genera
Sheehan syndrom är en sällsynt komplikation som kan påverka kvinnor under eller efter förlossningen .
Villkoren uppstår på grund av en ischemisk hypofysnekros, generellt sekundär till förlust av en potentiellt dödlig mängd blod ( livmoderblödning ) eller till en allvarlig sänkning av artärtrycket ( hypotension ). Den reducerade blodtillförseln och bristen på syre som följer av dessa händelser kan skada hypofysen (en liten körtel i hjärnans botten), som inte längre kan producera tillräckligt med hormoner. I Sheehan syndrom skapas således ett tillstånd av hypofysitarism ( hypofituitarism ).
Efter barnets födelse är bristen på mjölkförsörjning och den missade återhämtningen av menstruation (post-pregnar amenorré) de vanligaste presentationssymptomen.
Diagnosen av Sheehan syndrom kräver prestanda av neuroradiologiska undersökningar och bestämning av hypofyshormoner, i basala tillstånd och efter olika typer av stimulanstester. Dessa undersökningar syftar till att bestämma vilka hypofyshormoner som är bristfälliga och om de behöver ersättas farmakologiskt.
Behandling av Sheehan syndrom involverar vanligtvis hormonersättningsterapi, som kan moduleras utifrån de hormoner som kvinnan saknar.
vad
Sheehans syndrom består av en ischemisk hypofysnekros, orsakad av hypovolemi och ett tillstånd av chock, som inträffar under eller omedelbart efter födseln.
Kallas också postpartum hypopituitarism, detta tillstånd kännetecknas av nedsatt eller frånvarande utsöndring av ett eller flera hormoner av hypofysen (eller hypofysen). Presentationen av Sheehan syndrom varierar från en patient till en annan (kliniska manifestationer sträcker sig från icke-specifika symptom till koma). Vanligtvis uppstår ingen mjölksekretion ( sjukdom ) och patienten kan klaga på utmattning, amenorré, kall intolerans och förlust av skönhet och axillärt hår.
De flesta patienter har milda symptom, så Sheehan syndrom diagnostiseras inte och behandlas under lång tid.
orsaker
Sheehan syndrom orsakas av kraftig blodförlust eller extremt lågt blodtryck under eller efter förlossningen. Dessa faktorer kan vara särskilt skadliga för hypofysen. Faktum är att under graviditeten ökar den senare sin fysiologiska volym. I Sheehan syndrom skadar syrebrist som är sekundär mot hypovolemi eller hypotensiv kris den vävnad som normalt producerar hypofyshormoner och körteln genomgår hypofunktion.
Sällan kan den kliniska bilden av Sheehan syndrom observeras utan massiv blödning eller efter en normal födelse.
Sheehan syndrom: hypofyshormoner och möjliga konsekvenser
De hormoner som utsöndras av hypofysen och de som produceras av deras målorgan kontrollerar metabolism, fertilitet, blodtryck, bröstmjölkproduktion och många andra viktiga processer. Därför kan brist på dessa hormoner orsaka problem i hela kroppen.
För att bättre förstå hur skadan på hypofysen är implicerad i Sheehan syndrom, måste vi komma ihåg några begrepp om de hormoner som produceras av det:
- ACTH (adrenokortikotropiskt hormon) : stimulerar binjurarna att producera kortisol. ACTH-brist resulterar i kortisolbrist på grund av hypoaktivitet hos binjurarna.
- Oxytocin : hormon som är nödvändigt för arbete, leverans (stimulerar sammandragningar) och amning.
- PRL (prolactin eller laktotrop hormon) : ansvarig för mjölkproduktion av mammor efter förlossning. Prolactinbrist associeras med minskningen eller total frånvaro av laktation. I Sheehan syndrom förekommer inte mjölkproduktion, eftersom hypofysnekros orsakar förstöring av galaktotropa celler som är ansvariga för prolactinproduktion (PRL).
- TSH (sköldkörtelstimulerande eller tyrotropiskt hormon) : reglerar produktionen av hormoner av sköldkörteln. Bristen på eller bristen på det sköldkörtelstimulerande hormonet påverkar sköldkörtelns aktivitet (särskilt på produktionen av T3 och T4), vilket resulterar i hypothyroidism.
