Sjögrens syndrom - Orsaker och symtom

genera

Sjögrens syndrom är en inflammatorisk sjukdom som orsakas av immunförsvarets anomali. De karaktäristiska symtomen på denna autoimmuna sjukdom uppstår vid nivån av exokrina körtlar, i synnerhet ögat och munhålan; därefter är också andra organ och vävnader av organismen involverade.

Det finns ingen specifik botemedel mot Sjögrens syndrom. Det finns dock terapeutiska behandlingar som förbättrar vissa symtom och patientens allmänna hälsa.

Vad är Sjögrens syndrom

Sjögrens syndrom är en inflammatorisk sjukdom som påverkar de exokrina körtlarna .

Utlösande inflammation är dysfunktioner i immunsystemet . Den sistnämnda orsakar faktiskt skador på organismen, i stället för att försvara det, som det normalt borde göra, från patogena medel (virus och bakterier) och andra sjukdomar.

Därför anses Sjögrens syndrom också som en autoimmun sjukdom .

Alla exokrina körtlar är möjliga mål för sjukdomen, men de mest drabbade är spott och lakrimala.

Sjögrens syndrom, PRIMITIV FORM

Det är formuläret som visas isolerat, utan samband med andra sjukdomar.

Sjögrens syndrom, sekondärform

Detta är formen som visas i samband med andra autoimmuna sjukdomar, såsom:

Reumatoid artrit
Systemisk lupus erythematosus (SLE)
sklerodermi
Primär gallkirros
Hashimoto's thyroidit
Blandad anslutning
Systemisk vaskulit

Epidemiology

Sjögrens syndrom är ett ganska vanligt tillstånd. Flera studier rapporterar ett prevalensvärde på mellan 0, 4 och 0, 6% av befolkningen. När det gäller förekomsten ser det ut som om de nya fallen per år är ungefär 3-6 per 100 000 invånare.

Det påverkar kvinnor mest och har ingen preferens för någon särskild etnisk grupp. Vuxen / avancerad ålder är en annan predisponeringsfaktor: de flesta fall uppstår mellan 50 och 70 år.

Dessa data är delvis färdiga. Det har faktiskt observerats att de sjuttio år, snarare än de fyrtio, är mer utsatta för en noggrann diagnos.

Sjögrens syndroms epidemiologi
Sex påverkas mer	Kvinnor. Förhållandet med män är 9: 1
incidens	3-6 nya fall per år per 100 000 invånare
prevalens	0, 4 - 0, 6% av befolkningen, utan åtskillnad mellan etnicitet
Ålder av början	De flesta diagnoser berör människor mellan 50 och 70 år gamla. Men fall av 40-45 år är också vanliga.

Orsaker och patogenes

Orsaken till Sjögrens syndrom är ett onormalt beteende hos vissa defensiva element i immunsystemet. I själva verket "rebel" T- lymfocyter, B-lymfocyter, antikroppar, dendritiska och immunkomplexa celler och angriper organismen istället för att försvara den. De är fastade i exokrin körtelvävnad, vilket skapar det så kallade lymfocytiska infiltratet, och de förstör gradvis det. Vidare påverkar lymfocytinfiltratet även vissa icke-glandulära (eller extra-glandulära) områden som skadar dem.

Men vad bestämmer immunsystemet "uppror"?

RISKFAKTORER

Det finns fortfarande osäkerhet om den sanna orsaken till sjukdoms autoimmuna karaktär. Det verkar som om ursprunget är en kombination av två faktorer:

genetisk
viral

Den mest accepterade hypotesen hävdar att ett virus utlöser den autoimmuna reaktionen endast i en genetiskt predisponerad individ; Därför skulle förekomsten av endast en av de två komponenterna (genetisk eller viral) inte vara tillräcklig för att bestämma Sjögrens syndrom. Det finns mer ackrediterade virus än andra, såsom cytomegalovirus, Epstain-Barr-virus, Coxsackie-virus och några retrovirus (HTLV-1 och HVR-5), men vissa data finns ännu inte.

Symtom och komplikationer

För att lära sig mer: Sjogrens syndrom

De vanligaste symtomen på Sjögrens syndrom förekommer i spytkörtelkörtlarna och lacrimala exokrina körtlar .

Den progressiva degenerationen av spytkörtlarna bestämmer xerostomi . den av lacrimal körtlar orsakar xerophthalmia och torr keratokonjunktivit .

Andra drabbade exokrina körtlar ligger i nivå med:

söt
Naso
Lungor och bronkier
slidan

Vidare är andra olika delar av kroppen involverade, inte korrekt bildade av glandulär vävnad. Dessa är områden som gränsar till eller är kopplade till en mål-exokrin körtel. Dessa störningar uppträder vid ett avancerat stadium av sjukdomen och påverkar exempelvis mag-tarmkanalen, njurarna eller lederna. Det kommer att diskuteras i detalj i kapitlet om extraglandular manifestationer.

muntorrhet

Det är minskningen av salivsekretion . Därför är slemhinnan i munnen torr. Vidare ändras konsistensen hos spyttvätskan: den blir viskös, tät och innehåller mindre lysozym . Allt detta resulterar i svårigheter att äta torra livsmedel, i behovet av att dricka ofta (även på kvällen), i minskad smak, i form av sprickor på tungan eller i hinder för att tala snabbt och under långa perioder.

