kluven gom

genera

Cleft gommen är en medfödd missbildning som påverkar den mjuka gommen och / eller hårda gommen, vilket i sin tur orsakar sprickbildning av varierande storlek.

Generellt är det förknippat med en annan medfödd missbildning av ansiktet: den så kallade klyvlappen (eller klyvlappen eller klyftan).

De exakta orsakerna till kluven gommen är okända. Enligt de flesta läkare och forskare skulle dess inverkan bero på en kombination av genetiska och miljömässiga faktorer.

Närvaron av kluven gom kan leda till svårigheter att suga morsmjölk och äta, tala problem, tandproblem och predisposition till oreitis i mellanörat.

Cleft palate är en missbildning som är svår att identifiera före födseln. Hans födelsediagnostik är å andra sidan praktiskt omedelbar och kräver en enkel fysisk undersökning.

För närvarande är cleft palat ett behandlingsbart tillstånd med utmärkt resultat. Huvudbehandlingen är kirurgisk och består i att stänga sprickan på gommen.

Vad är kluven gom?

Cleft gommen är en medfödd missbildning, som hör till kategorin oro-facial klyftor, som kännetecknas av närvaron av en klyfta i gommen (eller taket i munnen).

Utvidgad till näsan, kan denna spricka på gommen involvera den hårda gommen - det vill säga den beniga delen av mantaket - och / eller den mjuka gommen - det vill säga den muskelmembranösa delen av mantaket.

Medicinsk betydelse av klyv och ansiktsskikt

Ordet schisi är synonymt med avstånd . I medicinen indikerar denna term närvaron på ett anatomiskt organ av en vävnadsfissur längs medianlinjen, följd av ett svetsfel.

Klyftan är typiskt ett medfödd tillstånd (dvs. närvarande sedan födseln). Sålunda sker svetsfelet, vilket leder till utseendet av vävnadssprickning, under embryonisk utveckling.

De oro-facial klyftorna är en grupp av missbildningar som involverar närvaro, på munnen eller på ansiktet, av en spricka eller vävnadsavstånd av variabel amplitud.

Fenomen av oro-facial klyft kan påverka gommen (klyft gommen), överläppen (kluven läpp), öron, ögon, näsa och panna.

PALATOSCHISI, LEPORINO LIPS OCH LABIOPALATOSCHISI

Klyftgommen kan presentera sig själv eller i samband med ett annat ganska vanligt och känt oro-ansiktsskikt: den så kallade klyvleppen . De som lider av klyfta läppar har en eller två slitsar på överläppen, som kan nå näsborrens botten.

Sambandet mellan klyftgommen och klyftläppen är ett ganska vanligt sjukdomstillstånd, som kallas klyftig läpp och gommen .

Epidemiology

I den så kallade västvärlden påverkar klyftgommen, som är associerad med klyftläppen, 1-2 nyfödda varje 1000 barn.

I viktiga länder som Förenade kungariket eller Förenta staterna verkar det vara en av de vanligaste fysiska missbildningarna av medfödd natur.

Cleft gommen ensam är vanligare i den kvinnliga befolkningen; Enligt vissa statistiska undersökningar skulle nyfödda kvinnor med klyftpalats vara ungefär dubbelt så många som manliga bebisar med samma anomali.

Cleft palate - och mer allmänt, alla former av oro-facial cleft - är mer utbredd i asiatiska befolkningar, kaukasiska vita och så kallade indianer, medan de är ovanliga bland afrikaner och afroamerikaner.

orsaker

Hos människor bildas gommen mellan den sjätte och nionde veckan av fosterutveckling . Framför allt är dess bildning resultatet av en process som ser framtidens vävnader syftar till att växa från ansiktets sidor mot mitten av den senare och svetsas samman när de når varandra.

Således bildar gommen - såväl som de andra strukturerna som finns i mitten av ansiktet (näsa, läppar, etc.) - representerar det sista steget i den embryonala processen för att skapa ansiktet.

Hos personer med klyftgom, svetsning av vävnader som kommer från huvudets sidor måste ge upphov till gommen, händer inte eller uppstår felaktigt. Underlåtenhet att svetsa de tidigare nämnda vävnaderna lämnar en spricka, vilket är den karakteristiska sprickbildning som finns på gommen hos människor med klyftgom.

VAD BEFATTAR PALATOSCHISTEREN?

De exakta orsakerna till kluven gommen är fortfarande okända.

