genera
Primär gallkirros är en kronisk autoimmun sjukdom som påverkar levern och mer specifikt gallgångarna i den.
I denna speciella leversjukdom attackerar immunsystemet de celler som utgör gallkanalerna, vilket orsakar inflammation, ärrbildning och lukning, vilket resulterar i uppkomsten av intrahepatisk kolestas.
Därför utvecklas denna patologi endast till cirros i sina mest avancerade stadier.
Vidare är i vissa fall associerad med primär gallcirrhosis med andra typer av autoimmuna sjukdomar, såsom Sjögrens syndrom, reumatoid artrit och autoimmun thyroidit.
Epidemiology
Primär gallkirros kan påverka patienter av båda könen, i ett ganska brett åldersintervall. Det uppskattas emellertid att mer än 90% av fallen uppstår hos kvinnor i åldrarna mellan 35 och 60 år.
orsaker
Som nämnts är primär gallkirros en autoimmun sjukdom. Mer detaljerat angriper T-lymfocyter cellerna i gallkanalerna, vilket orsakar kronisk inflammation och därmed ärrbildning.
Anledningen till att T-lymfocyter utför denna attack är tyvärr fortfarande okänd. Vissa hävdar att denna mekanism kan utlösas av smittämnen eller giftiga ämnen och att det också är medverkan av en genetisk komponent.
diagnos
Diagnosen av primär gallkirros kan uppstå genom utförande av olika typer av undersökningar, såsom:
- Blodprov för att bestämma leverfunktionen, där blodnivåer av transaminaser, gamma glutamyltransferas (eller gamma-GT är önskade) och alkaliskt fosfatas utvärderas;
- Blodprov utförda för att söka specifika antikroppar, såsom anti-mitokondriella antikroppar och några anti-nukleära antikroppar;
- Buk ultraljud;
- MRI-skanning;
- Abdominal CT-skanning;
- Leverbiopsi.
Symtom och komplikationer
I de flesta patienter presenterar primär gallcirrhosis inga symptom av något slag under de tidiga utvecklingsstadierna. Dock kan vissa patienter uppleva symtom som:
- trötthet;
- Torr mun
- Klåda (orsakad av deponering av gallsalter i huden);
- Kondensiv torrhet.
Senare, med fortsättningen av inflammationen, följaktligen med patologins progression, kan följande symtom också inträffa:
- Smärta i den högra övre buken kvadranten;
- Ökad levervolym;
- gulsot;
- splenomegali;
- Försämring av fettabsorptionen (på grund av den låga gallproduktionen), med följd av utsläpp av oljiga avföring
- Ökad kolesterol i blodet;
- Deponering av lipider i huden som en följd av minskad utsöndring genom galla;
- Lipidmalabsorption och undernäring;
- Levercirros.
En av de vanligaste komplikationerna hos kvinnor är osteoporos. I själva verket ser vi på grund av kolestas och leverskador i närvaro av primär gallcirrhosis en förändrad absorption av exogent vitamin D och en minskad aktivering av endogent D-vitamin. båda dessa faktorer kan gynna uppkomsten av osteoporos.
Vidare har patienter med primär gallcirrhosis större risk att utveckla levertumörer.
terapi
Den farmakologiska behandlingen av primär gallcirrhosis baseras huvudsakligen på administrering av ursodeoxikolsyra (Deursil®, Ursobil®). Denna aktiva ingrediens är i själva verket en gallsyra som kan reglera kolesterolabsorptionen, därför kan den utföra de aktiviteter som gallan inte längre kan utöva på grund av patologin.
Ursodeoxikolsyra administreras oralt i den vanliga dosen av 300-600 mg aktiv ingrediens per dag.
Förutom behandling med ursodeoxikolsyra kan läkaren besluta att föreskriva administrering av vitamintillskott, i synnerhet baserat på vitamin D.
Vidare kan läkaren, om det anses nödvändigt, besluta att ingripa med en farmakologisk terapi som syftar till att behandla symptomen på primär gallcirros. Det är till exempel möjligt att fortsätta behandlingen av klåda som orsakas av gallresyrans deponering i huden, genom administrering av kolestyramin (Questran®).
Slutligen kan det i allvarliga fall vara nödvändigt att utföra en levertransplantation .
Att vara en autoimmun sjukdom är forskning inom området primär gallcirrhosis riktad mot användningen av immunsuppressiva läkemedel för behandling. De resultat som hittills erhållits har emellertid inte varit de förväntade.
åtgärder
Tyvärr är det nästan omöjligt att fullständigt återställa leverfunktionen hos patienter med primär gallcirros. Men samma patienter kan ta små steg och göra vissa förändringar i deras livsstil för att så långt som möjligt behålla vilken leverfunktion som sjukdomen ännu inte har komprometterat.
I detta avseende bör patienter som lider av primär gallcirrhosis undvika att konsumera alkoholhaltiga drycker, anta en diet som är låg i natrium och så långt som möjligt begränsa intaget av hepatotoxiska läkemedel.
