Zollinger-Ellison syndromet

genera

Zollinger-Ellison syndrom är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av närvaron av gastrinom i bukspottkörteln eller duodenum.

Figur: Illustration av bukspottkörteln och ett tolvfingertarmen under Zollinger-Ellison syndromet. Från pharmacy-and-drugs.com webbplatsen

Gastrinom är tumörer, nästan alltid maligna, som utsöndrar viktiga mängder gastrin. Närvaron i blodet av höga nivåer av gastrinhormon stimulerar starkt syresekretionen i magen, vilket ger upphov till kontinuerliga peptiska sår, allvarlig buksmärta, diarré, etc.

Diagnos kräver många test, eftersom olika sjukdomar kan bestämma samma symptom som Zollinger-Ellison syndrom.

Den bästa terapeutiska lösningen representeras av kirurgi; Detta är dock endast möjligt under vissa förutsättningar. Möjliga alternativ är olika, men nästan alltid begränsade till att förbättra symtomen.

Vad är Zollinger-Ellison syndrom?

För Zollinger-Ellison syndrom menar vi uppsättningen tecken och symtom relaterade till förekomst av flera peptiska sår, på grund av gastrisk hyperaciditet som uppstår genom gastrinsekretion av en eller flera bukspottskörtel och / eller duodenala tumörer, som kallas gastrinom .

Zollinger-Ellison syndrom är annars känt som ZES, en akronym för det engelska Zollinger-Ellison-syndromet .

Bukspottkörteln och duodenum

Bukspottkörteln är en exokrin och endokrin körtel som bland dess olika funktioner också producerar enzymer som är nödvändiga för digestion.

Duodenum är å andra sidan den första tarmkanalen (eller tunntarmen ) och utgör en grundläggande samlingspunkt för matsmältningsenzymer som måste ingripa på den intagade maten.

VAD ÄR EN GASTRINOMA OCH FRÅN VAR DEN ORIGINERAR?

Gastrinom är en nästan alltid malign neoplasma, som härrör från de så kallade gastrin- utsöndrande G-cellerna, belägna i vissa delar av magen, tolvfingret och bukspottkörteln.

Gastrin är ett peptidhormon som en gång utsöndras främjar produktionen av väsentliga substanser för matsmältningsprocessen, såsom saltsyra och matsmältningsenzymer.

EFFEKTER AV GASTRINOMER

Gastrinom inducerar gastrinhypersekretion → stora mängder av detta hormon gör magemiljön starkt sur → signifikant magsyra orsakar peptiska sår (erosioner av magehinnan i magen och / eller duodenum).

Peptiska sår som är associerade med Zollinger-Ellison syndrom påverkar primärt tolvfingertarm och jejunum, vilket representerar tarmarnas initiala och mellanliggande tarmkanal.

Andra effekter av gastrinom:

• Ökad nivå av ACTH ( adrenokortikotrop hormon )
• Ökning av VIP- nivåer ( vasoaktiv tarmpeptid )
• Ökad glukagonnivå

Var kan GASTRINOMAS FORMAS?

Gastrinom som uppstår under Zollinger-Ellison syndrom ligger huvudsakligen i duodenum (60-65%) och bukspottkörteln (30%). De kan emellertid också bildas i lymfkörtlarna intill ovan nämnda ställen, i magen, i levern, i gallgångarna, i äggstockarna, i hjärtat och i lungorna.

Figur: Endoskopisk bild av ett magsår orsakat av ett överskott av gastrin. Från webbplatsen en.wikipedia.org

Om gastrisk lokalisering förklaras av närvaron av gastrin-utsöndrande G-celler i magen, är orsakerna som leder till utvecklingen av gastrinom i andra mindre områden fortfarande okända.

Epidemiology

SEZ är mycket sällsynt: dess årliga incidens är i själva verket lika med 0, 5-2 fall per miljon människor.

Det påverkar främst individer mellan 30 och 50 år och föredrar det manliga könet.

orsaker

Liksom alla maligna tumörer är gastrinom också resultatet av genetiska DNA-mutationer. Specifikt är orsakerna till dessa mutationer fortfarande okända.

SAMARBETE MED MEN1

Cirka 25% av patienterna som drabbas av Zollinger-Ellison syndrom lider av en annan sjukdom, kallad typ 1-multipel endokrin neoplasi ( MEN1 ). Den senare orsakar utseende av tumörer, som kallas neuroendokrina tumörer, vid nivån av hypofysen och parathyroid- endokrina körtlar.

Symtom och komplikationer

Att lära sig mer: Symptom Zollinger-Ellison syndrom

De karakteristiska symptomen på Zollinger-Ellison syndrom är buksmärta och diarré .

Med dem kan de också visas mycket ofta:

• Illamående och kräkningar i blodet (eller hematemes )
• Acid reflux och persistent halsbränna
• Sans för smärta och sjukdom i högsta delen av magen
• Svaghetens känsla
• Viktminskning på grund av förlust av aptit
• undernäring
• anemi

När ska man hänvisa till doktorn?

Det är en bra idé att konsultera din läkare om du har ihållande buksmärta eller överdos smärta, tillsammans med återkommande episoder av diarré, kräkningar och illamående.

Det är viktigt att inte försumma dessa störningar, eftersom en sjukdom som Zollinger-Ellison syndrom, om det diagnostiseras sent, knappast kan behandlas med framgång.

KOMPLIKATIONER

Upprepningen av peptiska sår, på grund av kontinuerlig närvaro av sura sekret i magen, kan orsaka gastrointestinal blödning och perforering .

Eftersom gastrinom är maligna tumörer är det dessutom risk att de kan sprida metastaser, särskilt i levern.

