blodhälsa

Symtom på koagulationssjukdomar

definition

Blodkoagulationsfel är följden av en förändrad funktion av hemostatisk-koagulationssystemet. Under fysiologiska förhållanden orsakar detta system blödning att stanna i ett skadat blodkärl (hemostas); Detta är möjligt tack vare den kombinerade aktiviteten av vaskulära, blodplättar och plasmafaktorer. Mycket viktiga regleringsmekanismer håller normalt blodet i vätsketillståndet, medan de inducerar bildandet av den hemostatiska klumpen endast i närvaro av kärlskade (endast vid läsplatsen och endast för den nödvändiga tiden). Beroende på fallet kan förändringen av detta känsliga balans leda till en lätt blödning (blödningen blir spontan och inte sekundär till signifikanta sår eller traumer) eller till en överdriven koagulering. Med andra ord kan avvikelser från hemostasis leda till situationer där blod har svårigheter att koagulera, som händer i hemofili eller i motsatta situationer där blodkoagulation uppstår även när det inte borde. I det senare fallet bildas koaguler som kan ockludera blodkärlen vid den punkt där de bildades (arteriell eller venös trombos) eller i avlägsna kärl (emboli). Obstruktionen av ett artärkärl, till exempel i hjärnan eller hjärtat, kan få mycket allvarliga konsekvenser (t ex stroke och stroke).

Koagulationssjukdomar kan förvärvas eller ärftliga.

Huvudorsakerna till förvärvade koagulopatier är vitamin K-brist, diabetes, disseminerad intravaskulär koagulering (onormal aktivering av blodkoagulationsprocessen) och överdosering av orala antikoagulantia, såsom warfarin eller heparin. Även svåra leversjukdomar (t.ex. cirros och fulminant hepatit) kan störa hemostas som komprometterar syntesen av koagulationsfaktorer (normalt syntetiserad i levern).

När det gäller ärftliga former är den mest kända sjukdomen hemofili, en typiskt manlig sjukdom (även om kvinnor kan vara friska bärare) på grund av brist på faktor VIII (hemofili A) eller faktor IX (hemofili B). Andra arveliga koagulopatier är Von Willebrands sjukdom och vissa former av trombocytproblem, på grund av inneboende förändringar av trombocytfunktionen.

Vanliga symptom och tecken *

  • blåmärken
  • hemartros
  • Postpartumblödning
  • hemothorax
  • Livedo Reticularis
  • menorragi
  • metrorragi
  • priapism
  • reumatism
  • näsblod
  • Blod från anno
  • Blod i ejakulatet
  • Blod i saliv
  • Vaginal blödning
  • Blödande tandkött
  • trombocytos

Ytterligare indikationer

Som förväntat, i närvaro av sjukdomar med minskad koaguleringskapacitet, är hemorragiska manifestationer typiska: ekchymoser (blåmärken) och subkutana hematom kan förekomma även efter mindre trauma.

Bland mukosala blödningar minns vi epistaxis (ofta riklig och återkommande blödning från näsan) och blödning i munhålan (tunga, kinder och tandkött). Mindre vanliga är blodsjukdomarna (blod i urinen) och, ännu mer sällsynt, blödningen i mag-tarmkanalen.

Diagnosen görs genom blodräkning med blodplätträkning och morfologisk undersökning, studier av koagulationsfunktion, von Willebrand-faktor och andra koagulationsfaktorer. Behandling beror helt klart på den underliggande sjukdomen som stöder det onormala koagulationsfenomenet.

I allmänhet kan lokala ingrepp användas (t ex nasal tamponad i epistaxis), behandling av trombotiska händelser (heparin, coumadin och andra antikoagulantia) och ersättningsterapier med plasma och / eller blodplättkoncentrat (plasma-härledda eller rekombinanta).