genera
Bullous pemphigoid är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av utseende av blåsor på huden .
Denna hudstörning stöds av närvaron av autoantikroppar som felaktigt riktas mot epidermis källarmembran . Resultatet av denna interaktion är den senare avlägsnandet från den underliggande dermis, från vilken bullousutbrottet följer.
Bubblor av bullous pemphigoid är breda och spända (dvs fasta och inte släckta), med ett klart innehåll och åtföljs av svår klåda ; ofta kan dessa lesioner uppträda på vanligt hud eller på kanten av erytematösa plackor. Slemhinnans inblandning är dock ganska sällsynt.
Bullous pemphigoid har en relativt godartad kronisk kurs, med perioder av spontana remisser som växlar med återkommande. Endast i vissa fall korrelerar sjukdomen till en ogynnsam prognos som leder patienten till döds.
Diagnos är etablerad baserat på klinisk presentation och hudbiopsi, som stöds av immunofluorescensen av huden och serumet.
Behandlingen av val av bullous pemfigoid innebär användning av systemiska och topiska kortikosteroider . De flesta patienter kräver långvarig underhållsbehandling, för vilken en mängd immunosuppressiva medel kan användas.
vad
Bullous pemphigoid är en kronisk autoimmun sjukdom som orsakar blåsor att dyka upp på normal eller erytematös utseende hud. Dessa serösa eller serum-hematiska skador orsakar intensiv klåda.
Bullous pemphigoid är immunologiskt karakteriserad av närvaron av autoantikroppar som felaktigt riktas mot två friska och normala strukturella proteiner i kroppen, vilka tolkas som farliga antigener, därför anses vara värdiga för en immunattack.
Orsaker och riskfaktorer
Bullous pemphigoid är den vanligaste formen av autoimmun bullous dermatos . Sjukdomen påverkar huvudsakligen i åldern.
Pemphigoid Bolloso: Vilka är orsakerna?
Bullous pemphigoid kännetecknas av närvaron av IgG-autoantikroppar riktade mot antigener (representerade av två strukturella proteiner, som kallas BPAg1 och BPAg2 ) närvarande i källarmembranet, dvs strukturen som separerar epidermis från den underliggande dermis.
Denna interaktion medför bildning av blåsor genom en komplex mekanism:
- När den utlöses, orsakar den autoimmuna reaktionen frisättningen av en serie proteolytiska enzymer vid halten av hemidesmosomer (dvs inom områdena vidhäftning av basalmembranet);
- Proteolytiska enzymer orsakar avlägsnande av förbindelsebryggorna mellan cellerna vid nivån av den mest ytliga delen (glänsande lamina);
- Konsekvensen är vävnadsskada som resulterar i blåsor och blåsor.
Utlösande eller försvårande faktorer
- Bullous pemphigoid påverkar främst äldre människor, men sjukdomen har också beskrivits hos barn.
- Precis som med andra autoimmuna sjukdomar, är de exakta faktorer som utlöser eller förvärrar bullous pemfigoid fortfarande inte helt tydliga. I etiologin verkar både den genetiska komponenten och den förvärvade miljökomponenten, som till exempel exponering för UV-strålar eller att ta vissa droger, bidra.
- Bullous pemphigoid kan vara associerad med andra sjukdomar med immunologisk patogenes, såsom laven, tymom, systemisk lupus erythematosus (SLE), reumatoid artrit och myasthenia gravis.
Pemphigoid Bolloso: är det smittsam?
Bullous pemphigoid är inte smittsam, därför överförs den inte heller av oavsiktlig kontakt med lesionerna eller genom blodtransfusioner.
Symtom och komplikationer
Bullous pemphigoid kan förekomma i många kliniska sorter, baserat på blåsans plats, på deras morfologi och på klinisk kurs.
Huvudformerna är den avgränsade en (lokaliserad bullous pemphigoid) och den generaliserade .
