Vad är ataxi?

Konsekvent störning i brist på muskulär samordning, vilket gör det svårt att utföra frivilliga rörelser : detta är definitionen av ataxi som anges av AISA, den italienska föreningen för bekämpning av ataxiska syndromer.

Ataxi, insatt - tillsammans med dystoni - bland dyskinesier, är en störning som involverar nervsystemet, vilket kännetecknas av den gradvisa, men oundvikliga, förlusten av motor-muskelsamordning. Med andra ord orsakar ataxi progressiv rörlighet, ofta associerad med muskelsmärta.

För att ge en bättre idé, låt oss ta ett exempel. Ataxi i mild form kan jämföras med en drunkig promenad; Faktum är att ett ämne i alkoholisk berusningstrådar har ett uppenbart osäkert bär: han går framåt i olika steg, med en annan bredd från varandra, gången är inte rak och berusningsförhållandet gör det svårt att upprätthålla en stående position.

Andra artiklar om ataxi:

  • Ataxi: klassificering
  • Ataxi: symptom och orsaker
  • Ataxi: diagnos och terapi
  • Friedreichs ataxi
  • Cerebellar ataxi
  • Charcot-Marie tandantaxi
  • Ataxi i korthet: Sammanfattning om ataxi

genera

Ett ataxiskt subjekt ger rörelser av reducerad eller överdriven amplitud, gången är inte stabil, men osäker och skakig; Dessutom är okoordinering mellan rörelser upprättad mellan stammen och huvudet, mellan stammen och armarna, eller mellan benen och stammen. På grund av dessa egenskaper tenderar en ataxipatient att falla. Vid ataxiska syndrom finns samtidiga spasmer och sammandragning av antagonistiska muskelbuntar.

Med tanke på att muskelrörelserna kontrolleras av cerebellum, som är direkt kopplade till ryggmärgen och till perifera nerver, kan de möjliga skadorna på nivån på dessa platser generera ataxi: cerebellum representerar i själva verket centrum för reglering och samordning av frivilliga muskelrörelser. en hypotetisk skada som ligger i mitten av cerebellum kan blockera sammankopplingen mellan de andra sektionerna av CNS, vilket genererar mild ataxi, en typisk promenad av tillståndet av berusning. När å andra sidan en sidoplacering av cerebellum skadas observeras det att endast hälften av kroppen motsvarar det kompromisserade hemicetellumet.

Det finns också genetiska former av ataxi, som överförs från föräldern till barnen.

Degenerering av ataxi

Ataxier och motsvarande ataxiska syndromer är subtila störningar som börjar med få tecken men degenereras långsamt och progressivt. I allmänhet involverar de första manifestationerna benen, då armarna, påverkar sedan också rösten, komprometterar ordets artikulering (ordet ataxi), muskulaturen, hörseln och synen. [taget från www.atassia.it]

Ataxi och ataxiska syndrom

Enligt konventionen används termerna ataxi och ataxiskt syndrom utan skillnad, eftersom de hänvisar till samma störningar. I verkligheten skulle det inte vara helt korrekt, eftersom "ataxiskt syndrom" indikerar en uppsättning invalidiserande genetiska sjukdomar, medan "ataxi" representerar huvudsymptomen, liksom den gradvisa förlusten av förmågan att utföra en frivillig och kontrollerad rörelse, riktad mot rätt riktning. Med den ofrånkomliga utvecklingen i negativ mening av ataxi visar patienten en tydlig försämring av motilitet, åtföljd av en smärta av variabel intensitet men alltid närvarande, ansvarig för den totala försämringen av det ataxiska syndromet.

incidens

Ataxiska syndrom är ganska sällsynta: i Italien uppskattas cirka 5 000 patienter. Tyvärr är prognosen inte bra, eftersom ataxiska syndrom ofta är svåra försvagande patologier i CNS, vilka kännetecknas av en långsam men progressiv förlust av muskulär kontroll och motorkoordination.

Förekomsten av ataxiska syndrom är inte känd: det verkar dock som om 4, 5-6, 4 patienter påverkas per 100 000 friska individer [från barns neurologi, av Lorenzo Pavone, Martino Ruggieri].

Uppkomsten av de allra första ataxiska manifestationerna varierar beroende på typen av ataxi. Exempelvis är målet för Friedreichs ataxi ges av spädbarn.

Ataxi och associerade sjukdomar

Det är inte ovanligt att ataxi åtföljs av andra sjukdomar med mer eller mindre allvarlig intensitet, såsom: inkontinens, sväljningssvårigheter, okoordinering och långsamhet av ögonrörelser och andra okontrollerade och ofrivilliga gester i huvudet, stammen och underbenen eller ovan. I vissa fall kan ataxi också leda till minnesförlust och neurologisk skada kan leda till hjärtproblem och bronkopulmonala komplikationer [från www.atassia.it].

Fördjupning: AISA onlus

För att uppmuntra vetenskaplig forskning av immunologisk-genetisk-molekylär typ vid ataxier, 1982, i Lombardiet, föddes AISA, den italienska föreningen för bekämpning av ateistiska syndrom, som endast godkändes av hälsovårdsministeriet 1995 föreningen består av volontärer, syftar till att främja formerna för förebyggande av ataxi, att informera och sensibilisera befolkningen och att stödja de ataxiska patienterna, maktfria inför denna försvagande sjukdom.