endokrinologi

Cushing syndrom

genera

Cushings syndrom är ett komplex av tecken och symtom som genereras av kronisk exponering för höga nivåer av glukokortikoider, hormoner som produceras av vår kropp och används vid behandling av inflammatoriska sjukdomar. Cushings syndrom kan därför upprätthållas av endogena faktorer (överdriven syntes av glukokortikoider ) eller, vanligare, från exogena faktorer (behandling med kortikosteroider, såsom prednison, prednislon, betametason etc.).

I fysiologiska förhållanden, glukokortikoiderna och deras mest kända representant, kortisol, förutsätter kroppens reaktion på stress, påverkar många kroppsfunktioner och stöder de vitala till nackdel för tillbehöret eller mindre viktigt i den närmaste framtiden. Av den anledningen är den hyperkortisolism som ligger till grund för Cushings syndrom ansvarig för en lång rad symptom som involverar hela kroppen.

För att undersöka de fysiologiska effekterna av dessa binjurhormoner och de läkemedel som efterliknar deras verkan, läs artiklarna på webbplatsen avsedd för kortikosteroider och kortisonmedikamenter.

orsaker

Som förväntat är de endogena formerna av Cushing sällsynta (2, 5-6 fall per miljon invånare), har en långsam start och är ofta svåra att diagnostisera. Vanligare hos kvinnor (F: M 8: 1), från en patogenetisk synpunkt klassificeras de klassiskt i två varianter: ACTH-beroende (80%) och ACTH-oberoende (20%).

ACTH, eller adrenokortikotropiskt hormon, produceras av hypofysen som en stimulans för binjurssyntesen av kortikosteroidhormoner (glukokortikoider och mineralokortikoider); en godartad tumör i denna körtel (hypofysadena) förekommer i cirka 80% av fallen av endogen ACTH-beroende Cushing, medan i de återstående 20% fallen orsakar icke-hypofys (vanligtvis lung) tumörer som producerar ACTH ett Cushings syndrom, så kallad "ektopisk".

60% av de endogena oberoende ACTH-formerna stöds av ett adrenal adenom, medan syndromet i återstående fall utlöses av närvaron av ett binjurskarcinom.

I de flesta fall orsakas Cushings syndrom av överdriven och långvarig administrering av kortisonbaserade läkemedel (oberoende ACTH Cushing iatrogena), medan iatrogena former av ACTH-behandling (ACTH-beroende cushing iatrogent) är sällsynta.

symtom

Att lära sig mer: Symptom Cushing syndrom

Tecknen och symtomen (se figuren) är av varierande karaktär och olika förknippade bland dem. Ibland presenterar sjukdomen karakteristiken för det metaboliska syndromet eller med en partiell eller nyanserad klinisk bild. Om du känner att du har Cushing Syndrome-symtom, kontakta din läkare för att bestämma orsaken i samarbete med en endokrinolog, men avbryt inte kortisonbehandling helt av någon anledning.

Diagnos och behandling

Att lära sig mer: Läkemedel för behandling av Cushings syndrom

Även om diagnosen av en fullblåst bild är ganska lätt, kan det vara svårt, särskilt i endogena former, mycket ofta. I förekomst av misstanke som uppkommer vid patientens fysiska undersökning bekräftas diagnosen av Cushings syndrom genom förekomsten av höga nivåer av kortisol, som kan doseras i blodet, uppsamlas i urin om 24 timmar eller i saliv. I det senare fallet samlas provet runt midnatt, tid på dagen när kortisolnivåer hos friska människor är ganska låga. Kliniska test utförs även efter administrering av suppressorer, såsom dexametason, eller hormonella stimulatorer (såsom ACTH); Det är också möjligt att utvärdera plasmanivåer av adrenokortikotropiskt hormon för att markera former som orsakas av ACTH-hypersekretion.

Förutom kliniska undersökningar krävs ofta instrumentundersökningar, såsom en CT-skanning eller en MR-skanning för att utvärdera binjurens utseende och hypofysen.

Behandlingen av Cushings syndrom är föremål för en korrekt identifiering av dess ursprung. I de iatrogena formerna, den vanligaste, verkar doktorn i allmänhet för en gradvis minskning av doserna eller för avbrytande av behandlingen till förmån för alternativa terapier. De primitiva formerna av tumörsprung kan lösas genom kirurgiska ingrepp eller strålterapier. Hos vissa patienter som lider av Cushings syndrom, till exempel väntar eller i förberedelser för operation eller när det inte är genomförbart, är det nödvändigt att använda läkemedel som minskar produktionen av kortisol, såsom ketokonazol och mitotano.