demens

genera

Demens är neurodegenerativa sjukdomar i hjärnan, som vanligtvis förekommer i ålderdom (men det finns undantag) som resulterar i en progressiv nedgång i en persons kognitiva fakulteter.

Det finns många typer av demens: de fyra vanligaste är Alzheimers sjukdom, vaskulär demens, demens med Lewy-kroppar och frontotemporal demens.

Orsakerna till demens har ännu inte klarats fullständigt. För tillfället är den enda säkerheten att för att orsaka sitt utbrott är hjärnens nervceller och / eller deras funktionsnedsättning vid intercellulär kommunikation.

Den dementade kan manifestera ett brett spektrum av symptom och tecken. Dessa varierar beroende på den berörda hjärnans område.

Tyvärr är många former av demens obotliga. I själva verket finns det fortfarande ingen behandling som kan vända eller åtminstone stoppa neurodegenerationsprocessen för vilken de är ansvariga.

Vad är demens?

Demens är den medicinska termen som används för att indikera en grupp av neurodegenerativa sjukdomar i hjärnan, typiska för ålderdom (men inte exklusivt för äldre), vilket innebär en gradvis och nästan alltid irreversibel minskning av en persons intellektuella förmågor.

KLASSIFICERING AV DEMENTIA

Eftersom det finns så många olika typer av demens, har läkare som är experter på neurodegenerativa sjukdomar länge diskuterat vad som kan vara det bästa sättet att klassificera dem.

Idag är de möjliga klassificeringarna mer än en och de har alltid, som en skillnadsparameter, en gemensam allmän egenskap som:

• Hjärnområdet som påverkas av neurodegeneration (OBS: neurodegeneration betyder en process som leder till den progressiva förlusten av neuroner).

  Enligt denna parameter särskiljas demens i kortikala och subkortiska (eller subkortiska).

  Cortikal demens är de som uppstår som ett resultat av skador på hjärnbarken, dvs det yttersta laminära skiktet i hjärnan.

  Subcortical demens är de som uppträder efter en försämring av hjärndelen som ligger under hjärnbarken.

• Den reversibilitet eller icke-reversibilitet av demens .

  Enligt denna parameter utmärks demens till reversibel och irreversibel.

  Reversibel demens är de för vilka det finns möjlighet att läka eller åtminstone regression av symtom. Det finns få med dessa egenskaper och de är ofta förknippade med morbida tillstånd som påverkar andra organ eller system.

  Irreversibel demens är obotlig och tenderar att försämras gradvis och oupphörligt (i själva verket kallas de också progressivt). Tyvärr representerar de majoriteten av demens.

• Beroende eller inte på andra sjukdomar .

  Enligt denna särskiljande parameter är demenserna uppdelade i primär och sekundär.

  Primär demens är de som inte härrör från något annat sjukligt tillstånd.

  Den sekundära demens är de som senare uppträder för andra patologier, från den neurologiska karaktären (till exempel amyotrofisk lateralskleros eller Parkinsons sjukdom), traumatisk (till exempel efter upprepade slag mot huvudet) eller av något annat slag (vaskulär infektiös etc).

TYP AV DEMENTIA

Som tidigare nämnts är typerna av demens talrika. Här är en lista över de viktigaste:

• Alzheimers sjukdom
• Vaskulär demens
• Demens med Lewy-kroppar
• Frontotemporal demens
• Boxnings demens
• Demens i samband med hiv
• Huntingtons sjukdom
• Cortikobasal degeneration
• Creutzfeldt-Jakob sjukdom
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndromet

Att ta Alzheimers sjukdom som ett exempel - den mest kända formen av demens - denna sjukdom kan klassificeras som en kortikal, irreversibel och primär demens.

BARNS DEATHS

Demens påverkar inte bara vuxna.

Faktum är att vissa existerar exklusivt för barn ( barndomsdemier ).

Dessa neurodegenerativa sjukdomar är mycket sällsynta och beroende av närvaron av en ärvd mutation i nivån på några fundamentala gener.

Bland de olika kända barndomsdemierna är de mest kända: Niemann-Picks sjukdom, Bats sjukdom och Laforas sjukdom (eller Laforas kroppar).

NON-DEATHS

Läkare är angelägna att påpeka att även om de bestämmer samma symptom, bör följande villkor inte betraktas som demens:

• Kognitiv nedgång relaterad till avancerad ålder .

