Fördröjd kardiomyopati

genera

Fördröjd kardiomyopati är en patologi i hjärtmuskeln, kännetecknad av en onormal dilatering av hjärtens vänstra kammare och minskad hjärtkontraktilitet.

Figur: Illustration av ett normalt hjärta (vänster) och ett hjärta med utvidgad kardiomyopati (höger). Från webbplatsen en.wikipedia.org

Sjukdomen kan vara en ärftlig eller förvärvad sjukdom. Ibland är det inte möjligt att identifiera en specifik orsak; i dessa situationer definieras dilaterad kardiomyopati som idiopatisk.

När de är närvarande är symtomen på sjukdomen dyspné, hjärtarytmier, ödem i olika delar av kroppen, en känsla av långvarig trötthet och bröstsmärta.

Diagnosen kan kräva flera test, i vissa fall även invasiva.

En patient med dilaterad kardiomyopati kan inte läka, men om han behandlas på rätt sätt kan han få bättre livslängd.

En kort hänvisning till hjärtets anatomi

Hjärtat är ett ihåligt organ som består av fyra kontraktile hålrum: två är till höger och kallas höger atrium och höger kammare ; de andra två är till vänster och kallas vänster atrium och vänster ventrikel . Genom atriumet och den högra hjärtkammaren passerar det icke-oxygenerade blodet, som pumpas mot lungorna; genom atrium och vänster ventrikel å andra sidan passerar det syrgaserade blodet som ska pumpas till kroppens olika organ och vävnader.

Pumpningsåtgärden garanteras av den muskulösa strukturen som utgör de fyra hjärthålorna, som kallas helhjärtat myokardium .

För att reglera blodflödet mellan de olika facken och mellan hjärtat och blodkärlen finns det fyra ventiler, även kända som hjärtventiler .

Vad är dilaterad kardiomyopati?

Fördröjd kardiomyopati, även kallad dilaterad myokardiopati, är en myokardiell sjukdom som kännetecknas av en utvidgning av hjärtans vänstra kammare, med följdriktad sträckning av sin muskelvägg. Under dessa förhållanden är den pumpande verkan som utförs av den vänstra kammaren i sig mindre effektiv, därför kommer kroppens organ och vävnader att få mindre syre än nödvändigt.

VAD ÄR EN KARDIOMYOPATI?

Den bokstavliga betydelsen av kardiomyopati är: hjärtmuskelsjukdom . Det är inte av en slump att kardiomyopatier representerar en serie patologier som påverkar myokardiet och som kännetecknas av en anatomisk modifiering av den senare. Denna anatomiska förändring, som händer vid dilaterad kardiomyopati, följs av en förändring på funktionell nivå: hjärtat blir faktiskt svagt och mindre effektivt vid blodpumpning.

Det finns minst två kriterier för klassificering av kardiomyopatier.

Det första kriteriet är baserat på problemets ursprung och särskiljer primära kardiomyopatier, där endast hjärtat påverkas, från sekundära kardiomyopatier, där problemet med myokardiet beror på patologier hos andra organ eller särskilda situationer.

Det andra kriteriet är istället baserat på egenskaperna hos de förändringar som den myokardiska strukturen genomgår och identifierar fyra typer av kardiomyopatier:

• Fördröjd kardiomyopati
• Hypertrofisk kardiomyopati
• Restriktiv kardiomyopati
• Arrytmogen kardiomyopati i höger kammare

Epidemiology

Fördröjd kardiomyopati är en av de vanligaste typerna av myokardiopati. Indikatorns prevalens i befolkningen varierar från 8 till 36 fall per 100 000 invånare. Det påverkar främst vuxna mellan 20 och 60 år, men kan också förekomma hos barn. Enligt vissa statistiska studier är det vanligare hos män.

orsaker

Fördröjd kardiomyopati kan vara:

• En ärftlig sjukdom ( familial dilated cardiomyopathy ). Cirka 1/3 av personer med utvidgad kardiomyopati har en förälder med samma sjukdom. Enligt vissa studier kan genetiska defekter lokaliseras på könskromosomen X, på en autosomal (dvs icke-sexuell) kromosom eller på nivån av mitokondriellt DNA.
• En förvärvad sjukdom . Fördröjda kardiomyopatier som utvecklats under livets gång förvärvas på grund av en specifik orsak eller utan uppenbar orsak (idiopatisk form).

