Relaterade artiklar: Sclerodermi
definition
Sklerodermi är en kronisk inflammatorisk sjukdom i bindväv. Det kännetecknas av en onormal förtjockning av huden, som involverar andra organ (särskilt lungorna, hjärtan och matsmältningssystemet).
De patofysiologiska mekanismerna som ligger bakom sklerodermi inkluderar blodkärlsförändringar (vaskulär skada) och fibroblastöveraktivering, med hyperproduktion och deponering av kollagen i vävnaderna (diffus fibros). Men de exakta orsakerna är ännu inte kända. Förmodligen är immunologiska, genetiska och miljömässiga faktorer involverade, såsom exponering för giftiga ämnen (organiska lösningsmedel, kiseldioxid, vinylklorid, bleomycin, etc.).
Sklerodermi är vanligare hos kvinnor och påverkar vanligtvis personer mellan 20 och 50 år. Det är sällsynt hos barn.
Systemisk skleros varierar i svårighetsgrad och varaktighet. Det finns faktiskt som
- begränsad kutan form eller CREST syndrom (akronym för Calcinosis, Raynauds fenomen, förändringar av esophageal motilitet, Sclerodactyly och Telangiectasias). Det kännetecknas av gradvis inverkan, med inblandning av huden och långsam progression före uppkomsten av en visceral patologi;
- diffus form : snabbt progressiv och ofta dödlig, med generaliserad förtjockning av huden och tidigt inblandning av inre organ. Sklerodermi kan överlappa med andra autoimmuna reumatiska sjukdomar (t.ex. blandad anslutning).
Vanliga symptom och tecken *
- alopeci
- Alve förändringar
- anorexi
- arytmi
- asteni
- Torr mun
- Svullna armar
- kalcinos
- hjärtförstoring
- Minskade svettningar
- Hudfärgning
- dysfagi
- dyspné
- Bröstsmärta
- Mjälte smärta
- Gemensamma smärtor
- Muskelsmärtor
- ödem
- eosinofili
- Tippning i händerna
- hypertoni
- Hypomimi
- makrocytos
- Torr hud
- Viktminskning
- pneumotorax
- reumatism
- Gemensam styvhet
- Acid regurgitation
- sklerodactylo
- Ögon torrhet
- Raynauds syndrom
- telangiektasi
- hosta
- Hudsår
Ytterligare indikationer
Vanliga symptom på sklerodermi inkluderar: härdning och förtjockning av huden, Raynauds fenomen, utbredd ledsmärta, dysfagi, halsbränna och kontur hos fingrarna.
Sjukdomen börjar ofta på händerna, speciellt i fingrarna (sclerodactyly), och sträcker sig sedan till andra delar av kroppen. Huden blir fast och glänsande, hypopigmenterad eller hyperpigmenterad. Dessutom visar det håravfall på de drabbade områdena, vidhäftning till underliggande vävnader och gradvis försvinnande av rynkor. Ulkningar av knogarna och distala extremiteter av fingrarna (fingertopparna) är frekventa. Vidare kan subkutana förkalkningar generellt utvecklas över lederna eller beniga framträdandena. På fingrarna, på bröstet, på ansiktet, på läpparna och på tungan visas telangiectasier (små kärl som syns på huden), medan naglarna påverkas av kapillära anomalier. Vad gäller lederna är polyarthralgi, progressiv begränsning i rörelser och kontrakter av fingrarna, handlederna och armbågarna vanliga.
Ibland kan de första manifestationerna bestå av respiratoriska symtom (t ex dyspné) eller gastrointestinala sjukdomar (t.ex. syreåterflöde, svårighet att svälja mat, fördröja tarmmotilitet med matsmältningssvårigheter, malabsorption och bildning av divertikulär)
Inblandning av lungor, hjärta och njurar är ansvarig för de flesta dödsfall. Lungfibros kan kompromissa gasutbytet och utvecklas mot andningsfel. Både lunghypertension och hjärtsvikt kan utvecklas. Hjärtarytmier och perikardit kan också ses. Sjukdomen kan också avgöra njursvikt som orsakar mildt kroniskt njursvikt eller en allvarlig akut njurekris.
Diagnosen är klinisk, men upptäckten av autoantibodies i serum och andra laboratorietester underlättar bekräftelse. Behandlingen syftar till att kontrollera symptom och komplikationer av sjukdomen.