  När människan åldras, genomgår sin hjärna en normal involutionsprocess. Faktum är att det sakta sänker volymen, förlorar flera neuroner och överför inte längre nervsignaler.

• Mild kognitiv försämring (eller försämring) .

  Kännetecknas av en mindre djup neurodegeneration än demens, det förväntar sig ofta den senare.

• Depression som en psykisk störning .

  I de deprimerade är fördröjningarna inte på grund av en degenerering av hjärnan; i själva verket är nervställningen intakt.

• Deliriet .

  Det är en psykisk störning som ibland induceras genom att ta vissa droger, men fortfarande behandlas.

Epidemiology

Enligt en amerikansk statistik för 2010 finns cirka 36 miljoner människor i världen som lider av demens: av alla dessa individer är 3% mellan 65 och 74, 19% mellan 75 och 84 och mer än hälften har från 85 år uppåt.

De flesta av världens dementerade (50-70%) påverkas av Alzheimers sjukdom (den vanligaste formen av demens hos människor), 25% av vaskulär demens, 15% av demens med Lewy-kroppar och resterande andel från andra kända former av demens.

I Italien är personer med demens mellan 1 och 5% av personer över 65 år och 30% av individer över 80 år.

Med tanke på den kontinuerliga ökningen av det genomsnittliga livet förutspår experterna att 2020 års världsämnen med en demenssjukdom kommer att vara omkring 48 miljoner.

orsaker

Orsakerna till demens har ännu inte fastställts med säkerhet och tydligt. Dessutom är den mänskliga hjärnan en mycket komplex och svår att studera struktur.

Den enda vissa data som hänför sig till triggarna är att vilken typ av demens som helst är resultatet av två händelser: hjärnens nervceller och / eller deras funktionsnedsättning vid intercellulär kommunikation (dvs. mellan cell och cell).

DEMENTIA OCH PROTEIN AGGREGATES IN THE BRAIN

Olika former av demens - inklusive Alzheimers sjukdom, demens med Lewy-kroppar och frontotemporal demens - präglas av närvaron, utanför och / eller i hjärnneuronerna, av anomala proteinaggregat (även kallade inklusioner ) .

Några av proteinerna som är inblandade i dessa onormala formationer är det så kallade beta-amyloidprekursorproteinet (APP), det så kallade tau-proteinet och alfa-synuclein .

• APP bildar amyloida plack ; Dessa interponerar mellan neuron och neuron och är typiska förekomster av Alzheimers sjukdom.

• Tau-proteinet ger upphov till neurofibrillära tanglar och andra liknande strukturer ; Dessa, till skillnad från amyloida plack, utvecklar inuti neuroner (i cytoplasma) och kan hittas hos Alzheimers patienter, frontotemporal demens och kortikobasal degenerering.

• Slutligen alfa-synuclein alstrar olösliga agglomerat inuti cytoplasman som kallas Lewy-kroppar ; De senare är karakteristiska för demens med Lewy-kroppar, men finns även hos personer med Parkinsons sjukdom eller multisystematrofi.

Trots många undersökningar har forskare ännu inte förtydligat den exakta mekanismen med vilka proteinaggregat orsakar den progressiva försämringen av den drabbade hjärnvävnaden. De vet bara det:

• Efter mortem undersökning av patientens hjärnvävnad avslöjar abnorma agglomerat.
• Hos hjärnan friska människor bildar APP, tau och alfa-synuclein inte farliga agglomerat eller åtminstone, om de bildar dem växer de väldigt långsamt och en naturlig försvarsmekanism ingriper som eliminerar dem.

Demens, proteinaggregat och genetik

Ibland är proteinkonlusionerna resultatet av genetiska mutationer som är närvarande sedan födseln, ärvt från en av de två föräldrarna.

Exempelvis är förändringarna av PSEN1 och PSEN2 - generna för presenilin 1 och 2 - ansvariga för en ungdomsform av Alzheimers sjukdom, som uppträder omkring 30-40 år.

Ett annat exempel är det för MAPT-generna för tau-proteinet och GRN- och C9ORF72-generna för TDP-43-proteinet: deras ärftliga mutation orsakar frontotemporal demens.

ÖVRIGA SÄRSKILDA VILLKOR LINKED TO THE DEEDS

Närvaron av proteinaggregat är inte den enda anomali som finns hos demenspatienter.

