definition
Amyotrofisk lateralskleros är en allvarlig neurodegenerativ patologi, vars mål är motorns neuroner i centrala nervsystemet (hjärnan och ryggmärgen).
Förmodligen är denna patologi bättre känd av akronymet "ALS", men det är också känt som Gehrigs sjukdom eller motor neuron sjukdom.
Vanligen förekommer ALS hos patienter över 50 år.
orsaker
Som nämnts orsakas amyotrofisk lateralskleros av en progressiv degenerering av motorneuronerna. Den exakta orsaken till detta fenomen har emellertid ännu inte blivit fullständigt identifierad. Det finns dock många hypoteser om det.
Bland de möjliga orsakerna som kan hypoteser kan gynna utvecklingen av neuronal försämring, vi kommer ihåg: förekomst av en familjehistoria av ALS, en obalans i glutamatnivåer i cerebrospinalvätskan (som kan orsaka toxicitet mot motorneuroner), bildandet av proteinaggregat inom motor neuroner, ackumulering av giftiga toxiska ämnen i motorens nervceller, mitokondriell dysfunktion, avsaknaden av neurotrofa tillväxtfaktorer inuti motorneuronerna och fel i gliaceller.
Vidare verkar det som att personer med rökvanor och individer utsatta för kemikalier eller bly och andra metaller har större risk att utveckla ALS.
symtom
Symtomen på ALS börjar vanligtvis dyka upp från övre och nedre extremiteter, händer och fötter och spridas sedan till alla kroppens muskler, inklusive andningsorganen.
Patienter med ALS kan därför uppleva symtom som svårigheter att gå, svaghet i ben och armar, tremor, tal och sväljningsvårigheter, muskelkramper, oförmåga att upprätthålla korrekt hållning, styvhet, heshet, väsande andning och andning kort.
Dessa symptom verkar gradvis och tenderar att bli värre över tiden.
I det sista skedet av sjukdomen är patienterna förlamade, därför är de tvungna att använda rullstolen, de kan inte längre tala och äta.
Sjukdomen påverkar också andningsmusklerna, därför behöver patienterna mekanisk ventilation för att andas.
Information om SLA-läkemedel - Behandling av amyotrofisk lateral skleros är inte avsett att ersätta det direkta sambandet mellan vårdpersonal och patient. Rådfråga alltid din läkare och / eller specialist innan du tar ALS - Läkemedel för att behandla amyotrofisk lateral skleros.
droger
Tyvärr finns det för närvarande inga droger för behandling av ALS. Konsekvenserna av denna sjukdom är alltid tragiska. Generellt sker döden på grund av svår andningsfel, efter en period på cirka 3-5 år från sjukdomsuppkomsten.
Det finns dock ett läkemedel som används vid behandling av ALS: riluzole. Detta läkemedel verkar kunna sakta ner sjukdomsförloppet, men inte för att stoppa det. Vidare varierar responsen på behandling från patient till patient och resultaten är inte alltid som förväntat.
Vid sidan av en eventuell riluzolbaserad terapi utförs därför en symptomatisk behandlingstyp som syftar till att så mycket som möjligt minska de symptom som framkallas av sjukdomen.
Patienter med ALS kan hjälpas genom fysioterapi, talterapi och arbetsterapi. I de sista stadierna av sjukdomen används emellertid mekanisk ventilation och artificiell utfodring.
Slutligen är det inte ovanligt för ALS-patienter att uppleva depression; Därför kan även psykoterapi hjälpa till i dessa fall.
riluzole
Som nämnts är riluzole (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) det enda läkemedlet som för närvarande godkänns för behandling av ALS. Denna aktiva ingrediens fungerar genom att minska frisättningen av glutamat i hjärnan och ryggmärgen. Den reducerade utsöndringen av denna kemiska budbärare kan vara användbar för att förhindra degenerering av motorneuron som karakteriserar amyotrofisk lateralskleros.
Riluzole är tillgängligt för oral administrering i form av tabletter eller oral suspension.
Den dos av läkemedel som vanligtvis används är 50 mg, som ska tas två gånger om dagen, med ett intervall på 12 timmar mellan en administrering och en annan. Det är mycket viktigt att riluzole alltid tas vid samma tidpunkter på dagen (till exempel på morgonen och på kvällen).