Möjliga orsaker till dilatativ kardiomyopati krävde inte idiopatisk

Icke-idiopatisk förvärvad utvidgad kardiomyopati kan uppstå på grund av eller i närvaro av:

• Hjärtinfarkt, kranskärlssjukdom och hjärtinfarkt ( ischemisk kardiomyopati )
• hypertoni
• Diabetes ( diabetisk kardiomyopati )
• En viral hepatit
• Sköldkörtelproblem
• HIV-infektion
• Myokardinfektioner (som sedan leder till myokardit ) som stöds av Coxsackie B-virus eller enterovirus
• En parasitisk infektion som stöds av Trypanosoma Cruzi ( Chagas sjukdom )
• Stat av alkoholism, särskilt i kombination med undernäring (alkoholisk kardiomyopati)
• Exponering för vissa giftiga ämnen, som kobolt eller kvicksilver
• Missbruk av kokain och amfetamin
• En kemoterapibehandling baserad på doxorubicin eller daunorubicin
• Komplicerad graviditetsstatus ( peripartum kardiomyopati )

OBS: I parentes, i fetstil, har de specifika namn som utökad kardiomyopati tagits i dessa specifika situationer rapporterats.

Symtom och komplikationer

Fördröjd kardiomyopati kan vara asymptomatisk (det vill säga utan uppenbara symptom) eller orsakar tecken och symptom som väsentligen liknar de som orsakas av hjärtsvikt eller arytmier (dvs förändringar i hjärtrytmen). Därför manifesterar den drabbade personen vanligtvis:

• Sense för uthållig trötthet
• Andnöd ( dyspné ), både under stress ( dyspné vid ansträngning ) och i vila ( dyspné i vila )
• synkope
• Ödem (eller svullnad) i benen, höfterna, fötterna, nackarna och buken ( ascites )
• Bröstsmärta som ofta tenderar att bli värre efter en måltid
• Särskilda hjärtmumbran
• Oregelbunden takt (vanligtvis takykardi )

VAD SKALL ASYNOMATICITET AVSTÄLLAS?

För tillfället är det oklart varför vissa patienter med utvidgad kardiomyopati inte upplever några problem.

För vissa patienter är asymptomaticitet en kännetecken för tidig sjukdom; För vissa andra är det istället ett problem som fortsätter även i de avancerade stadierna (därför potentiellt mycket farligt).

VID KONTAKTA Doktorn?

I närvaro av dyspné, ovanlig trötthet, bröstsmärta och / eller benödem (eller svullnad i andra delar av kroppen) är det alltid lämpligt att omedelbart kontakta den behandlande läkaren för att genomgå kliniska tester och ta reda på orsakerna till sjukdomen .

OBS: De som har en familjemedlem med dilaterad kardiomyopati (därför risken för ärftlig predisposition) bör genomgå periodiska kardiologiska kontroller för att övervaka hjärtan och ett specifikt genetiskt test .

KOMPLIKATIONER

Fördröjd kardiomyopati kan leda till olika komplikationer, varav några är också mycket allvarliga. Här är vad de består av:

• Hjärtfel . Det består av minskad vänster ventrikulär funktion, vilket leder till otillräcklig blodtillförsel till organ och vävnader.
• Inblandning av vänstra atriumet och den högra halvan av hjärtat . På lång sikt påverkar den myokardiella förändringen också vänstra atrium och högra ventrikeln.
• Ventil regurgitation . Det uppstår när hjärtklaffarna, som ändras i strukturen, inte längre fungerar som de borde, så att blodet kan vända tillbaka där det startade.
• Hjärtstillestånd
• Lungemboli, på grund av förvärring av ödem.
• Förhöjning av de närvarande arytmierna.

diagnos

För att diagnostisera dilaterad kardiomyopati använder doktorn (vanligtvis en kardiolog ) olika icke-invasiva eller minimalt invasiva tester, såsom:

• Blodanalys
• RX-thorax, kärnmagnetisk resonans och / eller CT-skanning
• elektrokardiogram
• ekokardiogram
• Stresstest

För det första förväntas de i allmänhet: en grundlig fysisk undersökning och en grundlig analys av patientens kliniska och familjehistoria .

Figur: Bröstdiagram hos en patient med utbredd kardiomyopati. Från webbplatsen: learningradiology.com

Om alla dessa test inte ger tillräcklig information är det nödvändigt att använda olika invasiva procedurer för hjärtkateterisering.

