genera
Demens med Lewy-kroppar är den tredje vanligaste formen av demens hos människor, efter Alzheimers sjukdom och vaskulär demens.
Dess specifika namn härrör från det faktum att, inom några hjärnneuroner, bildas olösliga proteinaggregat som kallas Lewy-kroppar .
Diagnosering av demens med Lewy-kroppar är inte lätt; Läkaren är baserad på en noggrann utvärdering av symptomatologin (vilken är mycket varierad), på vissa diagnostiska tester för bilder (CT och MR) och på test som utesluter patologier med liknande störningar.
Tyvärr är demens med Lewy-kroppar en obotlig sjukdom med dödliga konsekvenser.
Vad är demens med Lewy-kroppar?
Demens med Lewy-kroppar (eller demens från Lewy-kroppar ) är en neurodegenerativ sjukdom i hjärnan, vilket medför en progressiv nedgång i en persons kognitiva förmågor.
Dess namn härrör från den ovanliga närvaron, i cellerna i hjärnbarken och substantia nigra av patienter, av olösliga proteinaggregat som kallas Lewy-kroppar .
Lewy-organ som består av ett protein som kallas alfa-synuclein, är samma anomala agglomerat som uppträder inom neuronerna hos personer med Parkinsons sjukdom och multisystemisk atrofi .
The substantia nigra
The substantia nigra - även kallad Sommering Black Substance - är ett särskilt område i hjärnan som ligger mellan midbrain och diencephalon, nära cerebral peduncles.
I substantia nigra kan två regioner erkännas: den så kallade pars compacta (eller kompakt del ) och den så kallade pars reticulata (eller retikulerad del ).
Med olika specifika funktioner förser dessa två regioner för utförande och kontroll av olika motorfunktioner .
EPIDEMIOGIA
Demens med Lewy-kroppar utgör 10-15% av alla kända former av demens och, genom diffusion, kommer omedelbart efter Alzheimers sjukdom (den vanligaste demensen, med 50-70 fall varje 100 demens) och vaskulär demens (med cirka 25 fall per 100).
Lewy kropps demens påverkar båda könen med samma incidens och, liksom de flesta demenssjukdomar, förekommer oftare hos personer i åldern 65 år och äldre (så det är mer utbrett i åldern).
orsaker
Liksom många former av demens uppstår också demens med Lewy-kroppar eftersom hjärnneuroner dör eller inte fungerar som de borde.
Även om studierna i detta avseende fortfarande innehåller några frågetecken, tror forskarna att de redan nämnda Lewy-kropparna bildade i den senare cytoplasma orsakar hjärncellernas död (eller störning).
ASPEKTER ATT KLARIFIERA
På rollen som Lewy-kroppar har doktorer och forskare ännu inte klargjort minst två aspekter:
- Vad orsakar dess bildning någon gång i en persons liv;
- Hur de skadar neuronerna som innehåller dem.
När det gäller denna andra punkt finns det en hypotes - som fortfarande inte är vetenskapligt beprövad - baserat på vilka Lewy-kroppar som skulle störa kemisk signalering mellan hjärnbarkens neuroner och substantia nigra ; kemisk signalering som bland sina huvudaktörer har kallat molekyler, generellt neurotransmittorer.
RISKFAKTORER
Efter flera studier har doktorer och forskare dragit slutsatsen att de villkor som gynnar demensens utseende med Lewy-kroppar - eller riskfaktorer - är:
- Avancerad ålder
- En viss förutsättning för sjukdomen .
Specifika genetiska mutationer har identifierats, vilka - om de överförs från en förälder till ett barn - ökar möjligheten att utveckla demens. Vetenskapsmän är dock angelägna om att påpeka att dessa genetiska avvikelser är mycket sällsynta.
Symtom och komplikationer
Liksom andra former av demens är det även med Lewy-kroppar som ansvarar för milda symptom endast i inledningsfasen. I själva verket tenderar störningarna och förändringarna av kognitiva förmågor att förvärras oerhört, eftersom involveringen av hjärnneuroner blir allt större. Vidare är det i sjukdomens sista etapp omöjligt att utföra även de enklaste dagliga uppgifterna.
