tumörer

kolangiokarcinom

genera

Cholangiokarcinom är den allvarliga maligna tumören som härrör från den snabba och okontrollerade replikationen av en epitelcell i gallkanalerna, dvs kanalerna som bär gall från levern till duodenum.

Trots att de exakta orsakerna till kolangiokarcinom är okända, tror läkare att faktorer som primär skleroserande kolangit, medfödda anomalier i gallkanalerna, några parasitära infektioner som påverkar levern, exponering för vissa kemikalier, rökning, levercirros, etc.

Nästan aldrig symptomatiskt i början orsakar kolangiokarcinom i sina mest avancerade faser några karakteristiska symptom, inklusive: gulsot, buksmärta, kliande hud, lätta avföring, aptitlöshet, förlust av kroppsvikt, trötthet och feber; alltid i sina mest avancerade stadier, då kan det sprida sina cancerceller på andra håll och orsaka sekundära maligna tumörer.

Eventuella behandlingar som kan användas vid kolangiokarcinom inkluderar kirurgisk borttagning av tumören, strålbehandling och kemoterapi.

Kort översikt över vad gallgångarna och gallan är

Gallgångarna (eller gallkanalerna ) är kanalerna som ansvarar för att transportera gallan från levern till gallblåsan och från gallblåsan till duodenum (tarmkanalen).

Utsöndrad av levern är gallan det flytande ämnet som under matsmältningsprocessen har den viktiga uppgiften att underlätta fördjupningen av fetter.

Vad är kolangiokarcinom?

Cholangiokarcinom är en malign tumör (eller malign neoplasma) som härrör från den snabba och okontrollerade proliferationen av en av epitelcellerna som utgör gallkanalerna.

Cholangiokarcinom är ett exempel på adenokarcinom ; adenokarcinom är speciella maligna tumörer av släktkarcinom som härrör från okontrollerad multiplikation av en epitelcell i ett sekretoriskt glandulärt organ (t.ex. bukspottkörtel) eller vävnad med sekretoriska egenskaper.

Epidemiology

Cholangiokarcinom är en ganska sällsynt tumör; enligt statistiken, i själva verket i den så kallade västvärlden skulle det ha en årlig förekomst av 1-2 fall per 100 000 personer. Det är emellertid viktigt att påpeka att det under de senaste årtiondena i Nordamerika, Europa och Australien har skett en obetydlig ökning av det årliga antalet kolangiokarcinomfall.

Cholangiokarcinom är en malign tumör som oftare påverkar äldre: i detta avseende talar siffrorna att 2 av 3 patienter (ungefär 67% av patienterna) är över 65 år.

orsaker

Liksom många andra maligna tumörer är kolangiokarcinom också resultatet av en långsam ackumulering av cellen från vilken den härrör från genetiska mutationer, vilket förändrar de normala processerna för reproduktion och celltillväxt.

För närvarande ignorerar läkare de exakta orsakerna till de ovan nämnda mutationerna. Men genom många studier tror de med viss säkerhet att de har identifierat flera riskfaktorer (dvs. faktorer som gynnar kolangiokarcinomets början).

Huvudsakliga riskfaktorer för kolangiokarcinom: vad är de?

Enligt läkare är kolangiokarcinomfaktorer viktiga:

  • Förekomsten av den så kallade primärskleroserande kolangit . Primär skleroserande kolangit är en allvarlig kronisk inflammatorisk sjukdom, som först orsakar en stenos av de intrahepatiska gallkanalerna (dvs. gallkanalen som passerar genom levern) och därefter levercirros och leversvikt .

    Enligt experter är primärskleroserande kolangit den viktigaste riskfaktorn för kolangiokarcinom i västvärlden.

  • Medfödda anomalier i gallgångarna . Bland de möjliga medfödda anomalierna som påverkar gallkanalerna är den som mest förknippade med utvecklingen av kolangiokarcinom det så kallade Caroli syndromet .

    Caroli syndrom är en ärftlig sjukdom, som kännetecknas av cystisk dilatation av de intrahepatiska gallkanalerna, som över tid ger fenomen som portfrekvens och leverfibros.

  • Förekomsten av intrahepatiska gallstenar ( intrahepatisk biliärlitiasis ). Gallstenar är små fasta aggregat, som liknar småstenar, vilka bildas som ett resultat av den onormala utfällningen av vissa ämnen som vanligen ingår i gallan.

