genera
Diabetes insipidus är ett sällsynt syndrom som kännetecknas av en synlig urinutsläpp, åtföljd av en omättlig törst som föredrar kalldrycker. Det beror på brist eller otillräcklig sekretion av det antidiuretiska hormonet (ADH eller vasopressin) från hypotalamus och den bakre hypofysen eller från dess brist på njuraktivitet. I det första fallet talar vi om centrala diabetes insipidus, ADH-känslig eller neurogen, i den andra diabetisk nefrogen insipidus eller ADH-okänslig (eftersom den inte kan korrigeras med administrering av exogent vasopressin).
Tecken och symtom
Att lära sig mer: Symptom Diabetes insipidus
Vissa patienter som drabbats av sjukdomen eliminerar upp till 18 liter urin per dag. Under normala förhållanden verkar hormon vasopressin i sista delen av nefronerna (distala rör och insamlingskanaler), där det främjar reabsorptionen av en avsevärd mängd vatten. På så sätt minskar volymen urin och deras densitet (specifik vikt) ökar. I närvaro av en absolut eller relativ vasopressinbrist är polyuria därför ett oundvikligt symptom, liksom det är nocturia (behöver urinera flera gånger under viloplatsen) och polydipsi (onormal törst). Se även: Diabetes insipidus symptom
Diabetes insipidus tolereras väl så länge patienten har tillräckligt med vatten tillgängligt. Om detta inte händer eller patienten inte kan dricka, är det en snabb dehydrering med viktminskning, hemokoncentration tills kollaps och dödsfall.
diagnos
Laboratorietester visar normala glukoskoncentrationer i urin och blod, vilket skiljer diabetes insipidus från mellitus (mellitus eftersom närvaron av glukos i urinen gör dem söta som honung). Det registreras på grund av hypernatremi och höjning av plasmatisk osmolaritet. Som nämnts visar den rikliga urinen låg specifik vikt och osmolaritet. Differentialdiagnosen mellan central och nefrogen diabetes insipidus är baserad på observationen av effekterna förknippade med administrering av exogen ADH, som positivt löser den första men inte den andra formen.
orsaker
Det finns många orsaker som kan inducera diabetes insipidus, både i primitiva och sekundära former. Vid basen av detta syndrom kan det exempelvis vara sällsynta genetiska sjukdomar eller medfödda missbildningar på hypotalamisk nivå (primitiva former); oftare är den centrala diabetes insipidus en följd av kranialt trauma, neurokirurgiska ingrepp, smittsamma processer (encefalit, hjärnhinneinflammation) eller intrakraniella tumörer; I en bra procentandel av fallen (30-40%) kvarstår orsaken emellertid okänd (idiopatiska former). Jämfört med den centrala delen är nefrogen diabetes insipidus en mycket sällsynt sjukdom, som uppstår genom oförmåga hos njurreceptorerna att svara adekvat på ADH, som själv produceras i normala mängder. även i detta fall finns medfödda och förvärvade former, bland annat vi nämner kroniskt njursvikt, hyperkalcemi och hypopotassemi. Slutligen kan det också finnas övergående former, till exempel på grund av verkan av ämnen som stör verkan av det antidiuretiska hormonet.
behandling
Att lära sig mer: Droger för behandling av diabetes Insipidus
Behandlingen av central diabetes insipidus består av administrering av vasopressin via nasal, oral eller subkutan väg, vilket möjliggör regression av symtom. I vissa utvalda fall kan behandlingen vara etiologisk och som sådan baseras på avlägsnandet av den främjande orsaken (t ex avlägsnande av en tumörmassa).
I närvaro av nefrogen diabetes finns ingen medicinsk behandling och sjukdomen kontrolleras genom att man tar stora mängder vatten, begränsar natrium i kosten och använder tiaziddiuretika.