Pemphigoid Bolloso: egenskaper hos hudskador
- Bullous pemphigoid kännetecknas av gradvis utseende av blåsor och ansträngda bubblor av olika storlekar. Dessa lesioner uppstår på vanligt hud eller på kanten av erytematösa plack . Bubblans innehåll är klart eller serumblod .
- Under sjukdomsförloppet resulterar brottet i bubbles pemfigoidbubbel tak i ytliga erosioner med skarpa kanter som utvecklas till brun-svartskorpor . Dessa lesioner genomgår progressiv återepithelialisering, därför läker de generellt utan bildande av ärr eller atrofi.
- Hudskador av bullous pemfigoid åtföljs av klåda, vilket kan uppvisa varierande intensitetsnivåer (i de flesta fall är kliande känslan mild till måttlig).
- I bullous pemphigoid kan utseendet på spända bubblor föregås av en prodromfas, kännetecknad av samtidig förekomst av många olika erytematös-edematösa lesioner (erytem, pomfi, papiller, vesiklar och inflammatoriska plack), liknande ekmatematiska eller urticaria reaktioner.
Pemphigoid Bolloso: vilka arenor påverkas?
De områden som oftast påverkas av bullous pemphigoid är stammen och extremiteterna (speciellt flexorytorna på underbenen).
I ungefär en tredjedel av patienterna förekommer samtidig slemhinnans lesioner . I de flesta fall presenterar bullous pemphigoid med desquamativa erosioner och / eller gingivit i munhålan. Lesioner kan också förekomma i nivå av svalget, okulär konjunktiv, näsa och könsorgan.
Kurs av Pemphigoid Bolloso
Bullous pemphigoid har en kronisk återfallskurs och en relativt godartad prognos .
Förstöring av sjukdomen är i allmänhet mindre allvarlig än den ursprungliga episoden och avspeglas med långa kliniska remissioner.
Kursen av bullous pemphigoid kan särskiljas i två faser:
- Initial fas eller urtikarial : den kännetecknas av utseende av intensivt kliande erytematös fläckar; Denna aspekt gör det svårt att diagnostisera pemfigoidbullousen, eftersom patologin tenderar att presentera med lesioner som liknar nässelfeber, erytem eller eksem.
- Övertäckt eller stumt fas : det kan vara många månader och kännetecknas av utseendet av stora, spända bubblor. Därefter utvecklas dessa lesioner till erosioner eller skorpor på platser där bubblorna bryts och genomgår spontan helande utan att tveka i ärrbildning.
Det allmänna tillståndet äventyras inte: även om sjukhusvård är vanligtvis nödvändigt för att kontrollera komplikationer, uppvisar patienten inga andra problem.
Pemfigoid Bolloso: möjliga komplikationer
Hos äldre kan bullous pemfigoid orsaka en rad komplikationer som i huvudsak relaterar till långvarig användning av kortikosteroider .
Denna klass av droger kan faktiskt vara ansvarig för en rad negativa effekter, allt från diabetes till högt blodtryck och osteoporos. Av detta skäl är det viktigt att patienter med bullous pemfigoid vid högdos kortikosteroidbehandling följs noga.
diagnos
Den kliniska prästen av bullous pemfigoid är vanligtvis karaktäristisk, men en bekräftelseshudbiopsi utförs alltid. Den histologiska undersökningen som följer den bioptiska provtagningen gör det möjligt att fastställa eller utesluta de histologiska aspekterna av sjukdomen och avslöja förekomsten av sub-epidermala bubblor.
Vidare är det diagnostiskt att söka efter vävnad och cirkulerande autoantikroppar riktade mot specifika antigener i den dermoepidermala korsningen ( direkt och indirekt immunfluorescens ): hos alla patienter med bullous pemfigoid finns IgG-antikroppar och C3-avlagringar (fraktion av komplementssystem som aktiveras i närvaro av inflammation, kroniska infektioner eller autoimmuna sjukdomar) vid nivån av basalmembranet i epidermis.
I vissa fall kan eosinofili bero på blodprov.
