Kawasaki sjukdom

definition

Bland sjukdomar av möjlig infektiös etiologi står Kawasaki-sjukdomen ut: det är en febril vaskulit med en akut kurs, typisk för spädbarn upp till fyra års ålder. Som vi vet är vaskulit en inflammation i blodkärlen, inklusive därför artärerna; mer exakt är Kawasaki-sjukdomen en autoimmun sjukdom som påverkar små och medelstora artärer.

Analys av termen

Uttrycket "Kawasaki-sjukdom" kommer från upptäckaren: omkring 1960 studerade Dr. Tomisaku Kawasaki ett fall av en 4-årig pojke som klagade på feber i över 15 dagar, röda läppar, jordgubbs tunga, orofaryngeal hyperemi, erytem utbredd med peeling av händer och fötter och lymfadenopati. Några år senare i Japan observerades andra liknande fall, diagnostiserade med namnet Mucocutanea Linfonodale Syndrome [taget från Internal Medicine, Volume 3, av G. Crepaldi, A. Baritusso].

incidens

Kawasaki sjukdom är för närvarande utbredd över hela världen. I synnerhet påverkar det asiaterna (speciellt av japanskt ursprung), men alla mänskliga raser är möjliga mål för sjukdomen. Risken att få Kawasakis sjukdom att ingå är dock knapp, nästan noll, mellan Negro och Kaukasiska tävlingen.

Med tanke på spridningen av sjukdomen över hela världen talar vi om endemisk Kawasaki sjukdom; Dessutom är det troligt att sjukdomen tenderar att återkomma var 2 eller 3 år, speciellt under vår och vinter.

Det har observerats att Kawasakis sjukdom huvudsakligen påverkar män; Det fanns emellertid en tydlig förekomst av sjukdomen hos barn under 4 år, särskilt mellan åldrarna 9 och 11 månader.

Nylig medicinsk statistik har visat att:

• 80% av patienterna med Kawasaki-sjukdom är mindre än 4 år gamla
• 50% av personer med Kawasaki-sjukdom är yngre än 2 år
• 2-10% av patienterna med Kawasaki-sjukdom kontraherar sjukdomen före 6 månader av livet

Kawasaki sjukdom anses vara den andra inflammationen i artärerna som påverkar spädbarn, efter Schonlein-Henoch purpura.

orsaker

Som nämnts i början av artikeln är Kawasaki-sjukdomen en av sjukdomarna i okänd etiologi. Förmodligen är det en smittsam sjukdom, men det finns för närvarande inga vetenskapliga bevis för att bevisa teorin.

Det observeras att Kawasakis sjukdom ofta uppträder som en följd av mild till medium virussjukdomar. I detta avseende anses en viss korrelation mellan sjukdomen som undersöks och virala patologier sannolika.

En annan sannolik etiopatisk hypotes är följande: det anses vara möjligt att den utlösande orsaken ligger i förgiftning (t.ex. från kvicksilver), allergier, immunologiska sjukdomar och framför allt infektioner.

Vissa hypoteser har också formulerats på de möjliga smittämnena som är ansvariga för Kawasaki-sjukdomen: Episten-Barr-virus (samma person som ansvarar för Burkitts lymfom), Retrovirus, Parvovirus B-19 (typiskt orsaksmedel av den femte sjukdomen), streptokocker och stafylokocker. Ytterligare möjliga orsakssamband som nyligen identifierats är autoimmuna bindningssjukdomar.

symtom

Kawasaki sjukdom kan beskrivas i tre separata faser:

1. Initial fas (akut feber) : I denna första fasen - varaktig 14-30 dagar - börjar Kawasaki sjukdom med mycket hög feber, humörmodulation, irritabilitet, anorexi, septikemisk chock (systemisk vaskulär insufficiens), pleural effusion, hudutslag, papules och macules (liknande skarlet feber i 5% av fallen eller mässling i 30% av fallen) i samband med klåda. Eventuell bildning av konjunktivalhyperemi, buccal erytem, ​​lesioner nära orala slemhinnan och erytem vid nivån av handflatan. Cervikal lymfadenopati är ett prodrom som kännetecknar den första fasen av Kawasakis sjukdom: lymfkörtlar, ofta smärtsamma, är mjuka på palpation och huden som täcker dem röda och heta. [taget från Medicinska fördraget, volym 3, av G. Crepaldi, A. Baritusso]
2. Subakutfas: Patienten som lider av Kawasakis sjukdom uppvisar diffus desquamation, ofta associerad med trombocytos (blodplättar i blodet). Eventuellt, men mindre frekvent, artrit och artralgi, vaskulära lesioner, hjärtförändringar med dödlig utgång i 1-2% av fallen (myokardinfarkt, myokardit, perikardit, arytmier, kranskärlstrombos, etc.).
3. Konvalescensfas : Den varar i ca tre månader, varefter de typiska tecknen på Kawasaki sjukdom försvinner, även om vissa hjärtsjukdomar kan förbli. Buksmärtor, aseptisk meningit, pyuria, uretrit och leverstörningar är också möjliga.

Det är uppenbart att alla symptom som beskrivs ovan inte kommer att förekomma hos samma patient. Vissa kliniska tecken är dock oumbärliga för att utse en korrekt och entydig diagnos; Dessa inkluderar: hög feber i 5-7 dagar, ödem och hudutslag, munnenivåskador, förstorade lymfkörtlar och konjunktivalhyperemi.

diagnos

I allmänhet är diagnosen endast klinisk. Vi har sett att vissa speciella tecken är nödvändiga för att diagnostisera Kawasaki-sjukdomen med säkerhet. Viktigt är differentialdiagnosen med mässling, skarlet feber, giftig chock (eventuellt kliniskt tecken på Kawasaki-sjukdom), kvicksilverförgiftning, juvenil reumatoid artrit, enterovirusinfektioner och leptospirose.

Bland de mest användbara diagnostiska testerna för att fastställa Kawasakis sjukdom finns följande: ekkokardiografi, ekkokardiogram, oftalmoskopisk undersökning med slitlampa [från smittsamma sjukdomar, av Mauro Moroni, Roberto Esposito, Fausto De Lalla].

terapier

Terapin består av administrering av intravenösa immunoglobuliner (Privigen ® Kiovig ® Flebogammadif ®) associerat med aspirin. När patienten inte svarar på behandling rekommenderas vanligen infliximab, ett kraftfullt läkemedel som tillhör kategorin monoklonala antikroppar (för behandling av autoimmuna sjukdomar). Med tanke på att en unik orsaksfaktor inte har identifierats eller fastställts, syftar de använda terapierna till att minska inflammation och förebygga koronarkomplikationer.

Lyckligtvis är prognosen bra i de flesta fall, medan 1-2% av patienterna med Kawasaki-sjukdomar är förknippade med hjärtsjukdom, prognosen är dålig.