    Gallstenar kallas intrahepatic, när deras plats ligger på nivån av de intrahepatiska gallkanalerna.

  • Exponering för vissa kemikalier och toxiner . Bland de kemiska ämnen som är tillförda för att gynna utseende av kolangiokarcinom finns också torotrasto, en särskild suspension baserad på toriumdioxid, vilken före upptäckten av dess cancerframkallande kraft (1930-1940-talet) användes som ett medel av kontrast i olika röntgendiagnostiska förfaranden.
  • Parasitiska (parasitiska) infektioner i levern som stöds av Opistorchis viverrini eller Clonorchis sinensis . Exempel på opisthorchiasis och klonorchiasis, de ovan nämnda parasitoserna är ganska sällsynta i världen, utom i Asien, för att vara exakta i länder som Thailand, Taiwan, Kina, Östra Ryssland, Korea, Vietnam och Laos).

Andra riskfaktorer för kolangiokarcinom

Listan över riskfaktorer för kolangiokarcinom innefattar också villkor och beteenden, såsom:

  • Hepatit B och hepatit C. Båda är smittsamma sjukdomar i levern av viralt ursprung;
  • Levercirros;
  • Lynch II syndrom;
  • Diabetes mellitus;
  • fetma;
  • Överdriven alkoholkonsumtion;
  • Cigarettrök.

Symtom och komplikationer

Att lära sig mer: Symptom Cholangiokarcinom

När det når vissa dimensioner blockerar kolangiokarcinom flödet av gallan längs gallvägen. Detta medför att gallan stiger i leverens riktning (vilket är organet från vilket det kommer) och att ämnena i den passerar in i blodet (vilket gör dem till huvudpersonerna i ett helt avvikande och icke-fysiologiskt fenomen).

Symtomen på kolangiokarcinom beror på uppkomsten av gallan till levern och genomgången av ämnen som ingår i gallan in i blodet, vilka är:

  • Gulsot. Det är det mest karakteristiska symptomet;
  • Hud klåda. Det drabbar 66% av patienterna.
  • Ljus avföring och mörk urin;
  • Förlust av aptit och viktminskning. Mellan 30 och 50 patienter går ner i vikt varje 100 (30-50%);
  • Persistent trötthet och illamående
  • Buksmärtor och svullnad (vanligtvis på övre högra sidan av buken).

    Buksmärta kännetecknar 30-50% av de kliniska fallen;

  • Feber vid 38 ° eller högre. Feber är ett symptom som drabbar 20% av kolangiokarcinompatienterna.
  • Frossa.

Cholangiokarcinom är en subtil sjukdom

Cholangiokarcinom är en subtil sjukdom, eftersom den bara visar tecken och symtom på ett visst stadium av framsteg och när det har uppnåtts sådana dimensioner att det avsevärt minskar framgången för en eventuell terapi.

När ska jag gå till doktorn?

Närvaron av gulsot är alltid en mer än giltig anledning att kontakta din behandlande läkare med stor omsorg eller att gå till närmaste sjukhuscenter för undersökningar.

Orsakerna till gulsot är många och eftersom vissa av dessa är mycket farliga förhållanden (kolangiokarcinom är ett exempel), har deras exakta identifiering en avgörande betydelse.

komplikationer

I mer avancerade skeden har en malign tumör som kolangiokarcinom förmågan att sprida sina cancerceller - genom blod, lymf eller kontinitet - till andra organ och vävnader i människokroppen (lever, lungor, hjärnor, ben etc.), vilket orsakar bildandet av sekundära maligniteter i dessa "nya" anatomiska platser.

Spridningen av sina celler på annat håll av en malign tumör är ett fenomen med ofta olyckliga konsekvenser.

Läsare påminns om att cellerna spridda av en malign tumör på andra ställen är de sorgligt kända metastaserna .

diagnos

I allmänhet börjar diagnostiska undersökningar för detektering av ett kolangiokarcinom med en noggrann medicinsk historia och en exakt fysisk undersökning . Därför fortsätter de med ett blodprov och en serie diagnostiska avbildningstester . Slutligen slutar de med en tumörbiopsi .

Tyvärr, på grund av bristen på tidiga symptom är tidig diagnos av kolangiokarcinom ganska komplex. Faktum är att diagnoser ofta inträffar när cancer redan befinner sig i ett avancerat stadium och det finns litet hopp om framgångsrikt behandling av sjukdomen.