EXAMINATION MÅL

Under den fysiska undersökningen besöker läkaren patienten och ber honom att beskriva symptomen som känns. Besöket består huvudsakligen av auscultation av hjärtat, med hjälp av ett stetoskop; Denna kontroll är inriktad på att identifiera eventuella karakteristiska slag eller ljud som utspelas av hjärtkollisionen.

CARDIAC CATHETERISM

Teknikerna för hjärtkateterisering förutser införandet, i en viktig artär av kroppen, av en viss kateter, utförd sedan upp till hjärtat. När denna plats nås kan katetern:

• Spela in hjärtrytmen, och ge användbar information om rytmförändringar (hjärtkateterisering).
• Används för att frigöra, inom kransartärerna, en kontrastvätska synlig för röntgenstrålar ( koronarografi ). Diffusionen av vätskan gör det därför möjligt att se om det finns hinder i koronarierna.
• Används för att samla ett litet urval av myokardvävnad, som sedan analyseras i laboratoriet ( myokardbiopsi ).

Hjärtkateteriseringsprocedurer anses vara invasiva av tre skäl: för introduktion och ledning av katetrarna genom artärkärlen, för användning av en kontrastvätska och slutligen för exponering för röntgenstrålar.

behandling

Ett hjärta med utvidgad kardiomyopati kan inte läka. Men tack vare en kombination av droger - och eventuell implantation av vissa hjärt-enheter, som pacemakern eller kortvarig defibrillatorn - är det möjligt att delvis förbättra symtomen.

Om läkemedlet och hjärtanordningarna på grund av den extrema tyngdkraften inte ger de önskade resultaten, är behandlingen som finns tillgänglig hjärntransplantation, en delikat operation som lätt är benägen för komplikationer.

FARMAKOLOGISK TERAPI

Drogterapi beror på orsakerna. De läkemedel som kan ordineras är:

• Hypotensiva, för att minska blodtrycket när det är högt.
• ACE-hämmare
• Angiotensin II-receptorantagonister
• Betablockerare
• Kalciumkanalblockerare
• Bradicardizzanti, för att sakta ner hjärtritmen.
• Betablockerare
• Kalciumkanalblockerare
• digoxin
• Antiarrhythmics, för att normalisera hjärtrytmen.
• Diuretika, för att minska för höga natriumnivåer och innehålla ödem.
• Antikoagulanter (t.ex. warfarin) för att lösa blodproppar och förhindra bildandet.

OBS: Som det kommer att noteras har vissa droger dubbla funktioner (till exempel kalciumkanalblockerare).

IMPLANTERANDE ANORDNINGAR

Systemet för följande hjärtanordningar beror också på orsakerna:

• Biventrikulär pacemaker . Det är en liten elektronisk implanterbar enhet som tjänar till att reglera hjärtfrekvensen hos ett hjärta från oregelbunden hjärtslag, för långsam eller för snabb. För att lära dig mer, kan du läsa artikeln som är avsedd för pacemakern.
• Implantabel kortvarig defibrillator (ICD) . Det ser ut som en pacemaker, med skillnaden som bara inträffar när hjärtans rytm förändras. Faktum är att den kan plocka upp någon variation i hjärtfrekvensen och göra rätt lösning genom att avge en elektrisk urladdning.
• Vänsterkammarehjälpmedel (LVAD) . Implanteras i buken eller bröstet, det hjälper hjärtat i sin blodpumpning. I vissa fall kan det utgöra en tillfällig åtgärd, i väntan på hjärttransplantation.

Några användbara lösningar

För patienter med utvidgad kardiomyopati rekommenderar läkare: att vara aktiv (OBS: aktiviteten måste stå i proportion till patologin) rök inte Använd inte alkohol och droger. bibehålla en normal kroppsvikt och slutligen anta en hälsosam och balanserad diet.

förebyggande

Om det är sant att vissa utbredda kardiomyopatier (till exempel de ärftliga och idiopatiska formerna) av olika skäl är omöjliga att förebygga, är det också sant att de förvärvade formerna, som orsakas av en fel livsstil, delvis är förebyggbara.

Så här:

• Rökning förbjuden
• Ta inte droger
• Drick inte alkohol eller åtminstone ta det i rätt mängd
• Ät hälsosamt
• Behåll en normal kroppsvikt
• Öva fysisk aktivitet hela tiden
• Sova och vila i enlighet med kroppens behov

prognos

Under de senaste åren har behandlingar för hjärtsjukdomar förfinats i stor utsträckning. Därför har förväntningar och livskvalitet också ökat för patienter med utvidgad kardiomyopati.