inte 100% pålitligt, eftersom många andra inflammatoriska sjukdomar orsakar samma reaktioner.
- Anemi test . Det är inte 100% pålitligt, eftersom inte alla patienter med Wegeners granulomatos är anemiska.
- Kreatininnivåer . Det används för att bedöma njurfunktionen. Det är ett giltigt test om sjukdomen har invaderat njurarna. Annars kan felaktiga slutsatser dras.
URINE-EXAMINATION
Urinprov ger information om njurarnas hälsotillstånd. Förekomsten av blod och proteiner kan indikera en njursjukdom.
CHEST RADIOGRAFI
Figur: Radiologisk bild av en persons bröstkorg med Wegeners granulomatos. Från webbplatsen: www.nhs.uk
Ursprung av vävnader för biopsi:
- Nasala och paranasala håligheter
- Övre och nedre luftvägarna
- lungor
- hud
- njurar
Bröströntgen ger en bild av lungorna. Det är möjligt att känna igen några av deras anomalier, men det är inte möjligt att med säkerhet fastställa om de är Wegeners granulomatos eller annan lungsjukdom.
biopsi
Biopsi är den säkraste och mest informativa kliniska undersökningen.
Utförs under lokalbedövning tas en bit vävnad från ett drabbat organ som ska observeras under ett mikroskop. På instrumentet är närvaron av granulom eller tecken på vaskulit otvetydig.
behandling
Tack vare en tidig diagnos och lämplig behandling löser den akuta fasen av Wegeners granulomatos inom några månader.
Efter denna första period krävs underhållsbehandling, varar även 18-24 månader, eftersom fullständig läkning tar lång tid. Att försumma denna aspekt innebär att man utsätter sig för återfall.
FARMAKOLOGISK BEHANDLING
De mest använda läkemedlen är kortikosteroider, immunosuppressiva medel och en monoklonal antikropp, kallad rituximab.
Kortikosteroider är kraftfulla antiinflammatoriska medel, som tas exakt för att minska inflammation. Dessa läkemedel kan orsaka många biverkningar och det förklarar varför de ges vid lägsta effektiva dosen.
Hos patienter med Wegeners granulomatos är den mest använda kortikosteroiden prednison .
Immunosuppressiva medel minskar inflammationen genom att verka på immunförsvaret, som, som nämnts ovan, är överdrivna vid Wegeners granulomatos och orsakar allvarlig skada på kroppen. Cyclofosfamid, azathioprin eller metotrexat hör till denna kategori av läkemedel. Intaget av immunosuppressiva ämnen utsätter patienten för större risk att infektera infektioner.
Rituximab är en monoklonal antikropp som reducerar B-celler, celler i immunsystemet involverade i inflammation. Dess användning, i fall av Wegeners granulomatos, har också godkänts av FDA (amerikanska myndigheten för reglering av livsmedel och läkemedel).
Vad ska man göra mot sidoeffekter?
För att förhindra biverkningarna av de ovan nämnda läkemedlen, föreskriver läkaren eller rekommenderar:
- Sulfametoxazol associerad med Trimethoprim, för att förhindra lunginfektioner.
- Bisfosfonat, kalcium och vitamin D-baserade tillskott, för att minska eller förhindra osteoporos.
- Folsyra, för att förhindra effekterna av metotrexatbehandling.
ÖVRIGA BEHANDLINGAR
Vissa omständigheter, såsom sen diagnos av sjukdomen eller vårdslöshet vid behandlingen, kan kräva plasmaferes och operation.
Plasmaferes är ett något komplicerat förfarande som utförs på patientens blod. Det praktiseras inte bara vid Wegeners granulomatos utan också vid förekomsten av autoimmuna sjukdomar, såsom systemisk lupus erythematosus.
Kirurgi kan å andra sidan krävas för njurtransplantation, när njurarna skadas irreparabelt eller för att lösa luftvägskomplikationer eller till och med mellanöringsproblem.
prognos
För de som lider av Wegeners granulomatos erhålls den bästa prognosen under dessa förhållanden:
- Tidig diagnos
- Lämplig vård av den akuta fasen av sjukdomen
- Underhållsterapi av rätt varaktighet
Om dessa tre grundläggande indikationer respekteras, skyddas livslängden och livskvaliteten . Det är sant att vissa störningar skapas av långvarigt drogintag eller genom periodisk blodkontroll (för att se hur inflammation utvecklas), men det här är ingenting jämfört med komplikationer (njursvikt, svåra andningsvägar, hjärtattack etc.) av en försummad eller dåligt behandlad Wegeners granulomatos.