Enligt tillförlitliga studier, faktiskt:

• Vaskulär demens är kopplad till cerebrovaskulära problem eller störningar som förhindrar det normala flödet av blod i hjärnans vävnader. Trots allt bär blodet med sig syre och näringsämnen, grundläggande element för livet för vilken cell i kroppen som helst.

  Några av de mest inflytelserika cerebrovaskulära problemen är: den så kallade lilla blodkärlsjukdomen, ateroskleros i hjärnan och stroke.

• Creutzfeldt-Jacobs sjukdom och Gerstmann-Sträussler-Scheinkers syndrom är relaterade till förändringen av ett protein som kallas prion .

  När ens en prionmolekyl förändras blir det ett förorenande medel för alla andra, som genomgår samma förändringar. Allt detta slutar med den progressiva försämringen av hjärnens nervceller.

• Huntingtons sjukdom (även kallad Huntingtons) uppstår som ett resultat av en ärftlig mutation i genen som producerar huntingtinproteinet . Människor med denna mutation rapporterar de första tecknen på demens omkring 30-40 år och kan överleva, även före döden, i upp till 15 år.
• Boxnings demens, även känd som kronisk traumatisk encefalopati, uppträder efter upprepade huvudskador . Det är typiskt för dem som en gång praktiserat boxning (det är där namnet kommer ifrån), amerikansk fotboll, brottning eller rugby eller alla kontaktsporter där det är vanligt att få headshots.
• Demens i samband med hiv är, som namnet antyder, att följa AIDS- infektion. Denna speciella neurodegenerativa sjukdom, vilken påverkar den cerebrala vita substansen, förekommer inte hos alla HIV-patienter, men endast hos vissa. Lärare försöker förstå orsaken till detta dubbla beteende.

RISKFAKTORER

De många studier som gjorts på demens har lett till identifiering av vissa riskfaktorer.

En riskfaktor (eller favoriserande faktor) är ett särskilt tillstånd som predisponerar en viss sjukdom eller sjukdom, men det representerar inte ordentligt orsaken.

Bland de faktorer som gynnar demens kan de erkännas som modifierbara och inte modifierbara .

De modifierbara är hyperkolesterolemi (dvs högt kolesterol), ateroskleros, cigarettrökning, höga nivåer av homocystein i blodet, alkoholmissbruk och diabetes.

De icke modifierbara riskfaktorerna är emellertid avancerad ålder, återkommande inom samma familj av en given form av demens, som lider av Downs syndrom och mild kognitiv nedgång.

Symtom och komplikationer

Premise: Varje område i vår hjärna (uppsättning av ordentlig hjärna, diencephalon, cerebellum och hjärnstam) styr en specifik funktion.

Till exempel i hjärnan är de occipitala loberna ansvariga för behandling av syn; den temporala lobes kontrollen del av minneskapacitet, talat språk, förståelse av ljud, affektivt beteende och de som är relaterade till relationer livet; Frontalloberna ger lärande, lite minnesförmåga, formulering av idéer och tankar etc.

Symptomen och tecken på demens varierar beroende på det område av hjärnan som är föremål för neurodegenerering. Därför kan den symptomatiska bilden som manifesteras av en dementerad kan innefatta ett stort antal kognitiva störningar.

Sammantaget lider folk med demens av:

• Amnesi . Minnesförlust är ett av de vanligaste problemen; representerar ett av de första symptomen som uppstår hos Alzheimers patienter.
• Koncentration, planering och resonemang underskott; långsam tanke . Dessa sjukdomar uppmärksammas först av släktingar, som inser att patienten inte kan koncentrera sig till att läsa mycket enkla texter eller på enkla matematiska beräkningar.
• Svårigheter att fatta beslut och utföra enkla dagliga uppgifter (till exempel med hjälp av kaffefläck, mikrovågsugn, etc.).
• Humörsvängningar, onormalt beteende och personlighetsförändringar . Patienter tenderar att byta lätt från eufori till depression, bli irritabel och / eller impulsiv, att bli mer agiterade och ängsliga, etc.
• Språkproblem . Dessa inkluderar oförmågan att avsluta konversationer och att ringa objekt med de korrekta namnen, tendensen att repetera meningar uttalade av andra, användningen av en minskad vokabulär och ett begränsat antal meningar.
• Visuella problem . Bland dessa minns vi svårigheterna att läsa, kvantifiera avståndet på objekt och bestämma exakt färgerna. Dessutom uppstår en nyfiken sjukdom i demens som Alzheimers sjukdom, så att patienter som ser i spegeln inte känner igen sig själva.
• Förvrängning i rymdtid (eller desorientering) . De dementerade i denna stats kamp (eller kan inte) för att inse var de är, vilken dag i veckan det är eller vad den aktuella säsongen är. Dessutom är de ofta desorienterade, så de ignorerar varför de gick till en viss plats.
• Minskning eller förlust av dom . Detta leder till en minskning av hämmande broms hos många demenssjukdomar, en tendens att agera på ett felaktigt eller onormalt sätt (till exempel onödiga utgifter och / eller olämpliga attityder i allmänhet), viss brist på intresse för personlig hygien etc.
• Balans- och / eller rörelseproblem
• Agitation attacker och hallucinationer