Enligt forskarnas mest tillförlitliga hypoteser skulle den ifrågavarande missbildningen bero på en kombination av genetiska faktorer och miljöfaktorer .

När det gäller genetiska faktorer tror forskare att klyftgommen delvis kan bero på att en eller flera DNA-mutationer / anomalier äger rum strax efter befruktningen (dvs. i de första stunderna av embryonisk utveckling). Studier utförda i detta avseende har visat att i människa genomet finns gener (korta men signifikanta DNA-sekvenser), vars förändring (på grund av exempelvis en mutation) är ansvarig för en felaktig utveckling av ansiktsegenskaper (gommen inkluderad) .

När det gäller miljöfaktorer tror forskare att vissa beteenden eller förhållanden hos moderen under graviditeten kan äventyra den normala utvecklingen av gombildningsförfarandena. Bland moderns beteenden och förhållanden under graviditeten, som kan ha en nyckelroll i utseendet på klyftgommen, noterar vi:

• Rökning . I det avseendet talar siffrorna för sig själva: Barn med klyftad läpp eller annan klyftig klyft, som föddes till rökare för kvinnor, är mer än barn med samma missbildningar som är födda av rökfria kvinnor. På grundval av denna observation konstaterade experterna att kvinnor som röker under graviditeten har en större tendens att föda barn med kluven gom än icke-rökare kvinnor.
• Använd vissa droger . Bland de inkriminerade läkemedlen noteras vi: antiepileptika / antikonvulsiva medel (valproinsyra, tapiramat etc.), läkemedlen för akne baserat på accutan och metotrexat.

  På antiepileptiska / antikonvulsiva medel är det värt att lägga till att de antaganden som anses vara farligaste är de som inträffar under graviditetens första trimester.

• Diabetes . Statistiska studier har visat att kvinnor med diabetes är mer benägna än icke-diabetiska kvinnor för att föda barn med klyftig läpp.
• Dricker alkohol . Detsamma gäller för rökning.
• Fetma Bland överviktiga kvinnor under graviditeten observerades forskare en större benägenhet att ge barnen en klyftig läpp;
• Avancerad ålder . Den gravida kvinnans avancerade ålder är ett tillstånd som i allmänhet är förenat med en större sannolikhet för genetiska defekter som påverkar fostret.
• Folsyrabrist .

Är det en arvelig situation?

Tidigare har vissa forskare avancerat hypotesen att klyftgommen kan ha, i vissa fall, ett ärftligt ursprung. Till stöd för den här hypotesen rapporterade de fallet med flera familjekärnor, där den ifrågavarande missbildningen uppstod mellan de olika generationerna.

Efterföljande forskning, som syftade till att bevisa ovanstående, har misslyckats. Därför har experter bestämt att någon ärftlig komponent kan påverka utvecklingen av klyftgommen.

Symtom, tecken och komplikationer

De typiska symptomen på klyftgommen består av:

• Svårighet att suga morsmjölk och äta . I människa är den rätta anatomin i munnen nödvändig för att suga mjölk från mamman, under de första åren av livet och att ta mat, i ett senare skede.

  En bukkal missbildning som klyftgommen gör det svårt för de drabbade sugningen av mjölk från mammens bröst, hos spädbarn och intag av mat i de största obehandlade patienterna.

• Talproblem . Människor med klyftiga palats tenderar att uttrycka sig på ett oklart sätt och därför ha olika svårigheter i förhållande till andra.

  Dessutom, när de åldras, har de en tendens att utveckla en nasal röst.

• Tänder problem . Cleft gommen utvecklar ofta en anomalös tandvård, feljusterad och lätt utsatt för karies.
• Återkommande öroninfektioner ( otit ). Den sprickbildning som finns på gommen hos dem som lider av klyftgommen är ansvarig för en mer eller mindre allvarlig deformation av Eustachian-röret. Denna deformation av Eustachian-röret predisposes mellanörat av klyftgommen för att ackumulera vätska inuti den.

  Den onormala ackumuleringen av vätska i mellanöret främjar bakteriell proliferation och därmed utseendet av otit.

  Underlåtenhet att behandla otitis leder i det långa loppet till hörselnedsättning, ibland till och med mycket tydligt.

diagnos

I allmänhet sker diagnosen klyftpalats kort efter födseln med hjälp av en enkel fysisk undersökning . Dessutom är klyftan i gommen som kännetecknar den ifrågavarande missbildningen uppenbar från livets första momenter.

PRENATAL DIAGNOS: ÄR DET MÖJLIGT?

