sv.energymedresearch.com
ben hälsa

rakitis

Definition och klassificering

Ricketsna är en skelettpatologi (osteopati) med infantil start, orsakad av en defekt i mineraliseringen av benmatrisen och potentiellt ansvarig i ett avancerat stadium för deformitet och benfrakturer. Baserat på etiopathogenesen av rickets är det möjligt att klassificera det som:

  1. Rickitism på grund av förändrat intag av vit D (calciferol):
    • brist på rickets
    • rickets på grund av kronisk tarmmalabsorption
  2. Rickets med förändrad hepatisk metabolism av vit D:
    • rickets i hepato biliary sjukdomar (hepatisk osteodystrofi)
    • kroniska rickets med antikonvulsiva läkemedel (barbiturater)
  3. Rickets på grund av förändrad renal metabolism av vit D:
    • familiära hypofosfatiska rickets
    • typ 1 vitamin D-beroende rickets
    • renal osteodystrofi
    • rickets från tubulopathies
    • onkogenetiska rickets
  4. Rickets med minskad verkan av vit D:
    • typ 2 vitamin D-beroende rickets.

Den reducerade solens exponering, kräkningar och förlängd diarré, tillsammans med kostbristerna i kalcium, magnesium och fosfor, kan gynna utseendet av rickets. Inte överraskande är det här en ganska vanlig sjukdom i utvecklingsländer där dåliga hygienförhållanden läggs till undernäring.

symtom

Symtomatologin kännetecknas av skelett- och tandförändringar, genom muskelhypotoni och ibland av laryngospasm och konvulsioner. De första kliniska tecknen manifesteras av försvagat ben i knäbenet och kranialparietalen (craniotabe), accentuering av främre knölar, ryggradslösningar (ökade chondrocostala korsningar), karinerad bröstkorg (bröstkorg framåt) och Harrison's furrow (horisontell depression av sista kusten) med ålder uppträder svullna metafyser av långa ben (handleder och anklar) och med ökande påkänningar på underbenen uppträder accentuerad varism (krökning av diafyserna av femur, shins och fibulae).

Syntes av vitamin D

För att bättre förstå etiologin hos de olika formerna av rickets är det nödvändigt att känna till ämnesomsättningen av D-vitamin i människokroppen:

  • Vitamin D3 eller Colecalciferol är 90% producerad av hud från kolesterol, genom UVA-strålning, och endast 10% introduceras med kosten.
  • Vitamin D3 syntetiseras i huden måste genomgå vissa omvandlingar innan de är aktiva. Den första uppträder vid levernivån, där den genomgår en första hydroxylering i position 25 med ett hepatiskt 25-hydroxylas. Produkten av denna hydroxylering är därför en 25-OH-D3.
  • 25-OH-vitamin D3 saknar fortfarande biologisk aktivitet; för att förvärva den måste den hydroxyleras ytterligare i position 1 vid njurnivå, där ett renalt alfahydroxylas ingriper som förvandlas till 1, 25- (OH) 2- D3 eller kalcitriol, den aktiva metaboliten av vitamin D. Calcitriol bestämmer en ökad intestinal absorption av kalcium och mobilisering av kalcium och fosfater i benet. Resultatet är en ökning av serumkalcium (koncentration av kalcium i blodet).

Typer av rickets

  1. Den vanligaste bristen på rickets är den för vit D; Kalkiferolinsufficiensen inducerar minskningen av intestinal absorption av kalcium, följaktligen stimulerar hypokalcemien produktionen av parathormon, vilket minskar njurutskiljningen av samma mineral och stimulerar dess mobilisering från benen och minskar dess mineralisering.

    2. När det gäller rickets på grund av kronisk tarmmalabsorption är detta en sekundär komplikation mot andra tillstånd såsom celiaciasjukdom, cystisk fibros och tarmresektioner. Dessa är ansvariga för både kalciummalabsorption och vitamin D.

    I båda fallen finns låga nivåer av både 25-OH-D3 och 1, 25- (OH) 2- D3.

  2. Hepatisk osteodystrofi är, som termen själv säger, en skelettförändring som induceras av en sjukdom som komprometterar levern. bland dessa är de vanligaste gallisk cirros och gallret artrit. Eftersom leveraktiviteten försämras finns det låga nivåer av både 25-OH-D3 och 1, 25- (OH) 2- D3.

    Rickets på grund av antikonvulsiv terapi å andra sidan beror på användning av läkemedel som barbiturater som i 10-30% av fallen genererar problem som är kopplade till skelettdeformation.

  3. Familial hypophosphatemic rickets är en genetiskt autosomal dominant sjukdom; incidensen uppskattas mellan 1 / 10.000 och 1 / 1.000.000 men det mest troliga förhållandet förefaller vara 1 / 20.000.

    Typ 1 vitamin D-beroende rickets induceras av en mutation av genen som kodar för renal alfa-hydroxylas och följaktligen registreras låga nivåer av 1, 25- (OH) 2- D3.

    Renal osteodystrofi beror på nedsatt njurfunktion som är typisk för kroniskt njursvikt vilket ofta orsakar uppkomsten av sekundär hyperparathyroidism [hypokalcemi på grund av hyperfosfatemi och reducerad syntes av 1, 25- (OH) 2- D3 närvarande i låga koncentrationer på grund av av dålig njursjukdom].

    Tubulopatiska rickets beror på sjukdomar som Fanconis syndrom, typ 1 tyrosinemi och tubulär acidos.

    Onkogenetiska rickets är däremot relaterade till vissa former av neoplasma (vanligtvis godartad) av mesenkymalt ursprung som genererar hypofosfateri på grund av minskad intestinal fosfatreabsorption tillsatt till låga nivåer av 1, 25 (OH) 2 .

  4. Typ 2 rickets orsakas av vävnadsresistensen hos målorganen till 1, 25- (OH) 2- D3; Till skillnad från typ 1 rickets, där dess nivåer är särskilt låga, är 1, 25- (OH) 2- D3 hos patienter med typ 2- rick mycket höga

Den terapi som är användbar för remission av rickets är nära kopplad till den etiopathogenetiska orsaken; Det första målet är alltid att balansera nivåerna på:

  • vit. D [både 25 (OH) och 1, 25 (OH) 2 ]
  • serumkalcium
  • fosfor

men för att göra det, i former av sekundära rickets är det nödvändigt att genomföra en terapi som är användbar för upplösningen av den primitiva sjukdomen. Genetiska förändringar faller inte in i denna kategori och för att minska komplikationerna är det nödvändigt att öka intaget av vit. D över de normala rekommenderade doserna.

Bibliografi:

  • Handbok för barn - MA Castello - Piccin - cap5 - s. 152: 158.

Intressanta Artiklar