Metaemoglobin är ett protein som liknar hemoglobin, från vilket det skiljer sig på grund av det olika tillståndet av järnoxidation. I själva verket oxideras järnet i metemoglobin-gruppen till järnjon (Fe3 +), medan det i hemoglobin finns i form av järn jon (Fe2 +). Genomgången av järnoxidation från ett bivalent tillstånd till ett trivalent tillstånd gör metamoglobin oförmögna att transportera syre i vår kropp.
Inom den röda blodkroppen, under normala förhållanden, bildas små mängder metamoglobin alltid, lätt elimineras av specifika enzymatiska system.
Sammanfogningen av metamoglobin i erytrocyter kan uppstå på grund av förvärvade eller ärftliga orsaker. De förvärvade orsakerna är exponeringen av organismen för att oxidera kemiska ämnen och droger, medan de medfödda orsakas huvudsakligen av ett enzymbrist (brist på enzymet metemoglobinreduktas).
I vårt organ måste metamoglobin ha en maximal koncentration av 1% av det totala hemoglobinet för att inte komma till onödiga konsekvenser. När metamoglobin överskrider detta tröskelvärde kan vi tala om metemoglobinemi. Lyckligtvis har organismen, som förväntat, mekanismer som kan reducera metamoglobinet som spontant oxiderat (ca 3% per dag). Dessa mekanismer innefattar ingripandet av enzymet NADH cytokrom-b5 reduktas, närvarande i erytrocyter och på annat sätt känt som metamoglobinreduktas. Tack vare ingreppet av detta enzym hålls metamoglobinmängden ständigt under 1%.
orsaker
De möjliga orsakerna som är förknippade med överdriven bildning eller ackumulering av metaemolgobin och den följdliga inledningen av metemoglobinemi är:
- REDUCERADE CELLULAR DEFENSE MECHANISMS inducerad av en ärftlig brist på enzymet NADH cytokrom-b5 reduktas och / eller exponering för farliga kemikalier;
- Läkemedelskomponenter såsom amylnitrit, klorokin, dapson, nitriter, nitrater, nitroglycerin, nitroprussid, kinoner, sulfonamider och alla föreningar som används vid lokalbedövning;
- MILJÖAGENTER såsom aromatiska aminer (till exempel p-nitroanilin), arsin, klorbensol, salter av kromsyra och slutligen nitrit och nitrater;
Symptom på metaemoglobinemi
Patienter med metemoglobinemi uppvisar inga speciella symptom. Ett karakteristiskt tecken på metemoglobinemi är cyanos, med eller utan hjärt- och / eller respiratoriska fenomen. Termen cyanos indikerar en viss blåbrun färg av blodet, vilket ger huden och slemhinnorna en blåaktig hudfärg.
Ökningen i blodnivåerna av metaemoglobin kan också leda till utseende av huvudvärk, dyspné och slutligen till asteni.
diagnos
De enda laboratorietesterna som är användbara för diagnos av metamoglobinemi är vätskans spektroskopi som härrör från hemolys av erytrocyter och hemoglobinelektroforesen
terapi
Metaemoglobinaemia-behandling involverar intravenös administrering av två ämnen, askorbinsyra eller metylenblå.
Methylenblå är en organisk substans som har en stark reducerande aktivitet, som kan omvandla järn från järn jon till järn. Beroende på svårighetsgraden kan den administrerade metylenblå dosen variera från 60 till 70 mg per dag. Dosen, med tanke på dess farlighet, måste alltid avgöras av en läkare.
Askorbinsyra, även känd som C-vitamin, är en av de substanser som är användbara vid behandling av metamoglobinemi, eftersom det, som liknar metylenblått, har en reducerande aktivitet på järn (omvandlar den från järn till järn).
