tumörer

Akustisk neurinom

genera

Akustiskt neurom är en godartad form av hjärntumör. Livet för dem som bär det är därför inte i fara, men symtomen (framför allt hörapparat och brist på balans), särskilt om de är svåra, påverkar de flesta dagliga aktiviteterna. I de flesta fall är de utlösande orsakerna fortfarande okända.

Diagnosen är inte lätt, eftersom det, förutom en exakt neurologisk kontroll, kräver en stor intuition från doktorns sida.

Valet av den mest lämpliga terapin görs på grundval av olika bedömningar, som berör både karaktären hos tumören och patientens egenskaper.

Figur: akustisk neurom eller vestibulär Schwannoma. Det kan ses att tumören växer på nivån av den vestibulokokleala kranialnerven, men också i närheten av ansiktsen. Från webbplatsen: //baptisthealth.net/

Vad är en hjärntumör

En hjärntumör är en massa celler som bildar och expanderar på ett helt anomalt sätt i hjärnan, på grund av en genetisk mutation .

Beroende på de egenskaper med vilka det uppstår kan en hjärntumör definieras på olika sätt:

  • Godartad eller malign . Hjärttumörer som kännetecknas av långsam tillväxt av den onormala cellmassan anses vara godartade. Hjärnanoplasmer med snabb tillväxt betraktas i stället som maligna.
  • Primär eller sekundär . Primär hjärntumörer är de som härstammar direkt i hjärnan eller i delar som gränsar till den (till exempel meninges eller hypofysen). Sekundära hjärntumörer är å andra sidan resultatet av en metastaseprocess, där cellerna i en neoplasma uppstått någon annanstans (till exempel i lungan) har rört sig och invaderade hjärnan.

Vidare finns det ett tredje, mer generellt klassificeringskriterium som särskiljer hjärntumörer beroende på graden av svårighetsgrad . Graderna är fyra, från I till IV: I de två första (I och II), är långsamt växande neoplasmer lokaliserade i en exakt zon; tumörer i snabb och expansiv tillväxt ingår i III och IV. Det är emellertid inte uteslutet att en tumörmassa av I eller II grad utvecklas och blir klass III eller IV.

Vad är akustisk neurom?

Det akustiska nervsystemet - även känt som vestibulärt Schwannoma - är en godartad hjärntumör som påverkar Schwann-cellerna (följaktligen det andra namnet) av den VIII-kranialnerven (eller vestibulokokleärnerven ).

VAD ÄR SCHWANN CELLS?

De av Schwann är specifika celler, som omsluter förlängningarna av nervceller (axoner) flera gånger och producerar myelin, en isolerande substans som ökar hastigheten på ledningen av nervsignalen. För att få en uppfattning om vad som är en Schwann-cell, tänk på att packa en lite puffy ballong (Schwann-cellen) runt en penna (nervens axon) många gånger.

Schwann- celler är gliaceller och ingår i det perifera nervsystemet . I allmänhet ansvarar gliaceller för att ge stöd och stabilitet till neuroner.

Den VIII kranialnervan

Kranialnerven är tolv och identifieras med romerska siffror, från I till XII.

? VIII, den så kallade vestibulokokleära nerven, är en sensorisk nerv som styr hörsel och balans. Den härstammar från en hjärnzon som kallas encefalisk stammen och, liksom alla kranialnervar, bildas av ett bunt av flera neuroner, vars förlängningar är inslagna på många punkter av Schwann-celler.

Epidemiology

I allmänhet är hjärntumörer ganska sällsynta. Enligt engelsk statistik slår det akustiska neuromet årligen omkring 13 personer per miljon invånare; Det är vanligare hos kvinnor (orsaken till detta har ännu inte klargjorts) och bland individer 40 år och äldre; Det är ganska sällsynt bland barn och ungdomar.

Även om man i de flesta fall inte kan få en exakt orsak, är 5 fall av 100 kopplade till ett särskilt medfödd tillstånd, känd som typ 2-neurofibromatos .

orsaker

Förutom de personer som lider av typ 2-neurofibromatos, är de exakta orsakerna till ursprunget, vilket orsakar det akustiska neuromet, ännu inte fullständigt klargjorda i alla andra fall.

Men, som en form av hjärntumör, tror forskarna att det vid ursprunget finns en genetisk mutation av Schwann-cellerna i ™ VIII-kranialnerven.