- LH (luteiniserande hormon) och FSH (follikelstimulerande hormon) : De kontrollerar fertiliteten i båda könen (ägglossning hos kvinnor, spermaproduktion hos män) och stimulerar utsöndringen av könshormoner från äggstockar och testiklar (östrogen och progesteron hos kvinnor, testosteron hos kvinnor). 'man). I Sheehan syndrom förekommer post-gravid amenorré på grund av ischemisk inblandning av området som är ansvarigt för produktionen av hypofysgonadotropa hormoner, med brist på LH- och FSH-sekretion.
- GH (tillväxthormon eller somatotrop) : Det är nödvändigt för utveckling hos barn (ben och muskelmassa), men det har effekter på hela organismen under hela livet. Hos vuxna kan tillväxthormonbrist leda till brist på fysisk energi, förändringar i kroppssammansättning (ökning av fett och minskning i muskelmassa) och ökad kardiovaskulär risk.
- ADH (antidiuretiskt hormon eller vasopressin) : hjälper till att upprätthålla en normal vattenbalans. Bristen på antidiuretiskt hormon (eller vasopressin) påverkar njurarna och kan leda till diabetes insipidus. Detta tillstånd uppstår vanligen med överdriven törst, utspädd urin och frekvent urinering (polyuri), särskilt under natten.
Riskfaktorer
Vilket som helst som ökar chansen att uppleva svår blodförlust (blödning) eller lågt blodtryck under födseln kan öka risken att uppleva Sheehan syndrom.
De viktigaste riskfaktorerna är dubbla graviditeter och komplikationer i placenta .
Hos kvinnor som drabbas av kraftig postpartumblödning kan andra tillstånd som kan spela en roll i patogenesen hos Sheehan syndrom omfatta hypofysenas fysiologiska hypertrofi under graviditeten (så hypofysen kräver mer blod för att stödja sin aktivitet ), disseminerad intravaskulär koagulering och autoimmunitet.
Att veta
Postpartum livmoderblödning är en ganska sällsynt komplikation och det är nödvändigt att överväga att Sheehan syndrom förekommer ännu mindre ofta. Båda riskerna reduceras kraftigt med omsorg och övervakning av kvinnor under arbete och leverans.
Det bör också noteras att Sheehan syndrom inte är vanligt i industrialiserade nationer, till stor del på grund av förbättrad obstetrisk vård och tillgången till snabb blodtransfusion. Risken förblir dock för kvinnor i utvecklingsländer.
Symtom och komplikationer
Symtomen på Sheehan syndrom uppträder vanligen gradvis, över en period av flera månader eller till och med år. Andra tider uppträder tecknen omedelbart efter födseln, som till exempel med oförmåga att amma eller förekomma med en plötslig hypopituitarism .
Det manifestationer av Sheehan syndrom uppstår på grund av hormonbrist som produceras av hypofysen . Förutom att producera bröstmjölk påverkar effekterna av denna dysfunktion sköldkörteln och binjurens aktivitet och menstruationscykeln.
Brist eller frånvaro av en, många eller alla hypofyshormonerna kan leda till stora förändringar i kroppen (förutom oxytocin och prolaktin).
Den kliniska bilden av Sheehan syndrom kan vara kliniskt uppenbart (dvs. hormonell brist är kliniskt uppenbart) eller latent (det förekommer endast i vissa situationer, såsom svår stress eller detekteras endast genom vissa specifika hormonprov).
Sheehan syndrom: hur det uppstår
Sheehan syndrom kan producera olika tecken och symptom, vilket beror på vad det saknade eller bristande hypofyshormonet är och innefattar:
- Svårighetsgrad eller oförmåga att amma
- Frånvaro av menstruationsflöden (amenorré) eller sällsynta menstruationer (oligomenorré);
- Minskning av blodtrycksvärden
- Låga nivåer av socker (glukos) i blodet (hypoglykemi);
- Oregelbunden hjärtslag;
- Svårighetsfokusering och sömnighet;
- Buksmärtor;
- trötthet;
- Allmän svullnad;
- Kall intolerans
- Viktökning eller, tvärtom, viktminskning.