Patienter med Sjögrens syndrom är särskilt benägna att komplikationer, såsom tandkärl och oral candidiasis . Detta beror på det faktum att typ A (IgA) immunoglobuliner finns i saliven, som spelar en skyddande roll mot orala bakterier.

En fullständig bild av konsekvenserna på grund av xerostomi visas i tabellen.

Egenskaper hos xerostomi	konsekvenser
Minskning av salivsekretion Tjockt, visköst saliv innehållande mindre lysozym	Svårighet att äta torra livsmedel
	Behöver dricka ofta
	Minskning i smak
	Lingual sprickor
	Svullnad i parotidkörteln
	Heshet, på grund av svårigheterna man måste tala för långa perioder och på ett snabbt sätt
	Tandkaries
	Oral candidiasis
	Angular cheilitis

xeroftalmi

Det är förändringen av lacrimalsekretionen . Tårar har faktiskt en lägre vattenhalt och tar ett visköst och tätt utseende. Detta villkor utgör grunden för utveckling av så kallad torr keratokonjunktivit . Vidare innehåller tårar också mindre lysozym.

De sjukdomar som patienten lidit är olika. Den främsta är känslan av sand i ögonen. Tillsats till detta är torra ögon, röda konjunktiva, ljusintolerans (fotofobi), smärta, brännande och klåda. Komplikationer består av bakteriella / svampinfektioner och i mer allvarliga fall av hornhinneskador .

Egenskaper hos xerophthalmia	konsekvenser
Lacrimal utsöndring förändras: tårar innehåller mindre vatten och deras konsistens är mer viskös och tät Reduktion av lysozym som ingår i tårar	Sensation av sand i ögonen
	Torr keratokonjunktivit: Konjunktiva rodnad Okulär smärta Okulär förbränning Okulär klåda Fotofobia
	Gynna bakteriella och svampinfektioner
	I de allvarligaste fallen: risk för hornhinneskada

OBS: xerostomi och xerophthalmia är två störningar som kan uppstå oberoende av Sjögrens syndrom. Detta syndrom är bara en möjlig orsak. Mycket ofta ser xerostomi och xerophthalmia i sig.

ANDRA GANDANDULÄRA MANIFESTATIONER

Eftersom alla exokrina körtlar är möjliga mål för immunceller, visar patienter också andra sjukdomar. De drabbade områdena är hud, näsa, matstrupe, andningsorganen (lungor och bronkier) och vagina.

OBS: Sjögrens syndrom påverkar kvinnor mest.

Kirtelvävnad av:	Kliniska manifestationer
söt	Torrhet i huden
Naso	Näsa torrhet näsblod
matstrupe	dysfagi
Andningsorganen	Xerotrachea (torr luftväg) bronkit Torr hosta pleurit
slidan	Dyspareuni (smärta vid samlag) klåda torrhet

EXTRAGHIANDULAR MANIFESTATIONS

Sjögrens syndrom påverkar inte bara exokrina körtlar. Faktum är att patientens hälsotillstånd är ytterligare komplicerat när lymfocytinfiltratet fortsätter att påverka några extraglandulära delar . Mycket ofta är dessa områden intill exokrina körtlar och tar det generiska namnet på interstitiella utrymmen. Bilden av extraglandular manifestationer består av:

Hud manifestationer : de är på grund av perifera vaskulopatier, det är störningar i blodkärlen. Bland dessa är fenomenet Raynaud, endarterit, purpura och kutan och systemisk vaskulit ganska vanligt.
Manifestationer i andningssystemet : huvudsakligen lunginflammation och lungfibros i lungens interstitiella vävnad. Lymfocytinfiltratet är utlösaren.
Renal manifestationer : bestå av interstitiell nefrit, glomerulonefrit och renal tubulär acidos.
Neurologiska manifestationer : De beror på sensoriska-motoriska neuropatier, som huvudsakligen påverkar underbenen. Hemiparas, konvulsioner och sensoriska underskott förekommer.
Hepatiska manifestationer : De förekommer i sekundära former av Sjogrens syndrom. består av kronisk hepatit och primär biliär cirros, vilka båda har en autoimmun karaktär.
Manifestationer i mag-tarmkanalen : de är atrofisk gastrit. Skadorna orsakas av antikroppar, som angriper magen hos magen.
Manifestationer av det endokrina systemet : de är autoimmmmune endokrinopatier, såsom thyroidit.
Articular manifestationer : liknar de som orsakas av reumatoid artrit, men är mindre allvarliga och invasiva. Det handlar främst om artralgi.
Lymfoproliferativ manifestation : Dessa är lymfom, som involverar både B-lymfocyter och T-lymfocyter. Dessutom ökar gammaglobulininnehållet (en mängd olika antikroppar) i blodet avsevärt. Detta tillstånd kallas hypergammaglobulinemi .

Symtom associerade med den primära formen

Det är rättvist att påpeka att primitivt Sjögrens syndrom karakteriseras av exklusiva symptom, såsom svår astheni, feber, myalgi och alopeci .