Dementier förändrar medvetandetillståndet?

I motsats till vad som är allmänt tänkt, förblir medvetandetillståndet hos dem med demens oförändrat. De dementerade är faktiskt ämnen som, även på deras sätt, svarar på verbala, taktila och smärtsamma stimuli.

Avveckling av avvikelser

Som nämnts ovan har många demens en progressiv kurs : de börjar med en liten symtomatologi och leder inom en mer eller mindre lång tid till en markant försämring av kognitiva förmågor.

Dödsfallet från demens uppträder ofta på grund av en komplikation kopplad till demens själv. I slutänden leder Alzheimers sjukdom till allvarliga sväljningsvårigheter, vilket i sin tur leder till utveckling av återkommande inandningspneumoni och allvarliga näringsproblem.

TIDENS VARIGHET

Varaktigheten av kognitiv nedgång skiljer sig från demens till demens.

Till exempel tar Alzheimers sjukdom vanligen 7-10 år för att helt och hållet försämra kognitiva fakulteter. varefter det orsakar dödsfallet.

Vaskulär demens eller frontotemporal demens å andra sidan uppträder annorlunda från patient till patient: det finns fall där neurodegenerering fortskrider mycket långsamt och fall där försämringen av nervceller är mycket snabb.

diagnos

Eftersom det inte finns något specifikt test för att diagnostisera demens, använder läkare en lång serie av mycket olika tester, som utvärderar de tillstånd där patienten utsätts och leder till uteslutning av olika sjukdomar (differentialdiagnos).

De diagnostiska utvärderingarna innefattar:

• Analys av patientens kliniska historia
• En grundlig fysisk undersökning
• En fullständig neurologisk undersökning
• En kognitiv och neuropsykologisk undersökning
• Kärnmagnetisk resonans (NMR) och datoriserad axiell tomografi (CT), båda hänvisade till hjärnan
• Laboratorietester

ANALYS AV KLINISK HISTORI

Analysen av klinisk historia är en medicinsk undersökning som syftar till att förtydliga hur och när de första sjukdomarna uppstod, om patienten lider eller tidigare har lider av särskilda patologier, om han använder vissa droger, om han har släktingar som lider av demens osv.

Ofta deltar även patientens släktingar i denna utvärdering, eftersom de kan ge ytterligare information

Även om det inte är tillräckligt för en slutlig diagnos kan analysen av klinisk historia vara mycket användbar för att utesluta patologier med symptom som liknar demens.

RIKTIGT MÅL EXAM

Den fysiska undersökningen innefattar analys av symptom och tecken, rapporterad eller manifesterad av patienten. Även om det inte innehåller någon viss data, utgör den dock ett obligatoriskt steg, eftersom det tjänar läkare för att fastställa de aktuella störningarna.

NEUROLOGISK EXAMINATION OCH KOGNITIV EVALUERING - NEUROPSYKOLOGISK

Den neurologiska undersökningen består av en analys av tendonreflexer, motoriska färdigheter (balans etc.) och sensoriska funktioner.

Kognitiv och neuropsykologisk utvärdering innefattar däremot studier av beteende, minnesförmåga, språkkunskaper och resonemangets fakultet.

Båda testerna kan ge många användbara uppgifter: till exempel har en Alzheimers patient särskilda minne och språkproblem och en speciell svårighet med matematisk resonemang.

