Definition av kretinism
Uttrycket "kretinism" identifierar en patologi orsakad av den avsevärda bristen på sköldkörtelhormoner, som genereras i sin tur genom fullständig frånvaro av sköldkörteln (körtel som ligger under adams äpple) eller av ett funktionellt underskott av samma, vilket gör att den inte kan syntetisera de ovannämnda hormonerna: Thyroxin (T4) och Triiodothyronin (T3).
klassificering
symtom
Kretinism är en allvarlig patologi i alla avseenden: Faktum är att bristen på sköldkörtelhormoner, redan i embryonfasen, innebär en onormal utveckling av nerverna. Följaktligen förbinder nervfibrerna i hjärnan på ett slumpmässigt, felaktigt och oregelbundet sätt, och den irreversibla skadorna när de inte behandlas omedelbart är ansvariga för patologisk utveckling av ben och led i samband med dvärg och döv-mutism.
Nyfödda som lider av cretinism tenderar att presentera gulsot, förändringar i benstrukturen, navelbråck, särskilt förtjockade läppar och ögonlock, tunga som hänger ut, skalig hud, högutvecklat huvud, skrynkligt panna och halv öppen mun. Dessutom har de flesta nyfödda som lider av kretinism svårt att mata sig ordentligt.
Kretinbarnen (som lider av kretinism) presenterar ett sorgligt klumpigt utseende, med en särskilt tydlig goiter, en platt men anmärkningsvärt utvecklad näsa, kutan xeros (torr hud), väldigt få hår och en mycket utskjutande buk.
Hos vuxna utvecklas sjukdomen som genererar en onormal viktökning, en särskild uppfattning om förkylning och en markerad psykisk brist som hör samman med humörförändringar (jerks verkar ofta sjuka och deprimerade), klagar över oregelbunden menstruationscykel och starka muskelsmärtor .
Alla drabbade patienter har också dålig hjärnans utveckling.
Endemisk kretinism
Kretinism kallas "endemisk" för att markera spridningen av sjukdomen. Faktum är att speciellt i det förflutna var goiter (typiskt för jerks) särskilt utbredd på grund av bristen på jod i kosten, därför i mat och vatten. Det är uppenbart att den otillräckliga mängden jod hindrar sköldkörteln från att syntetisera T3 och T4 i tillräckliga mängder: detta leder till en kedjemekanism som innebär överproduktion av sköldkörtelstimulerande hormon TSH (för att kompensera för bristen på T3 och T4), till vilken Det följer den onormala utvecklingen av sköldkörteln (goiter).
WHO har skisserat endemisk kretinism som en grupp psykofysiska utvecklingsanomalier kännetecknade av goiter, psykiska underskott, verbal och hörselskikt, oförmåga att upprätthålla en rak position, tillväxtunderskott och markerad hypotyreoidism.
Endemisk kretinism, på grund av dess symptomatologiska komplexitet, har uppdelats i två underkategorier:
- Blandad hematoskretinism: typisk sjukdom i Zaire, där cretinsjuka registrerar en anmärkningsvärd tillväxtfel, spår av sköldkörteln, stark hormonal förändring (mycket låg T4, mycket hög TSH) med en (nästan) omärkbar mental retardation.
- Neurologisk kretinism: patologi som är typisk för länderna i Nya Guinea, där kretinämnena uppvisar uppenbara mentala defekter, strabismus, gångförlopp, oförmåga att upprätthålla en upprätt position. Dessa patienter visar inte en markant minskning av T3 och T4 och mängden TSH-hormon är bara något högre än de fysiologiska nivåerna.
terapier
Tidig behandling av kretinism verkar vara ett mycket viktigt element för att försvinna (eller dämpning) av symtomen härrörande från sjukdomen. När sjukdomen redan diagnostiserats under fosterstadiet kan den omedelbara behandlingen av kretinism sannolikt garantera en hälsosam utveckling av det framtida barnet: allmänt en terapi baserad på T3 och T4, redan från de tidigaste stadierna av embryonutveckling, kan vara avgörande för att undvika tillväxtunderskott.
Den absoluta betydelsen av att behandla sjukdomen hos kvinnor med goiter under graviditeten är uppenbart.
Korrigeringen av jodbrist och jodbrist är väsentlig för att korrigera de fysiska och psykiska sjukdomarna i sjukdomen i tid.
Om å ena sidan det ämne som lider av kretinism måste ta sköldkörtelhormoner för livet, med särskild uppmärksamhet åt kosten, å andra sidan, lyckligtvis kommer han att kunna säkerställa ett hälsosamt och fridfullt liv samtidigt som man genomgår periodiska kontroller.
förebyggande
I den tredje världen är kretinismen mycket utbredd, till skillnad från de industrialiserade länderna. brist på adekvat utbildning och felaktiga matvanor förvärrar den redan existerande sjukdomen i de regioner där endemisk kretinism är en mycket allvarlig form.
Förebyggandet av kretinism är huvudsakligen baserat på korrigering av kosten, vid eventuellt intag av sköldkörtelhormoner och vid övervakning av symtom.
Föredragna livsmedel rik på jod är verkligen en mycket effektiv praxis vid kretinismens profylax: det är en bra regel att smaka livsmedel med jodberikat salt och föredra mat som är rika på detta mycket viktiga mineral, såsom havsfisk, kräftdjur, ägg, mjölk, kött och framför allt bruna alger.
Profylax med jodiserat salt tillåts fullständigt utrota kretinism i Schweiz, en utbredd sjukdom fram till andra hälften av det tjugonde århundradet.
sammanfattning
Att fixa koncepten ...
sjukdom | kretinism |
Beskrivning | Patologi orsakad av en avsevärd hormonell brist, genererad i sin tur genom fullständig frånvaro av sköldkörteln eller av ett funktionellt underskott av samma |
| Klassificering av kretinism |
|
| Symptomatisk bild av kretinism |
|
| Endemisk kretinism | Sköldkörteln syntetiserar en otillräcklig mängd T3 och T4 → överproduktion av TSH → onormal sköldkörtelutveckling |
| Möjliga terapier för kretinism |
|
| Förebyggande av kretinism | Förebyggandet av kretinism baseras främst på korrigering av kosten, på eventuellt intag av sköldkörtelhormoner och övervakning av symptom:
|