Det bör noteras att för många kvinnor är symtomen på Sheehan syndrom inte specifika och är ofta hänförliga till andra situationer (till exempel: trötthet kan tolkas som en konsekvens av att bli moder). Det finns fall där det är möjligt att inga störningar uppträder alls: omfattningen av symtomen på Sheehan syndrom är faktiskt relaterad till omfattningen av skador på hypofysen. Postpartum hypopituitarism kan därför påverka produktionen av ett eller flera hormoner.
Vissa kvinnor bor i flera år utan att veta att deras hypofys inte fungerar ordentligt. Extrem fysisk stress, såsom svår infektion eller kirurgi, kan plötsligt utlösa sköldkörtel eller biverkningsinsufficiens .
komplikationer
Hypofyshormoner kontrollerar många aspekter av ämnesomsättningen, så Sheehan syndrom kan orsaka ett antal problem, inklusive:
- Binyrakrisen (ett allvarligt tillstånd där binjurarna producerar för lite kortisolhormon);
- Lågt blodtryck (hypotoni);
- Reduktion av plasmanatriumnivåer;
- Menstruella oegentligheter
- infertilitet;
- Svaghet och minskad tolerans för insats.
Binyrakrisen: en livshotande situation
Den mest allvarliga komplikationen av Sheehan syndrom är binjurskrisen, det är ett plötsligt och potentiellt dödligt tillstånd, där de förekommer i följd: extremt lågt blodtryck, chock, koma och död.
diagnos
Diagnosen av Sheehan syndrom kan vara komplex. Många av symtomen överlappar faktiskt med de andra patologiska förhållandena.
Diagnosen Sheehan syndrom formuleras på basis av de symtom som presenteras av patienten och på resultatet av laboratorietester (hormonala doser) och diagnostiska tester för bilder som utförs på hypofysen.
Mer detaljerat är att de undersökningar som är nödvändiga för att fastställa förekomst av Sheehan syndrom innefattar:
- Historia . Vid insamling av information relaterad till patientens medicinska historia är det viktigt att nämna några komplikationer vid förlossning, oavsett när barnet föddes, eftersom sjukdomar relaterade till Sheehan syndrom kan börja sent. Andra användbara anamnesdata för att rapportera till doktorn är amenorré och bristen på mjölkproduktion, två centrala tecken på Sheehan syndrom.
- Blod- och urintester . Laboratorietester kan användas för att kontrollera om halterna av hormoner som utsöndras av hypofysen och deras målorgan ligger inom referensområdet (t.ex. fri thyroxin, TSH, prolactin, LH, FSH och testosteron hos män eller östradiol hos kvinnor). Om Sheehan syndrom misstänks kan ett hypofyshormonstimuleringstest också krävas för att bedöma svaret på körteln. Detta test utförs i allmänhet efter samråd med en läkare specialiserad på hormonella störningar (endokrinolog). Hormonala doser utförs på blodet och ibland på urinen.
- Neuroradiologiska undersökningar . För att kontrollera hypofysens storlek eller att utesluta andra möjliga förutsättningar som kan motivera symptomatologin (som en hypofysör) kan patienten utsättas för avbildningstester. I de flesta patienter med Sheehan syndrom visar högupplösning beräknad tomografi (CT) och magnetisk resonansbildning (MR) med kontrastmedium ett sekundärt tomt sadelsyndrom.
behandling
Behandling av Sheehan syndrom involverar vanligtvis ersättning av bristande hormoner med syntetiska föreningar. Målet är att minimera symtomen (dvs patienten ska inte känna konsekvenserna av hormonell brist) och tillåta ett normalt livsförlopp.
Hormonersättningsterapi är anpassad till varje enskilt fall. Av denna anledning ska patienten med Sheehan syndrom regelbundet övervakas av sin läkare efter att ha påbörjats.
