Viktiga punkter
Guillain-Barré syndrom är en komplex och generaliserad störning i det perifera nervsystemet, vilket också kan påverka CNS och respiratoriska muskler
Guillain-Barré syndrom: orsaker
Guillain-Barré syndrom är uttrycket av ett abnormt autoimmunsvar, som troligen utlöses av bakterier ( H. influenzae, C. jejuni, mykoplasmas) eller virusinfektioner (EBV, cytomegalovirus, HIV I och II, hepatit A-virus, B och C)
Guillain-Barré syndrom: symptom
Guillain-Barré syndrom: diagnos
Ett misstänkt Guillain-Barré syndrom fastställs genom rachicentes, antikroppsscreening, spirometri och EKG
Guillain-Barré syndrom: terapi
Plasmaferes och administrering av intravenöst IgG (eventuellt kombinerat med steroidläkemedel) är de två första linjära terapierna för behandling av Guillain-Barré syndrom
Guillain-Barré syndrom
Guillain-Barré syndrom är en komplex generaliserad känsla av perifert nervsystem, uttryck av en autoimmun sjukdom.
Guillain-Barré syndrom - mindre benämnt akut inflammatorisk polyneuropati - orsakar progressiv degenerering av neuronala axoner, och följs ofta av svaghet, parestesi, progressiv förlamning av lemmar och hyporeflexi (minskning av förmågan att reagera på nervstimuli bestämt av mekaniska påkänningar). Guillain-Barré syndrom kan orsaka förödande skador på organismen, speciellt när den också påverkar det autonoma nervsystemet och respiratoriska muskler.
Även om den exakta utlösaren ännu inte har identifierats med säkerhet verkar det som om Guillain-Barré syndrom utlöses av en bakteriell eller virusinfektion. Enligt den senaste medicinska statistiken framgår det att 75% av de drabbade patienterna har en tidigare infektionshistoria, särskilt i mag-tarmkanalen och luftvägarna.
De föredragna terapierna för Guillain-Barré syndrom är plasmautbyte och administrering av immunoglobuliner: dessa strategier har visat sig vara mycket effektiva för fullständig remission av sjukdomen.
incidens
Av de uppgifter som rapporteras i Medical Journal The Lancet verkar det som om Guillain-Barré syndromet inträffar i Europa i 1, 2-1, 9 fall per 100 000 invånare. Incidensen är högre hos pojkar mellan 15 och 35 år och hos vuxna mellan 50 och 75 år.
orsaker
Guillain-Barré syndrom är resultatet av en autoimmun sjukdom: det uppstår när immunförsvaret felaktigt angriper en del av nervsystemet, känner igen det som främmande och farligt. Som nämnts har syndromets utlösande faktor inte identifierats med absolut säkerhet. Det verkar dock som om vissa infektioner kan utlösa ett sådant abnormt och överdriven autoimmunt svar.
De patogena mikroorganismer som är mest involverade i syndromet verkar vara bakterier eller virus:
- Campylobacter jejuni (infektion som oftast diagnostiserats hos patienter som lider av Guillain-Barré syndrom)
- Epstein Barr-virus (EBV): är ett virus som är involverat i infektiös mononukleos och som åtminstone verkar - i syntesen av Burkitt lymfom, Hodgkins lymfom, multipel skleros och andra epiteltumörer
- Cytomegalovirus: Virus som är involverade i vanliga sjukdomar, såsom kycklingpox, kalla sår, S. Antonio eld, genital herpes och mononukleos
- Mykoplasma: etiologiska medel av primär atypisk lunginflammation, uretrit, neonatal meningit
- Humant immunbristvirus (HIV I och HIV II)
- Hepatit A, B och C virus
- Haemophilus influenzae
- Influensavirus: i vissa fall manifesterar patienten alla tecken och symtom på Guillain-Barré syndrom efter en infektion orsakad av influensavirus eller efter influensavaccination. Förekomsten av Guillain-Barré syndrom efter vaccination mot influensa har ökat enormt efter influensapandemin från 1976-1977. Den nuvarande risken att utveckla syndromet efter immunisering är emellertid extremt lågt (1 fall per miljon vaccinationer).
Sarcoidos, systemisk lupus erythematosus och salmonellos kan också predisponera patienten för Guillain-Barré syndrom.
För att förstå ...
Hur kan infektionsmedel utlösa det autoimmuna svaret som kännetecknar Guillain-Barré syndromet?
Det är hypotesen att patogener kan belägga vissa myelinkomponenter, följaktligen aktivera en process av självimmunisering mot samma myelin. Försvarssystemet, genom att felaktigt erkänna myelinantigener som främmande och potentiellt farliga medel, utlöser en överdriven attack mot både infektionsmedlet och myelin i perifera nerver.
symtom
Guillain-Barré syndrom ansvarar för ett av de så kallade "akuta slapna lammningssyndromen": den okontrollerade produktionen av antikroppar i det perifera nervsystemet orsakar en progressiv förlamning av de nedre och övre extremiteterna.
Guillain-Barré syndromet har en akut kurs: Progressionen av det neurologiska underskottet uppträder över några dagar, upp till flera veckor. Därefter följer en "platå" -fas och ett återhämtningsstadium.
De karakteristiska symptomen på Guillain-Barré syndrom är:
- Progressiv lemmarsvaghet (allestädes närvarande symptom), upp till involvering av ansiktsmusklerna (ansiktslamning)
- Andningssvårigheter
- Dysartria (språkstörningar)
- Dysfagi (svårighet att svälja fast eller flytande mat)
- Autonom dysfunktion (av det autonoma nervsystemet): Ändring av hjärtfrekvens, arytmier, förändring av blodtryck (ortostatisk hypotension) och basal temperatur
- Blåsdysfunktion (ovanligt)
- Neuropatisk smärta, särskilt i lemmarna
- Andningsfel på grund av förlamning av membranet
- Hypoestesi: minskning av responskänslighet för stimulans
- Hypotoni: minskning av nervsystemet i ett organ eller vävnad (muskulär hypotoni)
- Onormala ögonrörelser (ovanligt)
- Progressiv lemmarförlamning : ett distinkt symptom på Guillain-Barré syndrom
- Förlamning av andningsmusklerna
- Parestesi (förändring av kroppens känslighet eller andra delar av kroppen)
komplikationer
När behandlingen avbryts kan symtomen på Guillain-Barré syndrom accentueras, och patientens kliniska bild kan fälla ut. De vanligaste komplikationerna är:
- hjärtarytmi
- psykiatriska störningar: ångest, depression
- ileum (intestinal obstruktion)
- Andningsfel (kräver mekanisk ventilation)
- hypotoni / svår hypertension
- permanent förlamning: I de hyperakutiska formerna av Guillain-Barré syndrom uppträder totalt förlamning om 24 timmar
- Allvarlig urinretention
- tromboembolism
- Djup venetrombos
Med moderna terapeutiska strategier (intensiv stödjande vård) är prognosen utmärkt hos de flesta patienter. Efter behandling uppskattas att 20% av patienterna med Guillain-Barré syndrom behåller partiell funktionsnedsättning (konstant svaghet, nedsatt känslighet) medan 10% dör av andningsfel eller lungemboli. Död kan inträffa även efter en svår CNS-förändring, eller det kan vara resultatet av komplikationer från långvarig intubation.
Snabba framsteg av symtom, avancerad ålder och långsiktig assisterad ventilation ökar risken för en dålig prognos hos patienter som drabbas av Guillain-Barré syndrom.
Guillain-Barré syndrom: Diagnos och terapier »