De olika ultraljuden hos fostret i utero, som normalt gravida kvinnor genomgår under de 9 månaderna av graviditeten, kan nästan aldrig visa några missbildningar på gommen. Därför är en prenatal diagnos av klyftpalats, genom prenatal ultraljudsundersökningar, omöjlig eller åtminstone osannolik.

Med detta sagt kan doktorerna fortfarande ha misstankar framför en prenatal ultraljudsskanning, när den senare visar närvaron av en klyvläpp. Som nämnts tidigare är klyftklapp och klyftpalats i själva verket mycket samtidiga missbildningar.

terapi

Behandlingen av kluven gom innehåller en rad kirurgiska ingrepp och medicinska terapier som syftar till att förbättra symptomatologin (därför svårigheterna att tala, återkommande otit osv.).

KIRURGI

Den första operationen är vanligtvis planerad mellan den 6: e och 12: e månadens liv - alltså ganska tidigt - och innebär stängning av sprickan i gommen .

När det gäller den första klyftpalatsoperationen är det viktigt att notera att:

• Ju tidigare sprickan stängs på gommen, desto bättre blir de långsiktiga resultaten.
• Gommen ska stängas, under alla omständigheter inom de första 18 månaderna av livet. Att skjuta upp operationen bortom denna gräns kan ha negativa konsekvenser för slutresultatet.

Efterföljande kirurgiska ingrepp sker när patienten är äldre (ungdomar och sena åldrar) och är avsedda att ytterligare förfina utseendet på gommen och angränsande anatomiska strukturer.

Antalet kirurgiska ingrepp som en klyftgom måste genomgå beror främst på svårighetsgraden och placeringen av missbildningen. Det innebär att ju mer galen anomali är, ju mer sannolikt är det att en lång rad operationer behövs.

Medicinska terapier

Medicinska terapier som genomförs i händelse av kluven gom, innefattar tandvård, behandling och förebyggande av otit, en terapi som fokuserar på att förbättra tal och språkfärdigheter etc.

VILKA SPECIALISTER BEHANDLAR PALATOSCHISIS?

Cleft Palate behandling innebär ett team av specialister, som arbetar nära varandra för en gemensam syftet: patientens bästa.

Bland de professionella figurerna som i allmänhet handlar om personer med klyftgom, är:

• Plastikkirurg. Han är specialist som ansvarar för att bedöma missbildningen av gommen och skapa den mest lämpliga kirurgiska behandlingen.
• Den otolaryngologist. Det är den siffra som är ansvarig för utvärderingen av öronproblem, sökandet efter en lösning på ackumulering av vätska i mellanörat och planering av den mest adekvata terapin vid otitis.
• Oral kirurg (eller odontostomatolog). Det är specialist som tillsammans med kosmetisk kirurg ger reparation av den onormala gommen, med det slutliga målet att eliminera eller åtminstone kraftigt minska svårigheterna att äta.
• Ortodontist. Han är den specialist som ansvarar för att tänderna får ett normalt utseende.
• Tandläkaren. Det är den professionella som tar hand om karies, för att bevara tänderna.
• Prostodontisten. Det är specialisten som skapar tandproteser för de patienter med klyftgom som utvecklar mycket allvarliga tandproblem.
• Talterapeuten. Han är experten som har till uppgift att förbättra språkkunskaper.
• Psykologen. Det är siffran som har till uppgift att relatera till patientens familj, för att förstå vad stämningen för hela familjenheten är.

prognos

Tack vare moderna kirurgiska tekniker presenterar klyftgommen idag en prognos, i de flesta fall gynnsamma.

Faktum är att klyftpalatsbehandlingar garanterar utmärkt resultat, även om de kvarstår i flera år, så att många patienter i slutet av behandlingen tenderar att ha ett vanligt ansikte, att tala tydligt och att mata sig tillräckligt och utan problem.

förebyggande

Så länge dess utlösande orsaker inte är klara, kommer klyftgommen att förbli ett omöjligt tillstånd för att förhindra.

VAD kan du göra?

För att minska risken för att föda ett kluckat palatbarn, rekommenderar läkare gravida kvinnor att kontrollera de påstådda miljövänliga faktorerna. Därför rekommenderar de att de inte röker, kontrollerar kroppsvikt, övervakar blodsockret och undviker intag av de läkemedel som är förknippade med uppkomsten av klyftpalats (antikonvulsiva medel, anti-aknebaserad accutan etc.).