Relaterade artiklar: Syringomyelia
definition
Sirigomyelia är en neurologisk störning som kännetecknas av bildandet av cyster eller kaviteter i den centrala delen av ryggmärgen. Dessa intramedullära lesioner innehåller vanligtvis en klar vätska, som liknar cerebrospinalvätskan.
Syringomyelcyster har mycket varierande former och storlekar, men på sikt skapar deras närvaro skador på ryggmärgen, eftersom det sträcker sig i nervvävnaderna.
Sjukdomen kan härledas från en känd orsak (sekundär syringomyelia) och är i de flesta fall förknippad med en medfödd anomali hos kranio-cervikala korsningen, känd som Chiari-missbildningen (som består i herniation av cerebellärvävnad i ryggradskanalen ), eller encephalon (t.ex. encephalocele och spina bifida). Det skulle därför vara en abnormitet av ryggmärgsutveckling och det är medfödd att det är möjligt att förvärvade faktorer kan inträffa, såsom ryggraden, infektioner, cirkulationsstörningar, medullära tumörer och andra skador som delvis blockerar vätskeflödet. Mer sällan finns det ingen känd predisponeringsrisk (primär syringomyelia).
Syringomyelia härstammar vanligtvis i livmoderhalsområdet, men kan sträcka sig nedåt, längs nästan hela ryggmärgen. Syringobulbia är å andra sidan ett sällsynt tillstånd, som vanligen uppstår som ett sprickor som befinner sig i den nedre delen av hjärnstammen, som kan avbryta eller komprimera de nedre kraniala nerverna eller nedåtgående stigande eller motoriska sensoriska vägar.
Svårighetsgraden av sjukdomen beror på platsen i ryggmärgen och hur långt den syringomyeliska håligheten är. Varje patient upplever därför en annan kombination av symtom och en extremt varierad klinisk bild. Sjukdomens progression är generellt långsam.
Vanliga symptom och tecken *
- asteni
- Muskelatrofi och förlamning
- Muskelatrofi
- dysartri
- dysfagi
- Blåsdysfunktion
- Nacksmärta
- Hand och handledsmärta
- Armsmärta
- Ansiktssmärta
- Muskelkollation
- Ömma ben
- Fekal inkontinens
- hypertoni
- hypestesi
- svaghet
- Muskelhypotrofi
- Ryggvärk
- nystagmus
- Förlamning av vokalband
- paraplegi
- parestesi
- heshet
- Gemensam styvhet
- skolios
- hicka
- Muskelspasmer
- Nattsvettar
- Spastisk tetrapares
- yrsel
- Dubbelsyn
Ytterligare indikationer
Syringomyelia uppträder vanligen hos unga vuxna. Sjukdomen orsakar vanligtvis svaghet, atrofi och släckande förlamning i händer och armar, ofta med fascikulationer, parestesi och förlust av reflexer. Vidare är det störningar vid sväljning och ett underskott i känslighet för värmekänslighet (den första anomali som kan detekteras kan bestå av en bränna eller ett snitt som inte orsakar smärta).
Senare utvecklar kronisk smärta (speciellt i nacke, armar, händer och rygg) och spastisk hyposteni som påverkar underbenen, ibland med en känsla av stelhet och svaghet, och perifer motor eller sensoriska dysfunktioner på grund av benmärgskompression. Defekter kan vara asymmetriska.
Syringomyelia kan också leda till en förändrad reglering av kroppstemperatur, svettning och tarmmotilitet.
Symtomen på syringobulbia inkluderar i stället nystagmus, termo-smärta hypoestesi av det ensidiga eller bilaterala ansiktet, atrofi och svaghet i tungan, dysartri, förlamning av gommen och vokalband och heshet. Ibland uppträder diplopi, svimmelhet, vedhållande hicka och trigeminal neuralgi.
Diagnosen är gjord genom magnetisk resonansavbildning av ryggmärgen och hjärnan med gadolinium. Terapin innefattar korrigering av de predisponerade orsakerna till syringomyelia (t.ex. abnormaliteter i kranio-cervikala korsningen, postoperativa ärrbildning och ryggradssvulster) och kirurgisk dekompression eller andra förfaranden för att tömma syringomyelhålan och återställa vätskeflödet. Tyvärr kan behandlingen vanligtvis inte lösa allvarliga neurologiska dysfunktioner.