Vad denna mutation är är fortfarande under studie.

TYPE 2 NEUROPHYBROMATOSIS

Neurofibromatosis typ 2 är en godartad tumör som påverkar nervsystemet, i synnerhet kranial- och ryggnerven. Det orsakas av en mutation av NF2-genen (kromosom 22, producerad protein: merlina eller schwannomina), som kan överföras av föräldrar eller uppstår spontant efter embryotillverkningen.

Symtomen på neurofibromatos typ 2 består av bilaterala akustiska problem, grå starr, hudplakor, perifer neuropatier, meningiom och ependymom.

Symtom och komplikationer

Att lära sig mer: Symptom Neurinom av akustik

De symptom som karakteriserar det akustiska neuromet verkar gradvis, eftersom tumörcellerna växer långsamt och diskontinuerligt. Faktum är att tumörens tillväxthastighet är 1-2 mm per år. Allt detta komplicerar klart diagnosen, som i många fall inte är lätt att fastställa.

De viktigaste symptomen på akustisk neurom är akustiska och balansproblem ; De sekundära, mycket sällsynta än de föregående, är istället:

  • huvudvärk
  • Nummenhet, stickningar och / eller smärta på ena sidan av ansiktet
  • Visuella problem (suddig syn)
  • Förlust av muskelkoordinering på ena sidan av kroppen (ataxi)
  • Svårighetssvårigheter vid sväljning och förändringar i tonfall

OBS: Den långsamma tillväxten karakteriserar de flesta fall av akustisk neurom; Det kan dock finnas fall där tumören expanderar snabbare.

ACOUSTISKA OCH BALANSPROBLEMER

Tumörtillväxt, vid nivån av Schwann-cellerna i kranialnerven i ™ VIII, äventyrar kontrollen av hörsel- och balansfunktioner. Detta förklarar varför individer som lider av akustisk neurom lider av hörselnedsättning, tinnitus och svimmelhet .

De akustiska problemen känns nästan alltid bara på ena sidan (den som påverkas av den drabbade nerven), men de kan uppstå på båda sidor om det finns en typ 2-neurofibromatos vid neoplasmens ursprung.

KOMPLIKATIONER

Den viktigaste komplikationen hos ett akustiskt neurom är att om det försummas, kan det expandera mer och mer, till att radikalt påverka vardagen: hörselnedsättning, yrsel, tinnitus etc., göra någon daglig aktivitet svår (framför allt social interaktion och arbete).

Den andra komplikationen å andra sidan avser möjligheten att ett mycket allvarligt tillstånd upprättas, kallat hydrocephalus . I dessa situationer, om behandlingarna inte är aktuella, finns det en verklig risk för att hjärnan kommer att drabbas av irreparabel skada.

diagnos

Figur: Kärnmagnetisk resonans av ett akustiskt neurom (vit pil). Från webbplatsen: www.bimjonline.com

Eftersom symtom verkar långsamt och liknar andra patologier (som till exempel Ménière syndrom) är det inte lätt att identifiera ett akustiskt neurom.

För att kunna göra en korrekt diagnos behövs inte bara neurologiska kontroller utan också en betydande intuition hos läkaren, som måste överväga hypotesen på grundval av de tecken och symptom som patienten rapporterar.

En sen diagnos gör att neoplasi kan expandera, även om tillväxten inte är hög.

NEUROLIGISKA KONTROLLER

När ett akustiskt neurom undersöks är neurologiska kontroller riktade och består av:

  • Audiometriska tester, för att bedöma patientens akustiska förmågor. Det analyserar vilken typ av ljud som varnas och vilka som inte uppfattas.
  • Kärnmagnetisk resonans ( NMR ), för att identifiera tumörens placering och storlek. Det är kanske det mest lämpliga testet för att identifiera akustiskt neurom, eftersom det är tillförlitligt och inte alls invasivt.
  • Datoriserad axiell tomografi ( TAC ), för att inte bara ha en bild av hjärnan utan också av de andra inre organen. Om det finns ett akustiskt neurom, är detta synligt, men man måste komma ihåg att CT-skanningen använder skadlig joniserande strålning.