OBS: Metastaser är cancerceller som har flyttat från sin ursprungliga plats och flyttat någon annanstans, förorenar lymfkörtlarna och / eller andra organ i kroppen.

diagnos

För att diagnostiseras kräver Zollinger-Ellison syndrom en utarbetad undersökning och procedurprocess:

• Fysisk undersökning, under vilken läkaren utvärderar den symptomatologi som patienten klagat och eventuella kliniska tecken.
• Analys av patientens kliniska och familjehistoria . Att veta om det lidande individet har eller har haft nära anhöriga (föräldrar eller syskon) som drabbats av MEN1 kan vara viktig information, med tanke på den inte ovanliga sambandet mellan de två sjukdomarna.
• Blodprov . De används för att mäta gastrinhalten i blodet (gastrinemi). Om gastrin är förhöjt kan det vara Zollinger-Ellison syndrom, men även andra sjukdomar som gastrisk atrofi, njursvikt, feokromocytom eller perniciös anemi. Det är därför som det är nödvändigt att noggrant undersöka orsakerna till hög gastrinemi.
• Secretin stimuleringstest . Den intravenösa injektionen av sekretin (ett peptidhormon som också utsöndras av kroppen för att minska den för höga surheten i magen) orsakar, hos individer med ZES, en mycket speciell reaktion, som består väsentligen i en plötslig ökning (OBS: inte mer av 30 minuter) av gastrinblodnivåer.
• Övre gastrointestinala endoskopi . Det består i att införa, i patientens matsmältningssystem, ett instrument utrustad med ljus och en kamera som kan visa den inre delen av magen och tolvfingertarmen. Tunt och flexibelt, detta instrument, som kallas ett endoskop, erbjuder också möjligheten att ta ett urval av celler för en biopsi.

  Under undersökningen är patienten medveten men sederad.

• CT (datoriserad axiell tomografi), NMR (kärnmagnetisk resonans), ultraljud och scintigrafi för somatostatinreceptorer (SRS). De används för att identifiera den exakta platsen för gastrinom och deras utseende (singel, flera etc).
• Endoskopisk ultraljud . Det består i att i matsmältningssystemet införa en ultraljudssonde för att undersöka magen och tolvfingertarmen och eventuellt också ta ett vävnadsprov för en bioptisk undersökning.
• Kromogranin En mätning. Kromogranin A är en markör för neuroendokrina tumörer, såsom de som orsakas av MEN1.

Blodmagrinnivåer (måttenhet är picogram / ml eller pg / ml)

• Normal person: högst 200 pg / ml
• Person med ZES: minst 1000 pg / ml

behandling

I fallet med Zollinger-Ellison syndrom är kirurgisk avlägsnande av gastrinomer den bästa terapeutiska lösningen. Dock finns inte alltid förutsättningarna för att kunna införa denna typ av ingripande.

Den alternativa lösningen är att behandla sjukdomen som ett magsår, sedan administrera protonpumpshämmare ( IPP ) och H2-antagonister ( anti-H2 ) till patienten. Administreringen av dessa läkemedel verkar endast på symtomen, lindrar dem, men det regrar inte tumörerna och skyddar inte patienten från möjlig spridning av metastaser.

Levermetastaser kan endast avlägsnas med kirurgisk operation om de maligna cellerna, som har nått levern, koncentreras i ett avgränsat område och inte finns i djupet.

Hur och när ska man fungera?

Gastrinom är kirurgiskt avtagbara, genom en laparoskopisk eller laparotomioperation, förutsatt att de är enkla och väl lokaliserade. Om å andra sidan gastrinom är multipla och spridda på flera ställen, eller om de är associerade med MEN1, är kirurgi en opraktisk lösning.

Alternativt, men endast i vissa situationer kan du försöka lösa problemet med någon av följande behandlingar:

• Kirurgisk avlägsnande begränsad till det största gastrinom .
• Embolisering . Läkaren avbryter blodtillförseln till det område där tumörerna ligger och därmed orsakar cancerceller.
• Destruktion av tumörceller genom radiofrekvensablation .
• Kemoterapi och / eller strålbehandling .

IPP OCH ANTI-H2-baserad terapi

Protonpumpshämmare (IPP) och H2-antagonister (anti-H2) minskar syraproduktionen i magen, lindrar symptom som orsakas av massiv gastrinproduktion.

Dessa läkemedel är effektiva, men endast om de tas i stora doser och under långa perioder.

Långtidsbehandling med IPP och anti-H2 kan orsaka allvarliga biverkningar hos personer över 50 år, till exempel: frakturer i höft, handled och / eller kotan.

I fallet med metastas i livet

Om levernas metastaser koncentrerades endast i ett enda leverområde och isolerade från resten av orgeln är det möjligt att ta bort dem kirurgiskt.

I avsaknad av sådana tillstånd är den enda möjliga lösningen levertransplantation, en delikat operation och inte utan möjliga komplikationer.

ÖVRIGA BEHANDLINGAR

Om peptiska sår perforerar magen, planeras en specifik intervention.

Om de orsakar allvarlig blodförlust krävs en omedelbar blodtransfusion för att avhjälpa anemi.

prognos

Om diagnosen är aktuell är det en större chans att ingripa med en kirurgisk operation (eftersom tumören fortfarande kan förekomma i enlig form) och bota patienten definitivt.

I de fall gastrinom inte avlägsnas i tid, ligger på en plats som är svår att komma åt eller är associerad med MEN1, blir kirurgisk ingrepp en mycket avlägsen hypotes, så patienten tvingas leva med symtomen typiskt för Zollinger-Ellison syndrom (peptiska sår, diarré, etc.).