genera
Ett kraniopharyngiom är en vanligen godartad hjärntumör, som härrör från vissa specifika celler i närheten av hypofyser, optisk chiasm och tredje ventrikel.
För en korrekt diagnos måste ett ganska noggrant förfarande följas, vilket vanligtvis börjar med en objektiv undersökning och en neurologisk utvärdering.
Om lämpliga förhållanden existerar är den mest lämpliga behandlingen för ett kraniopharyngiom det kirurgiska avlägsnandet.
Kort referens till hjärntumörer
När vi talar om hjärntumörer eller hjärntumörer eller hjärnomkopplingar, hänvisar vi till godartade eller maligna massor av tumörceller som påverkar hjärnan (dvs. ett område mellan telencefalonen, diencephalon, cerebellum och hjärnstam) eller ryggmärgen . Tillsammans bildar encephalon och ryggmärg centrala nervsystemet ( CNS ).
Frukt av genetiska mutationer, varav den exakta orsaken inte är känd mycket ofta, kan hjärntumörer:
- härstammar direkt från en cell i centrala nervsystemet (i detta fall talar vi också om primära hjärntumörer );
- härröra från en malign tumör närvarande i andra ställen i kroppen, såsom lungorna (i det andra fallet kallas de också sekundära hjärntumörer ).
Med tanke på den extrema komplexiteten i centrala nervsystemet och det stora antalet olika celler som komponerar det finns det många olika typer av hjärntumörer: enligt de senaste uppskattningarna, mellan 120 och 130.
Oavsett deras maligna makt eller inte, tas hjärntumörer nästan alltid bort och / eller behandlas med strålbehandling och / eller kemoterapi, eftersom de ofta orsakar neurologiska problem som är oförenliga med ett normalt liv.
Vad är craniopharyngioma?
Craniopharyngioma är en hjärntumör som vanligtvis är av godartad natur, som härrör från rester av embryonala celler som ligger nära hypofysen .
I allmänhet presenterar den tumörmassa som utgör den massiva områden och områden fyllda med vätska, som mycket liknar cystor.
Skillnad mellan en godartad tumör och en malign tumör
En godartad tumör är en massa onormala celler som växer långsamt, har liten infiltrativ kraft och en lika dålig (om inte noll) metastaseringskraft.
Omvänt är en malign tumör en abnorm cellmassa som växer snabbt, har hög infiltrativ kraft och nästan alltid en hög metastaseringskraft.
OBS: På grund av infiltrativ effekt hänvisar detta till förmågan att påverka intilliggande anatomiska regioner. Med metastaseringskraft hänvisas å andra sidan till cancercellernas förmåga att sprida sig via blod eller lymfcirkulation till andra organ och vävnader i kroppen (metastasering).
HYPOPHYS: NÅGRA GRUNDLÄGGANDE INFORMATION
Hypofysen eller hypofysen är en anatomisk struktur av grundläggande biologisk betydelse. I själva verket:
- reglerar funktionaliteten hos många organ (inklusive sköldkörtel, kortikal del av binjurarna );
- producerar (under kontroll av hypotalamus) så många som 9 olika hormoner;
- Det är inblandat i vattenmetabolism och i processerna för mjölksekretion och kroppstillväxt.
Framför hypofysen och dess skydd finns en depression av sphenoidbenet, som kallas sella turcica.
MÖJLIGA PLATSER FÖR EN KRANIOFARINGIOMA
Craniopharyngiomas bor vanligtvis mycket nära sella turcica (suprasellär position) och kan ibland påverka den tredje hjärnkammaren, den optiska nerven och hypofysen .
TYP AV CRANIOFARINGIOMA
Det finns två typer av kraniopharyngiom:
- Det adamantinomatösa kraniopharyngiomet, som karaktäriseras av många kalciumavfall och särskilt utbredd hos unga människor.
- Papillär kraniopharyngiom, med få kalciumavsättningar och oftare hos vuxna.
MALIGNO CRANIOFARINGIOMA
Fram till nyligen troddes att craniopharyngiomas endast var godartade tumörer.
Ny forskning har dock visat att dessa tumörer också är maligna, eller snarare att de är godartade kan de bli maligna.
Det händer sällan och involverar vanligtvis adamantinomatösa kraniopharyngiom.
Epidemiology
Craniopharyngioma är en sällsynt hjärntumör. Faktum är att med en förekomst av mindre än 2 fall per 100 000 personer representerar den 2-4% av alla primära hjärntumörer.
Det är oftare hos ungdomar (Obs: det utgör 5-13% av alla hjärntumörer beroende av dem) och i synnerhet bland personer i åldrarna 5 och 14 år.
Hos vuxna är det vanligare bland individer i åldern 45-50 år eller äldre.
Enligt vissa studier är den mest intresserade rasen etniciteten den afroamerikanska, medan det mest drabbade könet är den manliga (OBS: 55% av patienterna är män i nästan alla etniska grupper).
orsaker
Craniopharyngiomas, som nästan alla mänskliga hjärntumörer, uppstår av skäl som fortfarande är okända.
