genera
Bröstvårt Pagets sjukdom, även känd som Pagets sjukdom i bröstet, är en sällsynt form av bröstcancer.
Pagets bröstsjukdom uppträder oftare hos människor över 50 år och påverkar 1-2 av 100 kvinnor med bröstcancer. Sjukdomen kan missdiagnostiseras först, som vid början är symtomen som de som orsakas av vissa godartade hudförhållanden. Bröstvårt Pagets sjukdom är ofta associerad med andra former av bröstcancer och behandlas vanligtvis på samma sätt, så kirurgi är sannolikt nödvändigt. Utsikterna för patienter som lider av Pagets sjukdom i bröstvårtan beror på en mängd olika faktorer, inklusive närvaron eller frånvaron av ett invasivt bröstkarcinom som är involverat och möjlig spridning till närliggande lymfkörtlar. Om Pagets sjukdom upptäcks och behandlas i tidiga skeden finns det en bra chans att återhämta sig.
Se: Fotnippel av Paget från nippeln
symtom
Att lära sig mer: Symptom Pagets sjukdom i bröstvårtan
Pagets sjukdom påverkar huden på en bröstvårtor och kan sträcka sig till isolaen (ett mycket pigmenterat område som omger bröstvårtan) eller till andra delar av bröstet. Kliniska tecken involverar vanligtvis bara ett bröst.
Symtom på Pagets sjukdom i bröstvårtan är lätt förvirrad med hudirritationer (dermatit eller eksem) eller med andra godartade hudförhållanden (icke-cancerösa).
Möjliga tecken och symptom på Pagets sjukdom i bröstet inkluderar:
- Torr, irriterad eller skalig hud, med symtom som ofta liknar utseendet hos ett eksem på bröstvårtan, på bålen eller båda.
- Rödhet, klåda, stickningar eller brännande känsla
- Bröstvårtsekretioner av halmfärg (lymfatisk eller purulent utsöndring från bröstvårtan)
- Inversion eller introflection av bröstvårtan;
- Bröstklump.
Hudförändringar som involverar bröstvårtan kan börja och lösa inom en kort stund eller svara på aktuell behandling, vilket gör att det verkar som att huden är på magen. I genomsnitt kan patienten uppleva tecken och symtom begränsade till ett ytligt utseende i 6-8 månader innan den korrekta diagnosen formuleras. I verkligheten är utseendet på dessa inflammatoriska-liknande hudförändringar en indikation på ett mycket allvarligt underliggande tillstånd. För att markera en sannolik skada som är förknippad med Pagets sjukdom, kan det vara användbart att regelbundet kontrollera bröstvårtan och areola av båda brösten vid bröstundersökningen. Om en klump eller en förändring av bröstets utseende eller form känns, eller om klåda och irritation uppträder som stannar i mer än en månad, är det lämpligt att rådgöra med en läkare. Ju tidigare en cancerskada diagnostiseras, desto större är risken för att sjukdomen behandlas framgångsrikt.
orsaker
Pagets sjukdom är vanligtvis ett tecken på bröstcancer som härstammar i vävnaden bakom bröstvårtan (ductal carcinom in situ) eller i andra delar av bröstet (invasivt karcinom). I ungefär hälften av alla fall av Pagets sjukdom finns en nodul i bröstet. Den exakta orsaken till villkoret är dock inte förstådd.
Den mest accepterade teorin är att cancerceller härrör från bröstcancer och migrerar genom galaktoförkanalerna som invaderar den omgivande bröstvävnaden, inklusive bröstvårtan och areolen. Detta skulle förklara varför Pagets sjukdom i bröstet och ductal bröstcancer i samma bröst är nästan alltid associerat.
En andra teori är att cellerna i bröstvårtan och i areola blir cancerberoende oberoende. Detta skulle förklara varför vissa patienter utvecklar det maligna tillståndet utan att ha en tumör i samma bröst. Vidare är det möjligt att Pagets sjukdom i bröstvårtan och tumörerna i samma bröst kan utvecklas på grund av resultatet av två distinkta neoplastiska processer.