När det gäller bullous pemphigoid, är Nikolsky-tecknet negativt, därför utövar ett litet sidotryck på den friska perilesionala huden inte den epidermala avlägsnandet. Denna manöver möjliggör bekräftelse av närvaron av akantholys som exempelvis finns i pemphigus vulgaris.
Skillnader med pemphigus
Under undersökningarna som syftar till att etablera diagnosen är det viktigt att inte förvirra bullous pemphigoid med pemphigus vulgaris, en annan autoimmun hudsjukdom med liknande kliniska manifestationer.
- Till skillnad från pemphigus, som också är mycket sällsynt, är bullous pemphigoid typiskt för senil ålder och presenterar en väsentligt godartad kurs, med perioder av spontana remiss alternerande med återkommande.
- På grund av dess egenskaper tenderar pemphigus att huvudsakligen involvera slimhinnorna såväl som huden. detta sker endast i en tredjedel av fallen av bullous pemphigoid.
- Vidare är blistering i pemphigus tunnare och därför mer benägna att bryta. Bubblornas bristning, förutom att utsätta patienten för risken för infektioner, bestämmer också förlusten av vätskor. Detta gör pemphigus till ett mycket allvarligare patologiskt tillstånd.
Behandling och rättsmedel
Behandlingen av val av bullous pemfigoid baseras på engagemanget av kortikosteroider, med beaktande av sjukdomens kliniska svårighetsgrad:
- I fall med diffus inblandning indikeras systemisk terapi (t.ex. prednison);
- För lokaliserade former, med få bubblor och / eller långsam utveckling, kan topisk terapi med dermatokortikosteroider anges.
Om bullous pemfigoid inte är mottaglig mot kortikosteroider eller om lesionerna är särskilt stora kan läkaren överväga att använda immunosuppressiva läkemedel (såsom metotrexat, mykofenolat, mofetil, asiatoprin och cyklofosfamid) för att kontrollera sjukdomen och förhindra biverkningar förknippade med långvarig användning av kortikosteroider. Immunsuppressiv terapi kan emellertid även bestämma en serie biverkningar som sträcker sig från hepatotoxicitet till alopeci, från illamående till ökad mottaglighet för infektioner.
Nya vetenskapliga studier har visat en viss effekt av alternativa terapier mot de konventionellt angivna. I synnerhet tycks bullous pemfigoid dra nytta av administrering av:
- Rituximab : är en monoklonal antikropp som är specifik för CD20-antigenet av B-lymfocyter, det vill säga de potentiella tillverkarna av autoantikroppar, vars bindning utlöser en serie reaktioner som involverar förstörelsen av dessa celler. Rituximab var tydligen effektivt för att framkalla remission hos vissa patienter med pemphigus vulgaris och cicatricial pemphigoid, eldfast mot konventionell terapi.
- Intravenösa immunoglobuliner (IVIg) : Denna terapi visade sig kunna inducera en varaktig reduktion av autoantibody titrar med parallell kontroll av sjukdomsaktiviteten.
Det bör emellertid noteras att för att bekräfta effektiviteten hos dessa nya terapier och utvärdera deras terapeutiska effekt över tiden behövs ytterligare kliniska undersökningar.
I vissa fall kan din läkare också rekommendera att ta kalcium eller vitamintillskott.
Pemphigoid Bolloso: Kosttillskott
Intaget av höga doser kortikosteroidläkemedel, såsom prednison, speciellt i början av behandlingen när en chockeffekt behövs, måste associeras med en högprotein diet med låg fetthalt, salt och kolhydrater . Detta håller kalciumnivåer konstant och samtidigt mildrar vissa biverkningar på grund av droger.
prognos
Bullous pemphigoid helande tider är generellt långa: bara efter flera månader av läkemedelsbehandling upplever ungefär hälften av patienterna fullständig remission; Men en underhållsbehandling behövs ofta för att hålla sjukdomen under kontroll.
Utan behandling tenderar bullous pemphigoid att lösa efter 3-6 år från utseendet av de första skadorna. I vissa fall är prognosen inte positiv: sjukdomen kan vara dödlig hos ungefär en tredjedel av äldre och särskilt försvagade patienter.