Vidare, för närvarande, förekomsten av villkor eller riskfaktorer som på något sätt har åtföljt eller gynnat deras utseende ännu inte har klargjorts.
Symtom och komplikationer
Symtom och tecken på ett kraniopharyngiom beror främst på den plats som upptas av tumörmassan.
Faktum är att om den senare ligger nära hypofysen och komprimerar den, kan den förändra produktionen av hypofyshormoner och bestämma:
- Fetma, uthållig trötthet, sömnighet (eller slöhet i svåra fall) och torr hud. Dessa symtom rapporteras tillsammans eftersom de alla beror på en förändring av sköldkörtelstimulerande hormon (eller TSH ) nivåer .
- Ökad törst och / eller uppmaning att urinera. Dessa är två effekter relaterade till de förändrade nivåerna av ADH (eller antidiuretiskt hormon ).
- Hos barn och ungdomar minskar tillväxten. Det är ett problem relaterat till somatotropa hormonnivåer (eller tillväxthormon eller GH ).
Om craniopharyngioma istället ligger nära den optiska nerven kan den luta sig mot den optiska chiasmen och orsaka:
- Visionsproblem, inklusive lägre kvadrantopsi (förlust av kvart i visionsfältet) och hemianopsi (förlust av hälften av det visuella fältet).
- Papilledema, eller ödem av den optiska papillen. Den optiska papillen eller optisk skiva är uppkomsten av optisk nerv i ögonlocket.
Vidare kompletterar de följande symptomen (vanliga för många andra typer av hjärntumör) i båda fallen ovan symptomatologin:
- huvudvärk
- Illamående och kräkningar, särskilt på morgonen
- Balansproblem och svårighet att gå
- Plötsliga förändringar i personlighet eller beteende
Om kraniopharyngiom är särskilt stor kan den komprimera både den optiska chiasmen och hypofysen och bestämma en mycket varierad symptomatologi rik på problem.
HEADACHE, NAUSEA OCH VOMITING
Huvudvärk, illamående och kräkningar beror på en ökning av intrakraniellt (eller intrakraniellt) tryck . Denna ökning kan uppstå av två skäl, ofta samtidigt:
- Eftersom den växande tumörmassan hindrar cerebrospinalvätska (eller sprit) från att strömma normalt.
- Eftersom ödem bildas runt tumörmassan.
KOMPLIKATIONER
Om det är långvarigt kan den reducerade produktionen av hormonet ADH bestämma utseendet av diabetes insipidus .
Vid endast enbart unga patienter kan ett allvarligt (och obehandlat) somatotropiskt hormonbrist vara en orsak till kort storlek och olämplig fysisk utveckling.
När ska man hänvisa till doktorn?
Utseendet på huvudvärk, illamående och kräkningar i samband med synproblem och / eller hormonella förändringar - eller snarare med deras effekter - är en signal som inte får förbises och för vilken det är bra att kontakta din läkare omedelbart.
diagnos
Läkarna börjar sina diagnostiska undersökningar genom noggrann fysisk undersökning och en neurologisk undersökning .
Därefter utför de ett ögontest och några blodprov .
Slutligen, för att undanröja eventuella tvivel och att känna till tumörens position och exakta storlek, tillgriper de specifika tester såsom:
- Kärnmagnetisk resonans
- CT-skanning (eller datoriserad axiell tomografi)
- Tumörbiopsi
MÅL OCH NEUROLOGISK EXAMINATION, OCULAR TEST OCH BLOOD ANALYS
- Den fysiska undersökningen innefattar analys av symptom och tecken, rapporterad eller manifesterad av patienten. Även om det inte ger några uppgifter, kan det vara mycket användbart för att förstå vilken typ av patologi som är på plats.
- Under den neurologiska undersökningen utvärderar läkaren tendonreflexer, närvaron eller frånvaron av neuromuskulära störningar, förmågan att samordna, mentala tillstånd och beteende hos den undersökte personen.
- Genom ett ögonprov observerar doktorn den optiska nerven och analyserar sitt hälsotillstånd.
- Analyserna av ett blodprov kan förklaras av det faktum att blodet kan innehålla substanser som indikerar sjukdomen.
Dessutom tillåter de att utvärdera nivån (och förändringar) hos vissa hypofyshormoner, såsom TSH eller ACTH.
KERNMAGNETISK RESONANS (RMN)
Kärnmagnetisk resonans ( NMR ) är ett smärtfritt diagnostiskt test som möjliggör visualisering av människokroppens inre strukturer utan användning av joniserande strålning (röntgenstrålar).
Driftsprincipen är ganska komplex och bygger på skapandet av magnetfält som avger signaler som kan omvandlas till bilder av en detektor.
Magnetic resonance imaging av hjärnan ger en tillfredsställande bild av detta fack. Men i vissa fall för att optimera bildskärmens kvalitet kan det vara nödvändigt att injicera en kontrastvätska till en venös nivå. I sådana situationer blir testet minimalt invasivt, eftersom kontrastvätskan (eller mediet) kan ha biverkningar.