Riskfaktorerna som påverkar sannolikheten för att utveckla bröstvårt Pagets sjukdom är desamma som de som predisponerar utvecklingen av andra typer av bröstcancer.
diagnos
En bröstvårtbiopsi låter läkare korrekt diagnostisera Pagets sjukdom. Denna tentamen består av att skrapa ytliga hudceller eller avlägsna ett litet vävnadsprov för mikroskopisk analys. En patolog undersöker de uppsamlade cellerna eller vävnaderna under mikroskopet och letar efter specifika maligna celler, även kända som Paget-celler . Dessa kan hittas som enstaka celler eller små kluster av tumörkloner inom nippelepidermis och areola, och representerar ett talande tecken på patologin.
De flesta personer med Pagets sjukdom har också en eller flera cancerformer i samma bröst. Förutom nippelbiopsin måste läkaren utföra en klinisk bröstundersökning för att fysiskt kontrollera om ovanliga områden. Under denna undersökning kontrollerar läkaren utseendet på huden runt bröstvårtor och eventuella närvaro av knölar, förtjockningsområden eller andra förändringar: 50% av personer med Pagets sjukdom i bröstvårtan har en klump som kan detekteras under av en klinisk bröstundersökning.
Läkaren får beställa ytterligare undersökningar för att bekräfta diagnosen, till exempel:
- Mammografi : Det är en röntgenundersökning av bröstvävnad, vilket kan indikera om bröstvårdsändringar är associerade med bröstcancer. Om resultaten av mammografi i båda brösten inte avslöjar tecken på cancer kan läkaren utföra en ultraljudsskanning eller en MR-scan för att leta efter tumörer som inte kan detekteras med mammografi.
- MR : det används ofta för att bedöma omfattningen av bröstcancer. Resultaten kan hjälpa till att avgöra vilket kirurgiskt ingrepp som ska utföras.
- Sentinell lymfkörtelbiopsi : Vid invasiv bröstcancer måste lymfkörtlarna undersökas under armen (axillära lymfkörtlar), den första som metastasiseras i närvaro av maligna tumörer. Under proceduren identifierar kirurgen en lymfkörtel och tar bort den för att kontrollera om cancercellerna har spridit sig till detta område.
Bröstvårt Pagets sjukdom kan vara "feldiagnostiserad" först, eftersom sjukdomen är sällsynt och symtom kan föreslå ett godartat tillstånd av huden. Patienter uppvisar ofta symtom i flera månader innan tillståndet diagnostiseras korrekt.
behandling
I många år har mastektomi - med eller utan avlägsnande av axillära lymfkörtlar på samma sida av bröstet (procedur som kallas lymfadenektomi ) - ansetts vara det standardiska kirurgiska tillvägagångssättet för Pagets nippelsjukdom. Denna typ av ingripande är motiverad av det faktum att i många fall, tillsammans med pagets sjukdom, det också finns en tumör i samma bröst, som kan ligga flera centimeter från bröstvårtan och från areolan.
Därefter har studier visat att bröstbevarande kirurgi, som innebär att ta bort bröstvårtan, areola och en del av bröstet som drabbats av cancer, följt av strålbehandling, är ett säkert val för patienter som inte har en palpabel nodul i bröstet och vars mammogram inte avslöjar en tumör.
Människor med Pagets sjukdom i bröstvårtan som har bröstcancer och som genomgår en mastektomi bör genomgå en sentinell nodbiopsi för att bedöma huruvida cancer har spridit sig mot axillära lymfkörtlar. Om tumörcellerna befinner sig i sentinelnoden, kan ett mer omfattande kirurgiskt ingrepp vara nödvändigt. Beroende på utvecklingsstadiet och andra egenskaper hos bröstcancer kan adjuvansbehandling också rekommenderas, bestående av kemoterapi, strålbehandling och / eller hormonbehandling .
Att lära sig mer: Läkemedel för behandling av Pagets sjukdom i bröstvårtan »
Prognosen för personer med Pagets nippelsjukdom beror på olika faktorer. Förekomsten av ett invasivt karcinom i det drabbade bröstet och spridningen av cancer till närliggande lymfkörtlar är förknippade med minskad överlevnad.
Adjuverande terapi. Efter operationen kan din läkare rekommendera ytterligare behandling (adjuverande behandling) med kemoterapi läkemedel, strålbehandling eller hormonbehandling för att förhindra återkommande bröstcancer och för att förstöra eventuella återstående cancerceller. Den specifika behandlingen beror på graden av Pagets sjukdom i bröstvårtan och på positiviteten eller på annat sätt av tumörtest för vissa egenskaper, såsom närvaron av lymfkörteln, eller uttrycket i cancerceller av östrogen- och progesteronreceptorer eller av HER2-proteinet.
