blodhälsa

Symtom på autoimmun hemolytisk anemi

definition

Autoimmun hemolytisk anemi är en blodproblem karakteriserad av närvaron av onormala antikroppar riktade mot röda blodkroppar; dessa immunceller binder till det röda blodkroppsmembranet, minskar deras överlevnad och orsakar deras för tidiga förstöring genom hemolys.

Denna form av hemolytisk anemi av immunförsvar erkänner olika orsaker.

Beroende på reaktiviteten vid den temperatur vid vilken antikropparna binder till de röda blodkroppen är det möjligt att skilja hemolytisk anemi från heta autoantikroppar (i vilka antikropparna är aktiva vid en temperatur som är lika med eller över 37 ° C), en kall antikroppssjukdom (den reaktion sker vid lägre temperaturer) och blandade former.

  • Hemolytisk anemi från heta autoantikroppar är den vanligaste formen av autoimmun hemolytisk anemi; denna sjukdom kan förekomma spontant (idiopatisk eller primitiv) eller i samband med vissa sjukdomar (inklusive lymfom, kronisk lymfatisk leukemi, SLE och andra autoimmuna sjukdomar). För det mesta är autoantikroppar IgG med begränsad specificitet; hemolys förekommer huvudsakligen i mjälten.
  • Anemi av kalla autoantikroppar kan också vara idiopatisk (primitiv) eller sekundär lymfoproliferativa syndrom och infektioner (särskilt mykoplasma pneumoni eller mononukleos). Infektioner tenderar att ge upphov till en akut sjukdom, medan idiopatiska former tenderar att bli kroniska. Antikroppar är i allmänhet IgM och hemolys förekommer huvudsakligen i det extravaskulära systemet av mononukleära fagocyter i levern. Köld autoantibodyanemi innefattar kall agglutininsjukdom och paroxysmal stekhemoglobinuri.

En immunologiskt medierad erytrocytlys kan även uppstå på grund av ingrepp av alloantikroppar i transfusionshemolytisk reaktion (efter transfusion av blod från en inkompatibel donator) och hos den nyfödda hemolytiska sjukdomen .

Slutligen finns det fall (omkring 10%) på en immunologisk grund som kan relateras till det tidigare intaget av ett läkemedel . De mekanismer genom vilka dessa läkemedel skadar erytrocyter och inducerar hemolys kan vara olika (vissa läkemedel stimulerar produktionen av autoantikroppar mot Rh-antigener, andra binder till det röda blodkroppsmembranet som tillfälligt fungerar som haptens). Möjliga droger som kan orsaka hemolytisk anemi inkluderar a-metyldopa, levodopa, penisillin med hög dos, cefalosporiner, kinidin och sulfonamider.

Vanliga symptom och tecken *

  • adynamia
  • anemi
  • asteni
  • frossa
  • cyanos
  • dyspné
  • Buksmärtor
  • hemoglobinuri
  • hepatomegali
  • feber
  • Andnöd
  • hypotoni
  • gulsot
  • Ryggvärk
  • huvudvärk
  • blekhet
  • Raynauds syndrom
  • splenomegali
  • svimning
  • takykardi
  • Mörk urin
  • yrsel

Ytterligare indikationer

Autoimmun hemolytisk anemi kan uppstå plötsligt eller utvecklas gradvis.

Beroende på allvarligheten av hemolys kan hög feber, svår asteni, illamående, huvudvärk och svår smärta i ländryggsregionen uppstå. Svagheten inducerad av hemolytisk anemi kan associeras med takykardi och dyspné vid ansträngning och ibland synkope. Dessutom kan gulsot, mörkbrun urinutsläpp, hemoglobinuri och hepatosplenomegali förekomma.

Vid kall autoantibodiesjukdom kan andra tecken vara sekundära till långvarig exponering för kyla, såsom akrocyanos, Raynauds syndrom eller ischemiska olyckor i samband med låga temperaturer.

Diagnos baseras på klinisk eller laboratoriebevis för hemolys. Behandlingen beror på den specifika orsaken; möjliga tillvägagångssätt innefattar kortikosteroider, IV-immunoglobuliner, användning av immunosuppressiva medel och splenektomi. I läkemedelsinducerade fall är det möjligt att utvärdera avbrytandet av administreringen av kausalmedlet för att erhålla sjukdomsförgiftning.