VIKTIGA DAGNOSER

Att avgränsa egenskaperna hos ett akustiskt neurom med hjälp av en noggrann diagnos är avgörande för att den mest lämpliga behandlingen ska fastställas.

behandling

Det akustiska neuromet kan behandlas på olika sätt. innan vi väljer hur man ska agera måste vi utvärdera tumörens storlek och plats samt patientens ålder och hälsotillstånd . Faktum är att avlägsnandet är ganska känsligt och om riskerna i samband med det är större än de fördelar som kan härledas från det, är det bättre att välja alternativa behandlingar eller vänta på utvecklingen.

När ska man vara begränsad till övervakning?

Om det akustiska nervsystemet är litet och har en mycket långsam tillväxthastighet, krävs inte omedelbar åtgärd. Den enda motåtgärden (om den ska definieras som sådan) antagen i dessa fall är den periodiska övervakningen av tumören med användning av kärnmagnetisk resonans.

Detta val är ännu mer berättigat om patienten är äldre eller inte i perfekt hälsotillstånd. Under sådana omständigheter kan ingripandet faktiskt utgöra en större fara än själva tumören.

Enligt en statistisk undersökning har ¾ av akustiska neuromerna en mycket långsam tillväxthastighet och hålls helt enkelt under kontroll.

TUMOR REMOVAL OPERATION

Avlägsnandet av det akustiska nervsystemet består i en mikrokirurgisk operation, som skall utföras under generell anestesi och efter kraniotomi (dvs. snittet och öppningen av skallen, vid den punkt där tumören är belägen).

Vanligtvis elimineras tumörer som inte är stora i storlek helt och utan problem. de stora dimensionerna döljer däremot olika fallgropar, därför är deras borttagning partiellt och avslutas vid en senare tid av radiokirurgi.

Operationen kräver en sjukhusvistelse på minst en vecka. Återgången till arbetslivet inträffar efter ungefär två månader.

Risker, komplikationer och försiktighetsåtgärder vid operation

Den största risken vid operation är att skada kraniala ansiktsnerven (VII-kranialnerven), intill vestibulokokleärnerven. Om det akustiska neuromet är stort är sannolikheten för denna händelse väldigt hög: det är av denna anledning att kirurgen i sådana situationer begränsar sig till en partiell borttagning av tumören. Från en statistisk undersökning framkom att så många som 3 av 10 personer med ett stort neurom lider skada på ansiktsnerven under operationen.

Den andra stora komplikationen av operationen är förlusten av mycket av din hörsel. Patienten måste informeras om denna möjlighet och om det eventuella behovet av att använda auditivt stöd för att kompensera för det akustiska underskottet.

INTERVENTIONEN AV RADIO-SURGERI

Radiokirurgi är ett särskilt ingrepp som använder sig av sofistikerad instrumentering och kan genomföras både individuellt och efter mikrokirurgi.

Kortfattat består radiokirurgi i slående, med en mycket intensiv stråle joniserande strålning, det område som upptas av tumören eller vad som är kvar av det (om det redan har delvis avlägsnats).

Vänd under lokalbedövning, varför med akustisk patient är radiokirurgi speciellt indikerad för de neurinom som ligger i känsliga positioner och svårtillgängliga genom kirurgi.

Risker för radiokirurgi

Radiokirurgi kan också skada kranialnerven eller friska delar av hjärnan. Om detta inträffar visas effekterna efter flera veckor, om inte månader, och består av domningar och ansiktsförlamning (en av 100 personer) och hörselnedsättning (en tredjedel av operationerna).

Hur mycket är en allvarlig applikation?

Det akustiska nervets återkomst, efter operationen, är en sällsynt men möjlig händelse. Det förekommer i 5 fall per 100. För att upptäcka ett eventuellt återfall är det bra att genomgå periodiska diagnostiska kontroller.

prognos

Prognosen för ett akustiskt neurinom varierar från patient till patient. Det beror inte bara på samma faktorer som påverkar det terapeutiska valet utan också på erfarenheterna från det medicinska laget som man förlitar sig på för behandling.

Faktorerna för en positiv prognos är:

  • Minskad storlek och låg tillväxthastighet för akustisk neurom: i dessa fall är operationen inte en prioritet.
  • Patientens goda hälsotillstånd, som tillåter honom att uthärda en invasiv operation som tumöravlägsnande.
  • Erfarenhet och förberedelse av det medicinska laget som följer patienten: Detta garanterar valet av det lämpligaste ingreppet för det akustiska neuromet i fråga samt dess bästa upplösning.