endokrinologi

gigantism

Se även: Akromegali

genera

Gigantism är den överdrivna staturala tillväxten hos en individ jämfört med referenspopulationen.

Tillväxtprocenter
Robert Wadlow, 2 meter och 72 cm, bredvid sin far, visar oss effekterna av en hypersekretion av GH under utveckling.
André René Roussimoff, 224 cm för 230 kg, berömd professionell brottare och skådespelare på 80-talet.

I Italien är den genomsnittliga höjden i vuxenlivet cirka 175 cm för hanen och 162 cm för honan.

Beroende på källorna talas gigantism om när höjden överstiger 15-20% av referenspopulationens genomsnittliga höjd (201-210 cm för den italienska vuxna manen, 186-194 cm för den italienska vuxna kvinnan). Ändå är det nödvändigt att skilja fallen med konstitutionell eller ärftlig gigantism från de som är patologiska.

orsaker

Hypofysgigantism

Morbid gigantism kan orsakas av överdriven utsöndring av hGH. I dessa mycket sällsynta fall talar vi om hypofysgigantism, ett syndrom som ofta beror på hypofysens adenom.

Den överdrivna frisättningen av detta hormon under utvecklingsåldern accelererar långlivningen av långa ben. Efteråt, i efterpuberfasen ökar extremiteternas dimensioner avsevärt (se akromegali).

Tillväxt i höjd och pubertet

Strukturtillväxten hos en individ tillåts genom närvaron av små regioner, som kallas epifysplattor, placerad mellan epifysen och diafysen av långa ben. Dessa benstillväxtkärnor producerar celler som är kapabla att kontinuerligt dela och syntetisera ny broskvävnad, vilken sedan förkastas lite efter en liten period.

Svetsningen av epifysplattorna, som normalt inträffar runt 18-20-års ålder, markerar den slutliga halten av tillväxt i höjd. Eftersom denna händelse beror på den kroniska ökningen av den cirkulerande andelen könshormoner (särskilt östrogen) är det inte förvånande att vissa former av gigantism är typiska för fördröjd puberteten. I dessa fall talar vi om eunukoid gigantism, som kännetecknas av en oproportionerlig ökning av längden på underbenen jämfört med de övre (eunukor är castrerade manliga ämnen). Precocious puberteten åtföljs däremot av en snabb tillväxt på förhand, som ändå stannar lika snabbt, vilket leder till ett statligt underskott i vuxenlivet. Pubertetsjukdomar är ganska vanliga även i hypofysgigantism.

Andra former av gigantism

En annan form, kallad cerebral gigantism, är associerad med det så kallade Sotos syndromet, där de cirkulerande GH-nivåerna är normala; De barn som drabbas visar överdriven kroppstillväxt under de första två eller tre åren av livet, med en märkbar ökning av huvudomkretsen och fördröjd psykomotorisk utveckling.

Det finns också överskott i Marfan syndromet, en genetisk sjukdom (som den föregående) som påverkar bindväven, och hos Klinefelter, där hög storhet är förknippad med hypogonadism, gynekomasti och dålig hårutveckling.