MRI OCH TÄCKEN AV ENTENCE

Smärtfri och med en total varaktighet på 30-40 minuter är MR-och CT-skanning av hjärnan två diagnostiska diagnostiska förfaranden som är användbara i många fall, eftersom de tillåter att observera:

• Processen av degenerativ atrofi (generaliserad eller begränsad till vissa sektorer) i hjärnbarken - en typisk process av många former av demens - och den efterföljande expansionen av de så kallade cerebrala ventriklerna .
• Förekomsten av cerebrovaskulära förändringar (stroke, transient ischemisk attack eller minislag), typiskt för vaskulär demens.
• Förekomsten av subderala hematom, som i vissa fall är ansvariga för reversibel demens.

Vad är MRI och CT-skanningar?

MR tillåter att visualisera människokroppens inre strukturer, med hjälp av ett instrument som genererar magnetfält. Faktum är att de här magnetfälten "i själva verket står i kontakt med patienten" avger signaler "som omvandlas till bilder av en speciell detektor.

Ibland, för att förbättra kvaliteten på visualiseringen, tar doktorn fördel av ett kontrastmedium: i dessa situationer, medan det inte medför någon form av smärta, blir MR en minimal invasiv undersökning.

TAC fungerar däremot på ett helt annat sätt: det använder joniserande strålning (eller röntgen) för att skapa en mycket detaljerad tredimensionell bild av kroppens inre organ.

Också i detta fall, om du vill förbättra skärmens kvalitet, kan du använda ett kontrastmedium.

Oavsett användningen av kontrastmedel gör exponering av patienten för röntgenstrålar CT-skanningen ett invasivt förfarande.

LABORATORIUM EXAMINATIONER

Laboratorietesterna, som utförs vid misstänkt demens, är mycket talrika.

Vanligtvis består de av:

• Blodprov
• Blodglukosmätning
• Urinanalys
• Toxikologiska tester
• Cerebrospinalvätskanalys
• Mätning av sköldkörtelhormoner

Deras genomförande är väldigt viktigt, särskilt med hänsyn till differentialdiagnosen. Toxikologiska tester gör det till exempel möjligt att utesluta att symptomen beror på missbruk av droger eller alkohol. På samma sätt tillåter blodprov att avvisa hypotesen att störningarna är relaterade till brist på vitamin B1 (eller tiamin).

GENETISKA PROV

Familjemedlemmar i vilka vissa former av demens förekommer (till exempel juvenil Alzheimers eller vissa subtyper av frontotemporal demens) kan genomgå ett särskilt genetiskt test, vilket kommer att berätta för dem om de är bärare av de ansvariga mutationerna eller inte.

Med andra ord kan de ta reda på om de har ärft en muterad gen från båda föräldrarna.

behandling

För närvarande är många demensar (inklusive Alzheimers sjukdom, vaskulär demens och demens med Lewy-kroppar) obotliga, eftersom en behandling som kan stoppa neurodegenerering och reversera dess konsekvenser ännu inte har upptäckts.

De enda fördelar som för närvarande tillgängliga behandlingsmetoder kan ge är på symtomatisk nivå. I själva verket tjänar de läkemedel som administreras i händelse av demens, fysioterapi, beteendeterapi, arbetsterapi, språkterapi och kognitiv stimulering bara för att förbättra symptomatologin .

För de som är intresserade av att lära sig de symptomatiska behandlingar som tillhandahålls vid Alzheimers, vaskulär demens och frontotemporal demens är det lämpligt att konsultera följande referenser: vård av Alzheimers behandling, behandling av vaskulär demens och behandling mot frontotemporal demens.

förebyggande

Flera studier har visat att om man verkar på reversibla riskfaktorer och om man följer vissa beteenden är det möjligt att förhindra eller åtminstone skjuta upp demensens början.

Bland de beteenden som visade sig vara effektiva på förebyggande nivå, minns vi:

• Lär dig ett annat språk eller spela ett musikinstrument;
• Håll hjärnan i praktiken, läs böcker eller tidningar eller dabbing i korsord, pussel eller brädspel;
• Fortsätt flytta. Förutom att hälsan påverkar hälsan, ökar träningen produktionen av en nervtillväxtfaktor (den så kallade hjärnneurotrofiska faktorn) som skyddar hjärnneuroner från försämring.
• Lär dig att kontrollera stress, vilket arbets- och / eller affektivt liv kan orsaka.

prognos

En progressiv demens kan bara ha en negativ prognos; Det är ju en obotlig sjukdom som förr eller senare leder till en alltmer märkbar försämring av kognitiva funktioner.

Omvänt kan en reversibel demens också ha en positiv prognos, förutsatt att den behandlas i tid.