Fysisk undersökning och medicinsk historia

Fysisk undersökning och anamnese består huvudsakligen i observation och kritisk studie av de symptom som patienten uppenbarar; De utgör i regel det första steget i undersöknings- och testförfarandet, vilket sedan leder till den definitiva diagnosen av kolangiokarcinom.

Blodanalys

För en patient med alla typiska symptom på ett kolangiokarcinom används blodprov för att utvärdera:

  • Leverfunktion;
  • Förekomsten av en tumörmarkör, kallad CA19-9, som är typisk för maligna tumörer i gallkanalerna och maligna tumörer i bukspottkörteln (OBS: hos patienter med dessa tumörer finns CA 19-9 närvarande i mängder högre än normalt i 9 fall var 10: e).

Diagnostisk bildbehandling

Diagnostiska avbildningstesterna kan med precision fastställa platsen och dimensionerna för kolangiokarcinom (se tabellen om typer av kolangiokarcinom).

Listan över diagnostiska avbildningstester som är användbara för studier av ett kolangiokarcinom innefattar:

  • Buk ultraljud;
  • Magens magnetiska resonans
  • Buk CT;
  • Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi, mer känd som kolangiopancreatografi eller ERCP;
  • Perkutan transhepatisk kolangiografi;
  • Endoskopisk ultraljud. .
Tabell. Typer av kolangiokarcinom
Typfunktioner
Intrahepatiskt kolangiokarcinomTumören ligger i gallgångarna som passerar genom levern (intrahepatic gallkanaler).

För vissa experter är det en leverkumör.

Hilar-kolangiokarcinom (eller Klatskins tumör)Tumören ligger i gallkanalen strax utanför levern.
Distalt kolangiokarcinomTumören ligger i gallgångarna nära duodenum

Tumörbiopsi

Tumörbiopsin består i samlingen och i den histologiska analysen som utförs i laboratoriet av ett prov av celler från tumörmassan.

Tumörbiopsi är viktig, eftersom det - förutom att representera ett diagnostiskt test som bekräftar alla tidigare observationer - också gör det möjligt att fastställa graden av malignitet och upptagande av ett kolangiokarcinom, dvs de två parametrar genom vilka läkare bedömer svårighetsgraden hos neoplasi närvarande.

Vad är staging och graden av en malign tumör?

Uppförandet av en malign tumör innehåller all den information som samlas in under biopsi, som rör tumörmassans storlek, dess infiltrationsförmåga och dess metastaseringskapacitet.

Graden av en malign tumör innehåller däremot alla de data som uppstod under biopsi, som rör graden av omvandling av maligna tumörceller jämfört med deras friska motsvarigheter.

Hur provtagningen av cellprovet är

I regel tar läkare cellprovet från ett kolangiokarcinom, med hjälp av de kanoniskt använda instrumenten under en kolangiopancreatografi eller en perkutan transhepatisk kolangiografi. Med andra ord, för att få provet av tumörceller som ska analyseras i laboratoriet, använder läkare kolangiopancreatografi eller perkutan transhepatisk kolangiografi.

terapi

Behandlingen av kolangiokarcinom beror på minst 4 faktorer, vilket är: tumörstegring och graden av malignitet (därmed tumörmassans storlek, närvaro av metastaser, sjukdomsprogression etc.), tumörens ställning och det allmänna hälsotillståndet av patienten .

För närvarande är de terapeutiska alternativen som är tillgängliga för en kolangiokarcinomlidare:

  • Tumöravlägsnande kirurgi;
  • Strålbehandling;
  • kemoterapi;
  • Gallstammar och gallränta genom bypass

När och varför läkarna tillgriper en eller flera av de ovan nämnda behandlingarna kommer att diskuteras i nästa kapitel.

Kirurgisk avlägsnande av tumören

Kirurgisk avlägsnande av kolangiokarcinom är den mest effektiva behandlingen för helande; Tyvärr är den dock tillämplig och kan endast vara effektiv när tumören är liten eller har i vilket fall som helst bara påverkat de närliggande organen och lymfkörtlarna något.

Kirurgi för att avlägsna ett kolangiokarcinom kan innefatta:

  • Avlägsnandet av gallkanalen från neoplasmstället följt av återkoppling av de resulterande stubbarna för att rekonstruera kontinuiteten i gallvägen.