En klassisk MR håller ca 30-40 minuter.
TAC
CT-skanning är en diagnostisk procedur som använder joniserande strålning för att skapa en mycket detaljerad tredimensionell bild av kroppens inre organ.
Även om det är smärtfritt betraktas det som invasivt på grund av exponering för röntgenstrålar. Vidare kan det, som MR, kräva användning av ett kontrastmedel ( gadolinium ) - inte utan möjliga biverkningar - för att förbättra kvaliteten på skärmen.
En klassisk CT-skanning tar cirka 30-40 minuter.
biopsi
En tumörbiopsi består av insamling och histologisk analys, i laboratoriet, av ett prov av celler från den neoplastiska massan.
Det är det mest lämpliga testet för att definiera huvudkännetecken hos en tumör (typologi, startcell med neoplasma, malignitet etc.).
Vanligtvis utförd i allmän anestesi (därför med patienten som sover) kan celler som tas från ett kraniopharyngiom uppträda på minst tre olika sätt:
- Med en speciell nål och efter att ha öppnat skallen ("öppen biopsi"). Skallen öppnas vid den punkt där tumören finns enligt bildbehandlingstester (CT och MR).
- Med en speciell nål och under ledning av bilderna som tillhandahålls av en CT-skanning ("guidad biopsi"). I detta fall sätts nålen in genom ett litet hål.
- Med kanyler som är speciellt konstruerade för att införas genom näsan och sphenoidbenet (som ligger vid basen av skallen, framför hypofysen).
Histologi: Den cystiska aspekten av kraniopharyngiom
I cystorna som utgör en del av tumörmassan i ett kraniopharyngiom, finns en viskös gul vätska, rik på kolesterolkristaller.
behandling
I fallet med kraniopharyngiom är den mest lämpliga behandlingen den kirurgiska avlägsnandet av tumörmassan .
Om denna operation inte är möjlig eller endast är möjlig, bör strålbehandling användas.
För maligna craniopharyngiomas, förutom kirurgi och strålbehandling, tillhandahålls också en behandling baserad på kemoterapi läkemedel .
Om de diagnostiseras med hormonella störningar är det av grundläggande betydelse - särskilt hos barn - att planera en hormonbehandling .
KIRURGI
I närvaro av ett kraniopharyngiom (liksom för alla hjärntumörer) är det hoppat att dess position är fullständigt tillgänglig för kirurgens händer, eftersom detta möjliggör total borttagning av tumörmassan.
I de olyckliga fallen där canceruppehållet befinner sig i en "obekväma" position, måste den behandlande läkaren försöka ta bort så mycket tumör som möjligt för att minska risken för återfall.
Från en strikt teknisk synpunkt hör interventionen till ett team av neurokirurger och otolaryngologer och består av en subfrontal eller transfenoidal excisionsprocedur.
Nackdelar med totalt borttagande av ett kraniopharyngiom
Eftersom kraniopharyngioma bildar sig nära hypofysen, kan neurosurgenerna med sin totala borttagning skada själva hypofysen eller hypotalamusen (som finns i närheten).
strålbehandling
Tumörradioterapi är behandlingsmetoden baserad på användningen av hög-energi joniserande strålning, i syfte att förstöra de neoplastiska cellerna.
Det antas vid kraniopharyngiom när:
- Den kirurgiska operationen av borttagningsresultat, på grund av tumörens otillgängliga position, är opraktiskt .
- Kirurgisk avlägsnande av kraniopharyngiom var partiell . I detta fall är det nödvändigt att försöka förstöra de återstående neoplastiska cellerna, för att minska risken för återfall.
KEMOTERAPI
Kemoterapi består av administrering av läkemedel som kan döda alla snabbt växande celler, inklusive cancer.
Det kan beaktas i närvaro av ett återfall, medan det är nödvändigt när kraniopharyngiom blir en malign tumör.
HORMONAL TERAPI
Substitutionshormonbehandling består av administrering av syntetiska hypofyshormoner och varierar beroende på vad bristerna är.
ÖVRIGA KURSER
För att lindra huvudvärk och papilledem är kortikosteroider användbara eftersom de är kraftiga antiinflammatoriska medel.För att behandla hydrocephalus finns en speciell kirurgisk behandling, som tillåter att vätskan flyter normalt igen.
prognos
Prognosen för ett kraniopharyngiom beror på:
- Tumörmassans storlek och placering . Ju mer craniopharyngioma är stora eller i särskilt obekväm position, ju mer komplexa är deras totala borttagning.
30-50% av de borttagna craniopharyngioma återkommer endast delvis efter en tid (återkommande). Även detta inträffar 90% av tiden, om strålbehandling inte har praktiserats efter borttagning.
- Åldern av början . Unga individer påverkas mer av närvaron av ett kraniopharyngiom, speciellt om detta förändrar produktionen av hypofyshormoner.
- När diagnosen inträffade . Ett sen diagnostiserat kraniopharyngiom är svårare att behandla.