Även om varje patient representerar ett fall i sig, är manifestationerna av demens med Lewy-kroppar vanligtvis en blandning av Alzheimers symptom och symtom på Parkinsons sjukdom.
Inmatning i detaljer inkluderar symtombilden:
- Uppmärksamhet och vaksamhet problem.
De är mycket vanliga och ganska ostabila. Faktum är att de tenderar att variera från timme till timme, alternerande plötsliga förbättringar med lika plötsliga försämringar.
- Problem med tredimensionell uppfattning och kvantifiering av objektavstånd.
- Svårighetsbedömning, planering och tänkande.
- Minnesförlust.
Det är en vanligare sjukdom i sjukdoms sista etapp.
- Visuella hallucinationer, eller för att se saker som inte existerar.
De är mycket vanliga.
- Auditiv hallucinationer, dvs känslor som inte existerar.
De är mindre vanliga än de föregående.
- Motorproblem, som följer de typiska symptomen på Parkinsons sjukdom.
Bland de vanligaste manifestationerna är styvheten och avtagandet av rörelser, ansiktets tomma uttryck, sömnighet, den krökta gången i gången, det rörliga steget, den prekära balansen och tremmerna i lemmarna.
Den typiska symtomatologin av Parkinsons sjukdom handlar om 2/3 av personer med Lewy kroppsensens och är ansvarig för tillfällig förlust av medvetande.
Ju mer demens är på ett avancerat stadium, ju mer allvarliga dessa störningar är.
- Särskilda sömnstörningar, som leder patienten att somna under dagen och känner sig rastlös på natten med svårt att sova.
- förvirring
- depression
- Språkproblem
- Tugga och svälja problem.
Dessa störningar är särskilt markerade i sjukdoms sista steg och är möjliga orsaker till inhalationspneumonier eller kvävningsepisoder.
Hur förklarar PARKINSON-SYMPTOMERNA?
Hur lång tid lever en patient efter det första symtomen?
Även om varje patient representerar ett fall i sig, lever vanligen individer med demens från Lewy-kroppar ca 7-8 år sedan det första symtomet uppträdde.
När ska man hänvisa till doktorn?
Läkare råder att kontakta dem så snart de första tecken på demens uppträder.
Detta är att minska den inverkan som sjukdomen kan få på patienten, eftersom det blir allt allvarligare.
diagnos
Diagnostiserande demens med Lewy-kroppar är komplex av minst ett antal skäl:
- Likheten av symtom med de andra formerna av demens (särskilt Alzheimers sjukdom).
- Bristen på en undersökning eller ett instrumenttest som specifikt känner igen denna demens. Detta leder ofta till att läkare fortsätter genom uteslutning (differentialdiagnos).
I allmänhet innebär det diagnostiska förfarandet för ett misstänkt fall av Lewy demens ett skäligt antal olika bedömningar, inklusive:
- En analys av klinisk historia, följt av en grundlig fysisk undersökning.
- En neurologisk examen
- En analys av mentala förmågor
- Laboratorietester
- En magnetisk resonansavbildning (MR) och / eller en CT-skanning (datoriserad axiell tomografi), båda hänvisade till hjärnan.
KLINISK HISTORI OCH MÅLSÄTTNINGSMÅL
Analysen av klinisk historia är en medicinsk undersökning som syftar till att förtydliga hur och när de första sjukdomarna uppstod, om patienten lider eller tidigare har lider av vissa patologier, om han tar vissa läkemedel etc.
De viktigaste symptomen:
- Bristande uppmärksamhet och vaksamhet
- Visuella hallucinationer
- Typiska symptom på Parkinsons sjukdom
Den objektiva undersökningen är istället observationen och insamlingen av symptomen manifesteras (eller klagas) av patienten.
I båda fallen är det särskilt viktigt att utfråga till och med en nära släkting till patienten (eller en person som spenderar mycket tid med honom) på ett sådant sätt att man får en mer detaljerad symptomatologi.
NEUROLOGISK OCH KAPACITETSUTVECKLING? MENTAL
Den neurologiska undersökningen består av en analys av tendonreflexer, motoriska färdigheter (balans etc.) och sensoriska funktioner.
