Relaterade artiklar: Wernicke's encefalopati
definition
Wernicke's encefalopati är ett akut neuropsykiatriskt syndrom som uppstår genom en allvarlig brist på tiamin (vitamin B1).
Den vanligaste orsaken till denna sjukdom är alkoholism. Det alltför stora intaget av alkohol stör faktiskt med absorptionen av tiamin vid mag-tarmkanalen och med dess deponering i levern. Vidare förhindrar undernäring i samband med alkoholism ett tillräckligt intag av vitamin B1.
Wernicke's encefalopati kan också bero på andra tillstånd som leder till långvarig hyponutrition eller vitaminbrist (t.ex. frekvent dialys, hyperemesis, anorexia nervosa, behandling för återmatning efter långvarig fastande, bariatrisk operation, magcancer och aids). Vid sjukdomsbasen kan det också finnas genetiska abnormiteter som leder till brist på transketolas, ett enzym som metaboliserar tiamin.
Vanliga symptom och tecken *
- luktsinne
- apati
- ataxi
- Coma
- Muskelkramper
- Svårighetsfokusering
- Språkproblem
- Temporal och geografisk desorientering
- dyspné
- Hand och handledsmärta
- ecolalia
- Papillödem
- Ömma ben
- hypertoni
- undernäring
- Ortostatisk hypotension
- hypotermi
- hypovitaminosis
- letargi
- nystagmus
- oftalmoplegi
- parestesi
- Minnesförlust
- Förlust av samordning av rörelser
- Förlust av balans
- dåsighet
- Konfusionstillstånd
- svimning
- takykardi
- Tremors
- yrsel
- kräkningar
Ytterligare indikationer
Wernicke's encefalopati kännetecknas av plötslig uppkomst av symtom, såsom förvirring, nystagmus, partiell oftalmoplegi, språkproblem, ataxisk gång och förfall av mentala fakulteter.
I Wernicke's encefalopati är en förändring av vestibulär funktion ofta, utan hörselnedsättning. Förvirringstillståndet kännetecknas av djup disorientation, apati, likgiltighet, oförmåga att koncentrera sig och dåsighet.
Andra dysfunktioner som ofta är relaterade till Wernicke's encefalopati inkluderar oförmåga att skilja lukter, tremor, agitation, hypotermi, tecken på hjärt-kärlsförändringar (takykardi, ansträngande dyspné och ortostatisk hypotension) och synkope. Tiaminbrist ger också symptom som orsakas av det perifera nervsystemet, som tinning, kramper, domningar och smärta i ben och händer.
Hos obehandlade patienter kan Wernicke's encefalopati utvecklas till dumhet, koma och död.
Diagnosen är huvudsakligen klinisk och baseras på erkännande av den underliggande hypotensionen eller vitaminbristen. För att utesluta andra etiologier måste patienten genomgå blodprov, leverfunktionstester, toxikologisk screening, hjärnbilder och cerebrospinalvätskanalys.
Behandlingen består av omedelbar administrering av tiamin parenteralt, fortsatt i minst 3-5 dagar. Okulära symtom börjar vanligtvis försvinna inom 24 timmar, medan ataxi och förvirring kan kvarstå i dagar och månader.
Stödjande terapi består av rehydrering, korrigering av elektrolytförändringar och allmän näringsbehandling, vilket innefattar multivitaminkomplex. Patienter med avancerade sjukdomar kräver sjukhusvistelse. Avbrytandet av alkoholintag är klart obligatoriskt.
Prognosen relaterad till Wernickes encefalopati beror på en tidig diagnos; Efter behandlingen kan sjukdomen försämras, kvarstå eller degenerera i Korsakoff-psykos (ett tillstånd som kännetecknas av svåra minnesfel, ataxi, apati, desorientering, förvirring, hallucinationer, förlamning av musklerna som styr ögat och koma). Om obehandlad fortskrider sjukdomen dock; dödligheten varierar från 10 till 20% av fallen.