    Utnyttjande endast när tumören är liten, denna typ av ingrepp är minimalt invasiv;

  • Avlägsnande av gallgången som rymmer tumören och den del av levern där tumören har spridit sig. Också i detta fall måste operatören tillhandahålla för att återställa kontinuiteten hos de återstående gallkanalerna;
  • Avlägsnandet av gallkanalerna, duodenumkanalen ansluten till mage och gallkanaler (C duodenal), den del av magen som är förenad med duodenal C, bukspottkörteln, gallblåsan och de regionala lymfkörtlarna (dvs. lymfkörtlarna i närheten av dessa organ ).

    Känd som en Whipple-procedur är denna så invasiva operation reserverad för fall av allvarligt kolangiokarcinom, som dock fortfarande kan dra nytta av fördelarna med operation.

strålbehandling

Strålningsterapi innebär att tumörmassan utsätts för en viss dos av hög energi joniserande strålning (Röntgenstrålar), som är avsedda att förstöra neoplastiska celler.

I fallet med kolangiokarcinom kan strålbehandling representera:

  • En form av postkirurgisk behandling ( adjuverande strålbehandling ). Syftet med adjuverande strålbehandling är att förstöra tumörceller med röntgenstrålar, vilket operationen inte har tagit bort.
  • En form av alternativ behandling till operation, när den senare är opraktisk på grund av en avancerad tumör. Normalt spelar radioterapi i dessa situationer rollen som symptomatisk terapi, som syftar till att lätta patientens lidande.

nyfikenhet

Cholangiokarcinom är en malign tumör som kan behandlas med en särskild form av strålbehandling, känd som brachyterapi eller intern strålbehandling .

kemoterapi

Kemoterapi består av administrering av läkemedel som kan döda snabbt växande celler, inklusive cancer.

I närvaro av kolangiokarcinom kan kemoterapi utgöra:

  • En form av postkirurgisk behandling ( adjuverande kemoterapi ). Syftet är detsamma som för adjuverande strålbehandling: att förstöra cancerceller som inte elimineras genom operation;
  • En form av alternativ behandling till operation, då den senare inte är tillämplig på grund av en avancerad stadiumtumör. I allmänhet används kemoterapi under dessa omständigheter för att lindra symptomen på ett obotligt patologiskt tillstånd.

Gallstammar

Gallstammar är den kirurgiska operationen som möjliggör eliminering av en förminskning eller ett "block" i en gallgång genom införandet i det senare av ett plaströr, metall eller annat speciellt material. Syftet med denna operation är att återställa, åtminstone delvis, gallflödet i gallkanalerna.

I fallet med kolangiokarcinom används gallstammar som symptomatisk behandling, när tumören är i ett avancerat stadium och inte kan avlägsnas kirurgiskt.

Biliary dränering genom bypass

Biliary drainage genom bypass är det kirurgiska förfarandet som gör att du kan kringgå ett hinder eller blockering i gallkanalen genom att skapa en alternativ rutt.

Syftet med biliär dränering genom bypass är tydligt för att återställa urladdningen av gallan i duodenum.

Vid kolangiokarcinom har gallränta genom bypass samma indikationer som gallstent : det är en symptomatisk behandling som används när tumören är i ett avancerat stadium och inte kan avlägsnas genom kirurgi.

nyfikenhet

I fallet med kolangiokarcinom, gallstärkelse, galldränering genom bypass, symptomatisk strålbehandling och symptomatisk kemoterapi är den så kallade palliativa vården av sjukdomen i fråga.

prognos

Prognosen vid kolangiokarcinom beror på hur snabb diagnosen är (en tidig diagnos är förknippad med en större sannolikhet för återhämtning) och tumörplatsen (vissa gallgångar lånar sig bättre på terapier än andra).

Enligt de senaste statistiska studierna:

  • För personer med kolangiokarcinom på ett ganska tidigt stadium ligger 5-års överlevnad från diagnosen mellan 20 och 50%;
  • För individer med ett kolangiokarcinom vid ett operativt stadium endast genom Whipple-proceduren är 5-års överlevnad från diagnosen 15%;
  • För personer med avancerat icke-kirurgiskt avlägsningsbart kolangiokarcinom är 5 års överlevnadshastighet 2%.