Relaterade artiklar: Biverkningsinsufficiens
definition
Adrenal insufficiens är en kronisk sjukdom som orsakas av binjurernas oförmåga att producera tillräckliga mängder hormoner jämfört med kroppens behov.
Belägen på den övre delen av varje njure består binjurarna av en kortikal del (utsidan) och en medulla (inuti), som alla har distinkta endokrina funktioner.
Särskilt adrenal cortex utsöndrar en grupp hormoner som är kollektivt definierade som adrenokortikoider, vilka inkluderar: mineralokortikoider (huvudsakligen aldosteron), glukokortikoider (såsom kortisol) och könshormoner (androgener).
Adrenalmedulla innehåller däremot kromaffinceller som utsöndrar katekolaminer (inklusive adrenalin, noradrenalin och dopamin).
Utsöndringen av dessa hormoner kontrolleras huvudsakligen av nervstimuli, därför kan hypofunktionen hos binjurarna (hypoadrenalism) vara:
- Primitiv : Form som även kallas Addisons sjukdom, beror på en dysfunktion i binjuran själv; Den kliniska bilden stöds av en blandad brist på glukokortikoider, androgener och mineralokortikoider.
- Sekundär : binjurens reducerade och / eller otillräckliga funktion uppträder när hypofysen inte kan producera tillräckligt med adrenokortikotropin (ACTH), ett hormon som stimulerar produktionen av kortisol.
- Tertiär: Djurfunktionen i binjuren härrör från hypotalamus oförmåga att stimulera hypofysproduktionen av ACTH.
I sekundära och tertiära former av hypoadrenalism råder en brist på glukokortikoider.
Primär binjurinsufficiens
Addisons sjukdom är en sjukdom som beror på den primära störningen i binjurarna.
Hypofunktion är smutsig och generellt progressiv; detta tillstånd tenderar att bli kliniskt uppenbart efter metabolisk stress, akuta infektioner (en vanlig orsak är septikemi) eller trauma.
Addisons sjukdom kan bero på en gradvis förstöring av binjurarna, ofta på grund av autoimmuna sjukdomar (där en produktion av autoantikroppar mot binjuran inträffar). Andra orsaker till binjuredegenerering inkluderar tumörer, infiltrativa sjukdomar (såsom amyloidos, histoplasmos och sarkoidos), granulom (t ex TB), akuta hemorragiska bilder eller inflammatorisk nekros.
Primär binjurinsufficiens kan också härledas från iatrogena orsaker, det vill säga från administrering av läkemedel som hämmar kortikosteroidsyntesen (t.ex. ketokonazol, aminoglutetimid och metopiron) eller från bilateral adrenalektomi.
Dessutom kan Addisons sjukdom bero på defekter i enzymerna som är involverade i binjurproduktionen av hormoner eller från former av resistens hos receptorer utsatta för verkan av ACTH och glukokortikoider.
Hos barn är den vanligaste orsaken till primärfel förändrad binjureutveckling (medfödd hyperplasi).
Addisons sjukdom kan sameksistera med diabetes mellitus eller hypotyreoidism.
Sekundär och tertiär binjurinsufficiens
Sekundär och tertiär binjurinsufficiens är konsekvenser av dålig stimulering av binjurarna genom hypofysen (sekundär hypoadrenalism) eller hypotalamus (tertiär hypoadrenalism); i båda fallen talar vi om central hypoadrenalism.
Dessa former av binjureinsufficiens kan uppstå i närvaro av expansiva eller infiltrativa tumörer, kirurgi eller strålbehandling, infektioner eller traumer som förstör hypofys- eller hypotalamvävnad.
Central hyposurinalism kan också resultera i den isolerade ACTH-bristen och som en konsekvens av det plötsliga avbrottet av behandling med kortikosteroider på grund av den tillfälliga svårigheten hos hypotalamus-hypofysen-binjuren att återuppta sin funktion.
Vanliga symptom och tecken *
- anorexi
- asteni
- aSTHENOSPERMIA
- azoospermi
- Minska sexuell lust
- hjärtförstoring
- depression
- Önskar om salt mat
- diarré
- dehydratisering
- Buksmärtor
- Gemensamma smärtor
- Muskelsmärtor
- eosinofili
- feber
- Ömma ben
- glykosuri
- hyperkalemi
- infertilitet
- hypoglykemi
- hyponatremi
- svaghet
- hypotoni
- Ortostatisk hypotension
- hypovolemi
- fräknar
- tunnhet
- myoklonus
- illamående
- Mörk hud
- Viktminskning
- Kallförnimmelse
- svimning
- yrsel
- kräkningar
Ytterligare indikationer
Primär binjurinsufficiens
Addisons sjukdom bestämmer uppkomsten av olika symtom, såsom asteni, muskelsvaghet, ortostatisk hypotension och hyperpigmentering av huden (kännetecknad av utbredd brunning, särskilt av delar som utsätts för sol och utsätts för tryck).
Ofta kan anorexi, illamående, kräkningar, diarré och nedsatt tolerans till låga temperaturer, som hör samman med hypometabolism, observeras. Dessutom kan det uppstå yrsel, hypoglykemi, synkopala attacker, hypovolemi och elektrolytavvikelser (hyponatremi och hyperkalemi). Viktminskning, uttorkning och hypotension är karakteristiska för de avancerade stadierna i Addisons sjukdom.
Vid akuta händelser är dock den kliniska bilden akut biverkningsinsufficiens (Addisonskrisen). Detta tillstånd kännetecknas av djup trötthet, feber och kraftig magbesvär i rygg eller ben. Denna komplikation kan leda till kardiovaskulär kollaps och akut njursvikt med hyperazotemi.
Diagnosen Addisons sjukdom är klinisk och kännetecknas av höga nivåer av ACTH och låga kortisolnivåer. Behandling beror på den bakomliggande orsaken, men innefattar i allmänhet administrering av hydrokortison och ibland andra hormoner.
Sekundär och tertiär binjurinsufficiens
Symtomatologin för sekundär och tertiär binjurinsufficiens är likadan som Addisons sjukdom, men vanligtvis är de manifestationer nyanserade och hypoadrena kriserna är mindre frekventa.
De kliniska eller laboratorieskillnaderna innefattar frånvaron av kutan hyperpigmentering och relativt normala elektrolytnivåer, eftersom aldosteronproduktionen i allmänhet konserveras.
Dessutom kan denna klinik vara associerad med tecken och symtom relaterade till den underliggande patologin (t.ex. minskad sköldkörtel och gonadfunktion, hypoglykemi etc.).
Diagnosen av central hyposurinalism är klinisk och laboratorium, med låg plasma ACTH och kortisolnivåer. Behandlingen beror på orsaken, men innefattar i allmänhet administrering av hydrokortison.