Bedömningen av mentala förmågor innefattar däremot studiet av kognitiva förmågor (dvs resonemang, bedömningsförmåga, språk, etc.) och deras grad av försämring.
För en läkare med erfarenhet av Lewy Body Demens kan två sådana undersökningar ge grundläggande information.
LABORATORIUM EXAMINATIONER
Bland laboratorieundersökningarna lyfter vi särskilt fram:
- Blodprov
- Urinanalys
- Toxikologiska tester
- Blodglukosmätning
Deras utförande tjänar mer än någonting i perspektivet av differentialdiagnos och utesluter därför sjukliga tillstånd med liknande symtom. Till exempel kan blodprov utesluta hypotesen att störningarna är relaterade till vitamin B12-brist.
MR och TAC
Kärnmagnetisk resonans och CT- skanningar är två diagnostiska avbildningsexaminer, som möjliggör att:
- Utvärdera närvaron av tumörer, stroke och hjärnblödningar. För att kontrollera att dessa villkor inte är närvarande är det mycket viktig information med tanke på den slutliga diagnosen.
- Observera utseendet på hjärnområdet identifierat med termen substantia nigra . I fallet med demens med Lewy-kroppar, förändras denna specifika encefalala del på ett singulärt sätt.
behandling
Liksom de flesta demenssjukdomar är även den med Lewy-kroppar en neurodegenerativ sjukdom, från vilken det är omöjligt att läka utifrån aktuell medicinsk kunskap. Det finns emellertid behandlingar som kan minska symtomatologin och förbättra, om än begränsat, hälsotillstånd för sjuka individer ( symptomatisk behandling ).
Narkotika för symtomatisk terapi
Med olika effektivitet från patient till patient, är de läkemedel som används för demens med Lewy-kroppar:
- Acetylkolinesterashämmare .
Läkemedel som tillhör denna kategori, som kan vara effektiva mot hallucinationer, förvirring och sömnighet, är donepezil, galantamin och rivastigmin.
Biverkningar: Känsla, diarré, huvudvärk, känsla av återkommande trötthet och muskelkramper.
- Levodopa .
Det syftar till att minska parkinsoniska symptom, därmed rörelseproblemen.
Biverkningar: värre hallucinationer.
- Antidepressiva medel .
De tjänar i de fall av demens med Lewy kroppar markerade av depression.
- Clonazepam .
I vissa individer lindras sömnstörningar
- Antipsykotika, särskilt haloperidol .
De administreras sällan och i låga doser (eftersom de är ansvariga för allvarliga biverkningar), när patienten rapporterar allvarliga svårigheter i dom.
Biverkningar: de kan orsaka styvhet och immobilitet
ÖVRIGA BEHANDLINGAR SOM DEL AV DEN SYMPTOMATISKA TERAPIEN
- Sjukgymnastik . Det används för att förbättra motorisk störningar och balansproblem.
- Arbetsterapi . Syftet är att göra patienten så självständig som möjligt från andra och att sätta in honom i ett socialt sammanhang.
- Språkterapi . Det används för att lindra talproblem (som påverkar kommunikationsförmågan) och för att förbättra förmågan att svälja.
- Kognitiv stimulering . Det innehåller övningar som syftar till att förbättra minne, språk och tänkande färdigheter.
- Korrigering av synproblem . Det kan vara ett partiellt botemedel mot de visuella hallucinationer som patienterna vanligtvis är offer för.
- En lätt fysisk aktivitet (en enkel promenad är tillräckligt) och avståelsen av någon form av alkoholhaltiga drycker, cigarettrökning och kaffe . Dessa förslag (Obs: för den första måste en person följa patienten steg för steg) ges för att förbättra sömnen på natten.
Försiktighetsåtgärder hemma
Även om detta inte är en riktig behandling, rådgör läkare släktingar till individer med demens med Lewy-kroppar för att ändra inredningen i hemmet där de bor och skapa en hemmiljö med minimal fallrisk.
Därför är det bra att ta bort de gamla lösa mattorna och lägga till barer eller räcken där de sjuka kan luta sig.
prognos
Eftersom processen för neurodegenerering är ostoppbar och förr eller senare död uppstår, kan prognosen för demens med Lewy-kroppar endast vara negativ.
