nervsystemets hälsa

Spastic Paraparesis Symptom

definition

Spastisk paraparesis är en form av cerebral parese på grund av lesioner av pyramidsystemet (en del av hjärnan som används för motorstyrning).

Detta tillstånd kan uppstå efter komplikationer som uppstår vid förlossningen, såsom infektioner, hjärnskador på grund av trauma, effekter av syrebrist (hypoxisk-ischemisk encefalopati) och prolaps av navelsträngen.

Vid tidiga spädbarn kan spastisk paraparesis utvecklas på grund av intrakraniell blödning, periventrikulär leukomalaki (lesion av den vita substansen av ischemiskt ursprung) och cerebral dysgenes (missbildning kopplad till ett fel vid den första bildningen av centrala nervsystemet).

Hos barn födda på sikt kan etiologin vara multifaktoriell. Spastisk paraparesis kan också ha ett ärftligt ursprung: de genetiska baserna är varierade och, för många former, är okända.

En särskild klinisk bild är tropisk spastisk paraparesis, associerad med T-lymfotrop humant retrovirus (HTLV-1) -infektion; denna immunförmedlade sjukdom kännetecknas av en långsam och progressiv degenerering på grund av inflammation av ryggmärgets grå och vita substans. HTLV-infektion kontraheras genom sexuell kontakt och exponering för infekterat blod, genom användning av intravenösa droger eller från moder till barn med amning. Tropiska spastiska paraparesis påverkar oftast hemodialyspatienter, prostituerade och drogmissbrukare i endemiska områden, såsom ekvatoriella regioner, södra Japan och vissa delar av Sydamerika.

Vanliga symptom och tecken *

  • asteni
  • ataxi
  • atetos
  • kramper
  • Korea
  • Muskelkramper
  • Inlärningssvårigheter
  • Blåsdysfunktion
  • Armsmärta
  • Gemensamma smärtor
  • Muskelsmärtor
  • hyperreflexi
  • hörselnedsättning
  • svaghet
  • paraplegi
  • parestesi
  • Förlust av samordning av rörelser
  • pollakiuri
  • Minskad vision
  • Gemensam styvhet
  • Tillväxtfördröjning
  • Mental retardation
  • Muskelspasmer
  • tetraplegi
  • Tremors

Ytterligare indikationer

Spastisk paraparesis är en neurodegenerativ sjukdom som kännetecknas av måttlig eller svår försämring av kroppens båda sidor, med allvarlig inblandning av underbenen. Detta kan manifestera sig i svaghet och spasticitet (ökad muskelton i vila, med styvhet eller spasmer) långsamt progressiv. Detta leder till mer eller mindre markerade problem i gång: De drabbade individerna har en karakteristisk "saxliknande" gång och är försenade för att nå vissa utvecklingssteg (till exempel förmågan att sitta eller stanna upprätt).

Med tiden skapar den konstanta spasticiteten hyperreflexi i nedre extremiteterna, ledsmärta och deformitet av benstrukturerna intill de hypertensiva musklerna.

Sjukdomen kan också associeras med andra manifestationer, såsom intellektuell funktionsnedsättning, kramper och förändringar i blåsans tömning (urinhastighet och urininkontinens). Spastisk paraparesis kan också involvera extramedullära neurologiska underskott, såsom optisk atrofi, retinal degenerering, ataxi, dövhet, demens och polyneuropati.

I de flesta fall diagnostiseras spastisk paraparesis före barnets tredje livsår baserat på kliniska tester. Behandlingen är symptomatisk och kan omfatta fysioterapi, läkemedel för att främja muskelavslappning och ortopedkirurgi för funktionell rehabilitering.

Tropisk spastisk paraparesis / myelopati associerad med HTLV-1

Uppkomsten av tropisk spastisk paraparesis är vanligtvis långsam och kroniskt progressiv. Under sjukdomsförloppet utvecklas en spastisk svaghet gradvis i båda benen, med plantarreaktioner i förlängning (Babinski-tecken) och bilateral symmetrisk förlust av fötternas vibrerande känslighet. Achilles tendonreflexer är ofta frånvarande. Urininkontinens och brådskande frekvens är vanliga. Vanligtvis utvecklas symtomen i flera år.

Diagnos fastställs genom serologiska och polymeras kedjereaktionstest (PCR) på serum- och cerebrospinalvätska. Behandling omfattar användning av immunosuppressiva läkemedel, kortikosteroider, botulinumtoxin och stödåtgärder.