Vad är favism?
Favism är en genetisk anomali som påverkar vissa enzymer i röda blodkroppar. Denna sjukdom, som kan ses från ordet i sig, har känt sedan antiken som en "bönsjukdom", innebär absolut nödvändighet för att undvika intag av fava bönor och andra livsmedel, såsom ärtor och verbena, vissa droger och särskilda ämnen.
Orsaker till favism
Intaget av vissa livsmedel och ämnen kan hämma G6DP-enzymet och orsaka allvarliga konsekvenser för organismen, inklusive akut hemolys med gulsot.
Termen "favism" är emellertid otillbörlig, eftersom det i vissa människor kan den kliniska hemolytiska reaktionen också förekomma oberoende av konsumtionen av bönor och ärter.
Men i de flesta fall kan drabbade människor inte äta dessa baljväxter. Dessutom kan andra ämnen inte tas eller inandas, till exempel naftalen och vissa läkemedel, såsom smärtstillande medel, antipyretika, antimalarialer, salicylater, vissa kemoterapeutiska medel, kinidin, metylenblå etc. som kan förvärra det existerande tillståndet.
Bristen på enzymet glukos-6-fosfat dehydrogenas, som vi har sett, är den utlösande orsaken som orsakar akut hemolys med gulsot. Faktum är att den roll som detta enzym spelar som en försvarsfaktor för erytrocyter från oxidation är känd.
De ovan nämnda drogerna och ämnena förändrar oxidationsbalansen, som verkar som prooxidanter.
Symtom och komplikationer
Att lära sig mer: Symptom Favismo
Ämnet som lider av favism, efter 12-48 timmar från intag av ärtor, fava bönor eller särskilda droger, visar en gulaktig hud som ibland tenderar att grönas, de okulära sklostorna uppträder starkt gul, den mörka urinen. Om favismen manifesteras i svår form kan patienten få kardiovaskulär kollaps: Gulsot orsakas av en hög koncentration av bilirubin i blodet, en katabolisk (avfall) produkt av hemoglobin som finns i röda blodkroppar. Om gulsot fortskrider kan sjukdomen utvecklas till den allvarligaste typen av kärnvärk (bilirubin encefalopati: bilirubin deponeras i hjärnan, vilket leder till hjärnskador och eventuell mental retardation).
Vidare kan hemolytisk anemi inträffa inte bara som ett resultat av att de förbjudna ämnena tas i denna sjukdom, men också som ett resultat av lunginflammation, viral hepatit, malaria och diabetisk ketoacidos.
Olika former av favism finns och, enligt tyngdkraften, skiljer WHO (Världshälsoorganisationen) fem nivåer:
- De första två uttrycker en allvarlig brist (kronisk hemolytisk anemi / akut njursvikt och intermittent hemolys),
- den tredje representerar en liten brist (hemolys manifesterad endast vid kontakt med oxiderande ämnen - bönor, ärtor, smärtstillande medel, naftalen etc.)
- medan de två sista inte medför någon farlig klinisk effekt.
incidens
Bönens sjukdom överförs ärftlig med X-kromosomen (som ett recessivt drag som är kopplat till sexkromosomen X): därför är männen mer drabbade än kvinnorna, som i allmänhet är friska bärare.
G6DP-enzymets brist är ett av de vanligaste enzymbristerna i världen, med tanke på att det påverkar cirka 400 miljoner människor: 20% av de drabbade personerna är afrikanska raser, även om det också är utbrett i Grekland, Afrika, Asien och Sardinien . Man bör dock komma ihåg att favismen i de flesta fall förblir asymptomatiska (det har inga konsekvenser för organismen).
Botemedel och förebyggande
Den enda botemedlet är förebyggande åtgärder: De drabbade ämnena måste avstå strikt från intag av bönor och ärter, eftersom de innehåller prooxidantämnen i fröna (närliggande och convicina). smärtstillande, antipyretiska, antimalariala, metylenblåa, naftalen, sulfa-läkemedel, NSAID och vissa antibiotika måste förbjudas.
Blodtransfusioner, vid akut hemolytisk kris och dialys hos personer med nedsatt njurfunktion, är viktiga.
I vissa svåra fall kan borttagandet av mjälten vara den enda lösningen: det är just på mjältenivå, faktiskt att de röda blodkropparna förstörs.
Noggrann och noggrann diagnos av sjukdomen är nödvändig innan man tar någon behandling. Det diagnostiska testet letar efter enzymet glukos-6-fosfat dehydrogenas inuti erytrocyterna, vilket framhäver även de mest mindre bristerna.
slutsatser
Tyvärr är de möjliga varianterna av bönsjukan så många, och de undersöker så lite djupt att det fortfarande finns en klar oro över de möjliga livsmedel, droger och ämnen som är verkligen farliga för de drabbade ämnena: i vissa fall verkar det nästan som om det bara bönorna är verkligen involverade.
Enligt vissa forntida legender var favism också kopplad till andliga faktorer: det verkar som att bönorna på något sätt var kopplade till de dödas värld och betraktades som en symbol för orenhet och sönderdelning.
